韩冰

血小板减少性紫癜，它的白细胞和血红蛋白都是正常的，只会影响到血小板系统。免疫性血小板减少性紫癜，它出现白细胞，可能是由于其它疾病所致。因为我们在ITP家园，或者ITP的病友群，反复跟患者强调，如果病人出现血小板减少，同时出现白细胞降低，要警惕有其它原因，即患者不是ITP，即不是免疫性血小板减少性紫癜的疾病，可能是再生障碍性贫血、MDS等其它类疾病。如果这个病人是ITP，合并有病毒感染，当然也可能出现白细胞低，则属于一种复杂的情况。所以病人出现血小板减少后，再出现白细胞的减少，建议去咨询医生，因为具体的情况要具体分析。

浮肿一定要结合病人的实际情况，因为浮肿的原因非常多。包括药物的因素、肾脏的影响等。比如一个人出现骨髓瘤肾病，会对肾脏产生影响，或者是骨髓瘤对全身的侵犯，或者合并有其它脏器的衰竭，都会产生浮肿，因为原因不一样，治疗方法也不一样。如果属于晚期性的浮肿，病人是经过治疗的，会对各种药有耐药性，治疗效果也不好。但如果病人没有尝试过药物治疗，则现在有很多的药物，包括新药和原来的药物疗效非常好。而且每年都在上市新的治疗骨髓瘤药物，这些药物对一些难治的病人，有时候会起到非常神奇的效果。随着骨髓瘤的改善，症状也会得到改善，所以一定要看原发病是否有可能治疗。

多发性骨髓瘤的化疗方案非常多，因为化疗方案经历了很长时间的演变过程。最开始的时候，主要是用马法兰的方案，这个方案占据了很多年的时光，但疗效并不满意。因为骨髓瘤的中位生存期只有三年，而且最终病人都是走向死亡。但是骨髓瘤治疗方案的发展，现已得到很快的进步，临床主要以硼替佐米为代表，及来那度胺，和更新的药物，如卡非佐米、伊沙佐米、CD38单抗，及比较火热的CART治疗，以上药物在骨髓瘤领域，都取得了非常长足的进步。对骨髓瘤的研究，也已带来新的靶向药物的出现，现在可以采用三药、四药，甚至五药的联合方案，不同作用机制的药物联合在一起，可以使骨髓瘤得到更快地缓解，只有达到更快更深的缓解，患者将来才可能获得更长的生存。

多发性骨髓瘤通常会使用含有激素类的方案，这是一种比较常用的方案，可能会出现浮肿的表现。比如大部分的方案里都含有地塞米松的药物，故地塞米松治疗以后可以出现浮肿，这种情况大多数不需要处理。但是如果出现严重的水钠潴留，甚至出现脏器功能不全，则需要及时处理。另外，其它药物也可引起浮肿，因为药物种类非常多，所以得根据具体情况而论。浮肿究竟是药物引起，还是疾病本身的问题，如感染等引起，应咨询医生。不能只凭着浮肿一种表现，就断定它是与药物相关。出现浮肿症状，必须把症状向医生陈述，由医生根据具体的实际情况进行判断，再进行相应的处理。

多发性骨髓瘤疼痛，是由于浆细胞的增殖，导致骨骼受累所造成。可以采取以下方式治疗： 1、用双膦酸盐的药物缓解高钙血症引起的疼痛，常用的药物有唑来膦酸、天晴依泰等。另外，二膦酸盐这类药物也可以治疗； 2、尽快对骨髓瘤原发病进行治疗。比如可以用万珂为主的方案，或者是类似的方案，使患者的M蛋白迅速下降，从而使患者的骨痛也随之消失。以上是常见的缓解疼痛的方法； 3、部分患者的骨髓瘤，其骨质破坏非常严重，可以破坏到他的腰椎承重部位，可造成截瘫，病人会非常痛苦。这种病人应请骨科会诊，给患者做腰托进行临时缓解，即缓解其腰部的支撑能力，也可以达到止痛的目的。

溶血性贫血属于免疫异常性疾病，和ITP治疗方法类似，首选激素治疗，常规使用糖皮质激素1㎎/㎏，需注意减量过程中容易复发。难治性、激素依赖的溶血性贫血患者，选择二线治疗方案，如美罗华、环磷酰胺等免疫抑制剂，甚至切脾治疗。最新的治疗方法还有环孢素、雷帕霉素等，应根据患者实际情况作出具体判断。

溶血性贫血指自身免疫系统对患者的红细胞产生破坏，属于良性、贫血性疾病。白血病指白细胞恶变引起无限增殖，属于一种恶性肿瘤。两者均为血液病，但溶血性疾病不是白血病。淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤、淋巴细胞白血病可导致溶血性贫血，属于此病的潜在病因，但与白血病截然不同。

真性红细胞增多症是红细胞增多症的一种，红细胞增多症可以分为原发和继发。真性红细胞增多症特指原发性红细胞增多症，就是骨髓本身基因突变，造成红细胞异常增多，这是一种骨髓增殖性疾病或者骨髓增殖性肿瘤，特点是红细胞增加，可以伴有白细胞、血小板增加，也可以不伴有。另外还可以伴有基因突变，叫做驱动基因突变，90%以上的患者能够检测到驱动基因突变发生率，当然有的人检测不到这样的基因，由于骨髓基因突变后，造成骨髓红细胞增殖，增殖后会造成病人血栓风险增加。另外晚期也可以出现继发骨髓纤维化，可以出现脾大、血细胞减少，也可以出现一定比例的白血病转化几率。所以此病是个骨髓增殖性肿瘤，是个偏恶性的疾病，但是比较惰性，很多人可以生存很长，早期只要抗血栓，把红细胞降下来就可以。

红细胞增多症是个非常宽泛的概念，其实还要把概念说清楚，球形红细胞增多症是个独立的疾病，最常见的并发症是贫血，最常见的是容易出现溶血，也容易出现血栓，因为它是个溶血性疾病，容易出现血栓。除此外，还可以出现胆囊病变，就是胆囊结石，因为胆红素升高，堆积到胆囊会引起胆结石，另外也可以有其它表现，比如可以出现铁过载等情况，这是特指球形红细胞增多症。如果红细胞增多症因为概念太宽泛，比如里面有一些继发因素，需要确定原发病，不同原发病可能表现不一样，所以觉得这是非常复杂的情况，原因非常多。

遗传性球形红细胞增多症是遗传的，因为是个常染体显性遗传病。常染体显性是基因突变在常染色体上，不在性染色体上，而且是显性遗传，只要带着这个基因，就会遗传到后代。所以遗传性球形红细胞增多症是个遗传性疾病，可能会遗传给后代，但是遗传给后代，也只是携带者而已，不一定都发病，但有的人会发病。 球形红细胞增多症也可由别的原因引起，比如自溶贫可以出现球形红细胞、自身免疫性溶血液性贫血，这个就不遗传，因为这是后天获得性疾病。所以要看球形红细胞增多引起的原因，一定要进行鉴别。如果是遗传性球形细胞增多症，有遗传概率，但也不是各个都遗传，因为遗传基因会被正常配偶稀释，稀释掉后可能越来越少。但是后天获得性球形红细胞增多症不遗传。