范存刚

脊髓脊膜膨出是一种比较严重的神经管畸形，绝大多数脊髓脊膜膨出的患者，治愈几率极低，很难实现彻底治愈。由于脊髓脊膜膨出患者在诊断明确时，常都有较严重的神经功能障碍，如双下肢活动不利甚至双下肢截瘫，还可能会出现排便、排尿功能障碍，严重的可能有大小便失禁，下肢出现感觉障碍，甚至皮肤营养不良性溃疡，以及下肢发育畸形如马蹄足、内翻足。虽然对于脊髓脊膜膨出，一经诊断明确尽早进行手术治疗。但是一部分已经形成的神经功能障碍，则难以彻底消除。手术治疗可以把膨出的脊髓还纳到椎管内，也可以将脊膜进行很好的修复。虽然解剖学上能够实现局部病变的修复，但是绝大多数患者，仍然会遗留一定程度的神经功能障碍。因此从功能的角度来讲，脊髓脊膜膨出患者难以实现彻底治愈。

脊髓脊膜膨出属于一种先天性的疾病。在诊断明确之后尽早接受了手术治疗，能够有效阻止双下肢功能障碍，以及尿便功能障碍的进展，对于改善神经功能十分有帮助。对于已经接受手术治疗，没有严重神经功能障碍的脊髓脊膜膨出的女性，可以正常生育。此类女性围孕期要加强保健，要进行随时的随访和严密监测。这些患者可能在围孕期更容易发生泌尿系感染等情况，而且在分娩时可能更需要进行剖宫产分娩。因为脊髓脊膜膨出的女性患者的泌尿系统、生殖系统，可能都会受到一定程度的影响很难自行分娩，但这些情况需要由产科医生根据患者的情况进行评估。对于严重的脊髓脊膜膨出的女性，可能已经出现了严重的双下肢感觉障碍、运动障碍以及尿便功能障碍。这些情况一旦出现，会对女性的生育功能有比较严重而明显的影响，需要进行仔细的评估，才能决定是否适合再进行生育。

脊髓脊膜膨出是一种比较严重的显性脊柱裂的。主要指在脊膜膨出的囊内有脊髓组织渗出。由于脊髓受到明显的影响，患者常会出现不同程度的双下肢感觉运动障碍、大小便功能障碍、男性性功能障碍等一系列症状。临床除了比较常见的单纯型脊髓脊膜膨出之外，还有相对少见的类型，如下：1、半脊髓脊膜膨出：常见于脊髓双干的患者，有一侧的脊髓从硬脊膜囊向外疝出，患者肢体活动障碍常以一侧为主；2、脊髓积水型的脊膜膨出：患者脊髓内形成明显的空洞和积水，脊髓的后部从硬脊膜囊内向外疝出，但神经功能障碍并不很严重；3、脂肪瘤型的脊髓脊膜膨出：是脊髓衰竭患者中比较严重的一种类型。脂肪瘤型的脊髓脊膜膨出还可以根据脂肪瘤与脊髓圆锥的位置关系再进一步分型。总体来说，脂肪瘤型的脊髓脊膜膨出，手术治疗难度会更大，患者预后也更差。

脊髓脊膜膨出，属于一种比较严重的神经管闭合不全类的疾病，这类疾病即使进行了手术治疗，患者仍然有可能出现后遗症，当然不进行手术治疗的患者，神经功能障碍的后遗症会更加严重。这类后遗症主要包括双下肢的感觉运动障碍，以及大小便功能障碍。尤其是大小便功能障碍，常对患者造成非常严重的困扰，对于这类后遗症可以采取一些方式加以控制：1、下肢感觉运动功能障碍：主要以康复治疗为主，对于已经出现比较明显的肌肉萎缩患者，治疗起来有一定的困难，必要时可以考虑尝试神经吻合加以改善；2、大小便功能障碍：除了功能性训练和对症治疗，也可以考虑进行骶神经刺激的方法加以处理，还可以考虑进行神经吻合加以改善。对于神经源性膀胱，可以通过体神经和支配排便、排尿功能的骶一、骶二的神经进行吻合，经过几个月的神经重建，有助于恢复患者自主排便、排尿功能，或者在体神经刺激的情况下，进行排便、排尿。具体的脊髓脊膜膨出患者，后遗症的严重程度，和具体情况需要进行完善的评估，才能给患者个体化的治疗方案，以帮助患者恢复这部分的神经功能障碍。

