张清

先天性心脏病最常见的类型通常有以下几类：1、左向右分流的先天性心脏病：即心脏左侧血液会通过缺口流入右侧，典型的代表是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；2、右向左分流的先天性心脏病：即心脏右侧血液会通过缺口流入左侧，其特征明显。因为右侧心脏血液是低氧血，流入左侧以后会造成左侧血液氧饱和度降低，表现为紫绀。因此此类先天性心脏病的孩子均为紫绀型先天性心脏病，常见类型有法洛四联症、大动脉转位；3、无分流先天性心脏病：即并非分流引起的先天性心脏病，而是由于血管狭窄引起先天性心脏病，常见的有肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄。

动脉导管是正常情况下应该关闭的结构，如果孩子生后不能关闭，就是先天性心脏病，对孩子的影响很显著。如果孩子存在动脉导管未闭，分流量较大，使原本应该供应到大脑、腹部和四肢的血减少，则会影响孩子的生长发育，如原本生长发育需要100ml血，此时只有80ml，必然会影响发育，这种孩子可能非常消瘦，会出现消化不好，食欲不好的情况。 因为肺通过气管、支气管直接与外界相通，容易有细菌、病毒进入到肺里，此时肺里血很多，且血是良好的培养基，能使病毒和细菌里面疯狂生长，就会造成肺炎的反复出现。 所以由于主动脉体循环血量减少引起的生长发育，又因为肺血增多后引起的反复呼吸道感染的问题，就是动脉导管未闭的主要影响。

收缩压和舒张压之间的差别叫脉压。脉压差增大说明该数差别增大，如正常人都是120/80mmHg的血压，脉压差是40mmHg。动脉导管未闭血压是120/50mmHg，120/60mmHg，120/40mmHg，即压差能达到60-80mmHg。 收缩压是心脏收缩射血时形成的压力，舒张压是心脏舒张时，心脏的血液回流时形成的压力。动脉导管未闭时大多数的血液分流出来是在舒张期，因为收缩期人的管道是直管道，射血后，会随着惯性作用使经过动脉导管的血非常少，大多数都进入了主动脉里，所以在收缩时不会变化，此时血压和没有动脉导管未闭是一样的。而在舒张期则不然，舒张期的压差是80mmHg和30mmHg之间的这么大的压差，且没有前向的惯性作用，巨大的压差导致大部分的血都通过动脉导管分流到肺动脉里，所以造成主动脉血减少，没有血撑着主动脉压力，则主动脉的压力必然下降。收缩压不变，而舒张压下降，必然会造成脉压差的增大，所以这也是动脉导管未闭发生脉压差增大的病理、生理原因。

动脉导管未闭是先天性心脏病，是由多个因素引起的，其中遗传因素是主要的因素。如果孩子的父母有动脉导管未闭，生下的孩子发生动脉导管未闭的几率也明显高于父母没有动脉导管未闭的情况。所以该病肯定与遗传相关，但是并不意味着孩子的父母有动脉导管未闭，孩子出生后一定有动脉导管未闭，因为先天性心脏病的发生是复杂的过程，是遗传因素与外部环境相互作用的结果。 如果父母有动脉导管未闭，就说明孩子携带了导致动脉导管未闭的基因。如果该基因不受到外部环境的影响，不受到病理性的因素，如不接触照射线、不吃药、不感冒等，不接触不利的因素，则不发生动脉导管未闭。如果父母携带了该基因，孩子在接触外部环境因素后，也会导致动脉导管未闭的发生。 所以不管是动脉导管未闭还是其它的先天性心脏病，都是在遗传基础上与外部环境相互作用的结果，而不是单纯的由某个因素所决定。

小孩出现性早熟的原因较多，常见原因如下：一、周围性性早熟：即假性性早熟，出现一个性器官发育，如女孩乳房发育。没有下丘脑-垂体-性腺轴的发动，通常与饮食、刺激、外部环境、个人体质有关，如摄入较多含雌激素污染的食物或者热量较高的食物，小孩会出现周围性性早熟。二、中枢性性早熟：1、继发性性早熟：由于中枢神经系统出现异常，如垂体瘤或者垂体异常分泌，刺激垂体分泌性激素引起；2、原发性性早熟：多数小孩性早熟与性腺轴提前发动、环境因素有关。如果父母是性早熟，小孩也容易性早熟，此情况与遗传有关，外部环境刺激也会导致小孩性早熟。

