韩冰

免疫性血小板减少性紫癜，英文缩写叫ITP，以往也称为特发性血小板减少性紫癜。免疫性血小板减少性紫癜，顾名思义是指本身有血小板减少，由于自身免疫的因素导致。这种病人通常是后天获得性紫癜，他的血小板对激素和免疫抑制剂反应比较好。但是现在的问题在于，很多所谓的ITP的病人，实际上的鉴别诊断是不充分的，很多时候被当成ITP，实际上并不是。比如在门诊检查中，很多是以血小板减少为迟发表现的再生障碍性贫血或者是MDS。所以这个定义要由医生来下，而且要由专业的医生来下才准确。

骨髓瘤患者的饮食没有特殊要求，但是一般这类患者的体质比较虚弱，胃肠道功能不是很好，则可以进食一些比较清淡、易消化、干净的食物。如果病人本身能吃，可鼓励他少吃多餐，即每次少吃一点，可多吃几顿，来保持营养均衡。甚至部分病人，如果胃肠道功能实在太差，甚至可以用鼻饲喂食，尽量保证他的胃肠道营养。但有些病人如果完全没法进食，则要通过静脉给予营养，这是在家中无法达到护理的范围，一般由医院开具营养配方。日常生活中如果病人情况比较好，可鼓励病人适当增加蛋白质的摄入，保持饮食均衡、干净、好消化，不坚硬的食物。但是如果对某些食物过敏，应尽量避免。

多发性骨髓瘤如果怀疑有这样的疾病，应该找血液科医生挂号，由血液科医生开具相应的检查项目。它涉及到很多的专业术语。这些检查都是很成熟的，都有标准的流程。每一个医院，每一个医生，都会开具相同的检查。这类检查简单归纳，主要的化验项目有血、尿、骨骼。可以进行CT、X光片的检查，甚至有人要做PET-CT、骨髓、流式细胞仪的检查，且每个医院费用的也不一样，有的医院是打包检验，有的是分开检验，具体可咨询每个医院。一般初治的病人，抽血检查的项目比较多，检查比较全，后期的巩固化疗、复查，只要做常规检查就可以。

多发性骨髓瘤可以输血。血液病的患者如果有贫血，而骨髓瘤最重要的治疗其原发病，有很多病人就医的时候血红蛋白只有5g/dl多，甚至是更低，但是在进行有效的抗骨髓瘤治疗后，病人的血红蛋白很快就改善。但是在改善之前，我们不能坐视很低的血红蛋白不干预，一般都要给病人采取对症治疗，即通过输血改善他的症状，同时给予药物治疗，等待药起效之后，多发性骨髓瘤就不需要再输血。输血也是有指征的，在我们国家，一般情况下，血红蛋白低于6g/dl才给予输血。但是对于老年人或者是有心脏基础疾病者，不一定需要等到6g/dl才输血，血红蛋白在8g/dl以下就可以输血，所以每个人的情况是不一样的，要咨询血液科的医生，或者急诊科的医生。

多发性骨髓瘤的临床表现，常见的是骨痛，但实际上它的表现可多种多样。多发性骨髓瘤，是一种最容易被误诊的疾病。十年前对骨髓瘤的认知常出现偏差，很多都是别的科室转给血液科，因为它的初发表现通常不在血液系统。比如它会以肾病综合征来表现，往往被误诊为肾病。也可以因为肺炎就诊于呼吸科，实际上是骨髓瘤。即是由于免疫功能低下引起的肺炎。其次，有人出现髓外包块，以为是其它的肿瘤，但被切除以后才发现，是骨髓瘤的一种髓外表现。另外，有时出现凝血异常，全身出血不止，本以为是一种凝血性疾病，到后来发现实际上是骨髓瘤引起的。还有的人会出现淀粉样变性，出现舌头肿大或者心脏病变等，最终发现是骨髓瘤。所以骨髓瘤有很多的髓外表现，或者是非血液性的表现，所以构成了骨髓瘤的非常大的临床表现谱。 所以患有骨髓瘤后的表现是不一样的，有的人只是其中的某一个表现，而并不会出现长期的骨痛表现，所以有以上症状，要及时就诊，让医生做出鉴别诊断。

骨髓瘤是一种后天获得性的血液性疾病。即恶性肿瘤通常是由后天获得，并不是遗传所致。大部分的肿瘤，都不是遗传性疾病，一般都是后天的环境因素，和自身基因突变综合的结果。 这种恶性肿瘤的发生只在这一代人，只是他个体本身出现，他的后代并不具有遗传突变特性。后代是否出现肿瘤与遗传背景，和自身生活环境有关，并不一定得骨髓瘤。但是如果他的父代里面，有得肿瘤的家族史，有这样的基因背景，很可能他的肿瘤发生率，会比正常人群略高。比如很多肿瘤正常的发生率，都是在1/10万或2/10万的比例，但这类人群可能会在3/10万，但是实际上3/10万也是一个低概率事件，所以基本上认为它不具遗传性。故如果家里有人得了多发性骨髓瘤，他的亲戚、亲属，也不要担心自己会得肿瘤的风险。

骨髓增生异常综合征患者进行骨髓移植，理论上可以根治。但大多数病人不需要做骨髓移植，因为骨髓移植是个非常高风险的治疗，很多人可能有一定的移植相关死亡率，而且还有排异等情况，经济上也是个很大的负担。但对于高危病人，比如原始细胞很高，年轻患者可以做移植，如果成功了，不排异了，也不复发了，理论上病人就治愈了。但对于大多数病人而言，尤其老年人或者低危患者，使用口服药物治疗，可以得到非常好的疗效，不需要根治，病人只要症状得到改善，可以跟疾病很好的和平共处。所以不强调对MDS病人一定要根治，除非病人是恶性的，必须要想办法根治，要冒的风险和代价很高，这是不得已而为之的情况，其它情况，都可以和平共处，不影响生活质量就可以。

骨髓增生异常综合征简称MDS，但MDS不出现晚期，其实分期主要是按照高危因素，比如原始细胞数、染色体和血象情况进行分析，具体可能由当地医生咨询，因为非常具体化。老年人MDS有两大表现，具体如下： 1、骨髓衰竭的表现，就是全血细胞减少的表现，这种危害就是病人可能会引起贫血、感染和出血，并死于相关并发症，主要采取支持治疗，包括药物提升血象等治疗； 2、高危病人有很高的白血病转化倾向，病人会转化成白血病。这种病人的治疗主要通过化疗、骨髓移植或者去甲基化药物治疗。这种病人总体预后都比较差，但是通过治疗，可能能够改善症状，延缓生存时间。

溶血性贫血属于免疫异常性疾病，和ITP治疗方法类似，首选激素治疗，常规使用糖皮质激素1㎎/㎏，需注意减量过程中容易复发。难治性、激素依赖的溶血性贫血患者，选择二线治疗方案，如美罗华、环磷酰胺等免疫抑制剂，甚至切脾治疗。最新的治疗方法还有环孢素、雷帕霉素等，应根据患者实际情况作出具体判断。

溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜、再障一样，都是一种全身的疾病，而且是一种不易治愈的疾病，因为它是免疫系统持续的异常活化，跟自身的免疫功能异常有关，所以这种疾病很难治愈。尽管如此，通过综合治疗，各种免疫抑制剂的合理使用和副作用的监控，很多病人可以较好控制病情，使患者血红蛋白的水平维持到不影响他的生活质量，不影响他的生命，所以它可以跟患者和平共处，尽管它不能完全根治。