胡牧

重症肌无力有一部分病人可以得到治愈，尤其是单纯眼肌型病人、年轻病人、患病时间比较短的病人，通过微创的胸腺切除，可以治愈。总体而言，重症肌无力是一种自身免疫病，其治疗需要综合治疗。有些轻症的病人可以通过手术结合药物达到治愈，但是很多病人需要长期服药，保持疾病稳定。有很多接受手术治疗的病人，同样需要长期服药。通过手术、药物，可以很好地控制肌无力的症状，可以让眼睑下垂、吞咽、构音有很好的改善。重症肌无力的病人有一个特点，随着病程的延长，症状会逐渐加重。比如最初可能仅口服嗅吡斯的明，逐渐加用激素、免疫抑制剂，甚至进行血浆置换治疗。这种逐渐加重的趋势也是重症肌无力的特点，目前原因还没有特别明确，也不是所有的病人都会出现加重趋势。

在诊断重症肌无力的时候，有一个比较重要的检查，叫新斯的明试验。重症肌无力实际上是神经肌肉接头异常的疾病，病人主要表现为小的肌肉的疲劳，比如眼肌、咀嚼及吞咽肌肉，新斯的明可以拮抗神经肌肉接头的异常。重症肌无力病人使用新斯的明以后，肌无力症状能够得到明显的改善，因此我们把新斯的明的药物试验用作诊断性试验。比如怀疑病人为肌无力，比如眼皮老下垂、吞咽无力，或者活动以后有四肢无力的表现，我们先为其注射新斯的明，再开始观察其症状的改变。比如病人的眼皮抬不起来，注射后5分钟眼皮就可以抬起来；比如病人可能下蹲做5次或者抬手做5次，就出现手脚无力，但是注射新斯的明后，病人可以做10次甚至15次会出现无力，这就叫新斯的明药物试验阳性，是辅助诊断重症肌无力的一项指标。

胸腺瘤也分为良性和恶性，良性胸腺瘤手术切除以后，基本上没有复发转移的可能或者可能性很小；恶性胸腺瘤与恶性肿瘤一样，有复发和转移的倾向。分辨良恶性胸腺瘤，需要把切除的胸腺瘤进行病理检查。其中包膜是否受侵就是判断良恶性的一项指标；另外，还可以根据其他细胞形态，包括核分裂情况，帮助判断其良恶性。一般来讲，如果发现报告上显示包膜受侵，提示肿瘤有恶性的倾向，会侵犯包膜，有可能向周围继续生长，甚至出现转移。侵犯包膜本身并不代表已经转移，或者对身体产生不良的影响，它只是从病理上提示肿瘤恶性程度比较高，对于将来的治疗应该更积极。对于恶性胸腺瘤，即使通过很彻底的手术切除，还会建议患者术后局部再辅助放疗，降低转移和复发的几率。

通过观察发现，绝大部分肌无力合并胸腺瘤的病人在手术后的一段时间，肌无力的症状会得到明显改善。但是随着时间的延长，有些病人肌无力的危象又会再次出现并加重。 该现象的原因较多，目前学界比较公认的原因就是重症肌无力是自身免疫性疾病，其源头可能来自于胸腺，胸腺产生的免疫细胞T细胞随着免疫系统发育的过程中，分散到全身各处，在切除胸腺和胸腺瘤的时候，术后短期随着血清中抗体水平的下降，症状会得到明显的改善。 随着时间的延长，身体内其他地方所存储的T细胞有可能会再度出现，所以有些病人有可能在做完手术以后的一段时间，肌无力的症状又开始逐渐出现或者加重。因此重症肌无力的病人在接受手术治疗以后，还需要进行长期的药物治疗。

胸腺瘤手术在10-15年前，一般在胸骨正中把胸骨劈开，打开做手术，创伤比较大，是一个大手术。现在随着胸外科微创技术的进步，胸腺瘤已经可以通过胸腔镜或者机器人来完成，所以胸腺瘤手术是一个微创的手术。 大手术很难界定，大手术指切口大还是创伤大并不明确。对于胸腺瘤手术来讲，实际上手术大小取决于创伤。因为胸腺本身在成年以后，组织没有任何功能，发现生长肿瘤后切除，对身体不会产生其他不良影响，所以手术大小主要取决于创伤。 传统的胸骨正中切开进行，创伤较大，是一个大手术；用胸腔镜来完成手术，身体上只有几个小眼，甚至是一个小眼，此类手术是相对的小手术。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，很多重症肌无力的病人没有胸腺瘤，往往有胸腺增生。胸腺是一个很奇特的器官，往往在青少年、青春期的时候存在，在胸骨后的位置。胸腺为免疫器官，成年以后会逐渐退化，被脂肪所取代。 很多重症肌无力病人会出现胸腺增生，即原本不应该有胸腺的部位，又重新出现胸腺，在胸口的脂肪里，会找到异位的胸腺组织；还有一些重症肌无力的病人会合并有胸腺瘤，就是在胸腺位置存在肿瘤； 还有一部分胸腺瘤的病人并没有重症肌无力，所以重症肌无力、胸腺瘤、胸腺增生这三个疾病既相互关联，又相互独立。重症肌无力一般需要多学科治疗，有些重症肌无力病人甚至不需要手术，通过药物就能控制得很好，但是一旦重症肌无力的病人合并有胸腺瘤，则需要进行肿瘤切除。

胸腺瘤手术后的治疗主要取决于胸腺瘤的病理类型。对于恶性胸腺瘤，做完手术以后，建议进行局部放疗。目前已有很充分的证据可以证明，术后做局部放疗，有助于降低恶性胸腺瘤局部复发的可能性。对于恶性胸腺瘤，尤其是恶性程度比较高的胸腺瘤，其复发转移的可能性比较高，术后做化疗可能会对病人带来一定的益处。但由于恶性胸腺瘤相对比较少见，手术以后做化疗的效果不明确，目前并没有很确定的证据证明手术以后的化疗为病人带来了生存的益处。目前胸腺瘤术后的化疗也没有一个公认的非常好的方案。因此，对于恶性胸腺瘤病人，目前放疗需要常规进行，但是化疗就需要根据个体情况，从医生角度而言，不作为常规建议。

讲解医师：胡牧  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院/胸外科
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讲解医师：胡牧  （副主任医师）
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讲解医师：胡牧  （副主任医师）
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