患儿语言发育迟缓的原因，可能是遗传、听力障碍、疾病等引起，具体如下： 1、遗传：由于父母说话较晚，导致患儿语言发育迟缓； 2、听力障碍：患儿无法听到声音，以至于无法学会说话，需进行听力检查； 3、先天性疾病：比如脑瘫患儿机体不协调，智力受到影响，语言发育较差。唐氏综合征 、21-三体综合征、苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能低下、患儿智力低下，也可影响语言发育； 4、自闭症：患儿除不会说话之外，与家长交流也较少， 另外还有强迫性动作，比如强迫洗手、走固定路线，对物品过度依赖，离身后非常烦躁不安、哭闹； 5、语言训练少：由于家长比较忙，或者不爱说话，与患儿交流比较少，导致发育语言比较迟缓。

川崎病是严重的疾病，不是感染性疾病，虽然和感染性疾病非常相似，但它是血管炎症，而这种血管炎症最主要的是影响冠状动脉。冠状动脉如果发炎，完全可以导致小孩得冠心病，冠状动脉会出现缺血、形成瘤，从而出现心梗、心肌梗死等表现。 所以川崎病是严重的疾病，会造成严重的后果，若经过正规的治疗，可使冠状动脉瘤发生的几率明显减少。因此，必须住院治疗，特殊的药物才可以进行根治。

小儿川崎病是以损伤冠状动脉为主要病变的急性自身免疫性血管炎症，由日本的川崎富作医生发现，并对其特殊的临床表现进行描述，因此以医生的名字命名为小儿川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴结综合征，常见表现如下：1、急性发热：经过抗感染治疗后，发热症状没有得到缓解；2、全身皮疹：以充血性多形性红斑为主要表现，会出现非化脓性结膜充血，还会出现口唇黏膜干燥、皲裂、草莓舌、四肢末梢红肿、硬肿等表现；3、心脏表现：川崎病主要损害的是心脏，导致心脏冠状动脉发生炎症，从而形成冠状动脉壁损伤，甚至可以使冠状动脉壁出现结构破坏，从而形成冠状动脉瘤。冠状动脉瘤会逐渐发展成冠状动脉狭窄，进一步发展成冠状动脉梗死，对小儿心血管损害较大，属于目前小儿获得性心脏病的常见原因之一；4、其他表现：恢复期会出现指甲脱皮、非化脓性颈部淋巴结肿大，质地较硬，直径>1.5cm。

川崎病痊愈以后，患者在11个月左右注射疫苗才是较理想、合适的时间。川崎病在治疗过程中，会采用大剂量丙种球蛋白进行冲击治疗，丙种球蛋白里含有多种抗体，应用丙种球蛋白后，与疫苗进行综合，使机体产生抗体，会明显降低疫苗效果。注射流感疫苗的目的是通过注射疫苗以后，产生抗体对抗流感，所以需要将治疗川崎病的丙种球蛋白全部代谢后，再注射疫苗，效果才较好。如果川崎病患者面临较紧急的情况时，也可以接种疫苗，如暴发流行新冠病毒、流行性流感病毒、麻疹病毒等，接种疫苗并没有绝对禁忌证。之所以在川崎病愈合后11个月接种，主要是考虑到疫苗的效果，痊愈后11个月左右疫苗接种是理想时间。

儿童暴发性心肌炎是很严重的问题，因为小孩暴发性心肌炎一般分成几个类型： 1、休克型，以心源性休克为主要表现的，患儿来了就没有意识； 2、阿斯型，患儿来的时候以抽搐为主要表现； 3、心衰型，患儿来了就走不了路、浮肿等表现。 这些症状都提示它是非常严重的症状，甚至从发病到死亡时间是以小时、分钟为计算，即从发病到出现死亡，只需要半天或者几个小时的时间。所以暴发性心肌炎是个非常严重的疾病，往往发生在病毒感染高发的季节，比如春季、秋季，这个季节是季节交换的时间，病毒感染高发的季节。患儿突然出现严重的休克、抽搐、肚腹痛等症状，都提示有暴发性心肌炎的可能。暴发性心肌炎虽然发病重、死亡率高，但是如果经过合适的治疗以后，预后确实非常好，大多数都能完全恢复，因此这个病一旦出现，积极的抢救是非常重要的措施。