脊髓脊膜膨出手术的预后并不理想，脊髓脊膜膨出是较严重的显性脊柱裂。由于膨出的硬脊膜囊内存在脊髓、神经根等组织，在硬脊膜囊局部膨出后，长期的冲击和压力作用下，脊髓和神经根可能发生变性。患者可能会出现不同程度的大小便失禁、双下肢的运动感觉障碍。如果及时进行手术，有助于控制神经功能障碍的进展，避免神经功能障碍继续加重，但很多神经功能在手术后，也难以完全恢复正常，虽然部分神经功能，可以获得不同程度的恢复，但是很多数患者需要进行长期的康复治疗，甚至经过上述治疗后，患者的神经功能障碍也难以完全恢复。部分患者会长期遗留大小便失禁等情况，还需要进行骶神经吻合术，或者骶神经刺激术等方法进行控制。对于脊髓脊膜膨出的患者，应该在诊断明确后，尽早接受手术治疗，有助于改善患者手术后的预后，尽可能避免神经功能障碍的进行性加重。

脊柱裂患者局部凹陷的皮肤，一般很难自行愈合长好。因为脊柱裂患者局部的皮肤凹陷，常提示局部的皮下组织甚至骨质，都有先天性病变。其中部分患者会在凹陷部位形成皮肤窦道，窦道可以通达皮下，甚至经过肌肉间隙和缺如的骨质到达椎管内，与椎管内沟通。常会由于局部凹陷，即皮毛窦的病理性改变，造成胃管内的感染，甚至中枢神经系统的感染。因此对于脊柱裂患儿局部有皮肤凹陷的情况，最好及时到神经外科就诊，凹陷常提示有病变可能与椎管内相通，甚至会造成脊髓拴系，或者合并其他类型的先天异常。通过上述线索，在诊断明确之后，常需要通过神经外科手术的方式，切除局部凹陷的皮肤和皮肤窦道，解除脊髓拴系，才有助于患儿局部皮肤的长好，更有助于避免神经功能障碍的进行性加重，对于脊柱裂患者的康复是十分有必要的措施。

感觉浑身发紧的情况并不是脊柱裂的典型症状，通常来讲和脊柱裂并不一定有直接关系。因为脊柱裂最常见的好发部位是腰骶部位，对于一些隐性脊柱裂，可能不合并任何类型的神经异常，可以没有任何症状。对于一些显性脊柱裂，由于有脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，或者一些隐性脊柱裂有脊髓栓系的存在，患者可能会出现下肢不同程度的感觉障碍、运动障碍、排便功能障碍、排尿功能障碍等。比如出现下肢的力量减弱，下肢的麻木、疼痛，尿频、尿急、尿失禁、大便失禁、便秘等症状，通常是和脊柱裂合并的神经功能损害有一定关系。浑身发紧的情况，很大程度上是患者主观的一种感受，和腰骶部的脊柱裂一般并无直接关系。因为腰骶部的脊柱裂，主要影响患者的下肢和二便功能，对于全身的情况并没有直接的影响，尤其是患者如果觉得双上肢也有发紧、全身不适的情况，一般和脊柱裂并没有直接关系。

显性脊柱裂是脊柱裂中比较严重的一种类型，主要是指在脊柱裂局部骨质缺如的部位，有囊性的包块向外膨出。根据囊内容物的不同，可以把显性脊柱裂分为以下两类：1、脊膜膨出：在骨质缺如的部位有硬脊膜囊向外膨出，其内含有脑脊液和脊神经根；2、脊髓脊膜膨出：在膨出的硬脊膜囊内，含有脑脊液、脊神经根和脊髓组织。总体来说，显性脊柱裂患儿神经功能障碍比较严重，在出生时，就可以发现背部有局部向外膨隆的囊性包块，触之有波动感，其内含有脑脊液、神经根或者脊髓组织，患儿常有不同程度的下肢感觉运动障碍，以及大小便功能障碍，临床上神经功能障碍比较突出。对于这一类脊柱裂一经诊断明确，应该尽早进行手术治疗，及早的手术治疗可以有效阻止神经功能障碍进行性发展，避免造成更加严重的神经功能障碍。

脊柱裂手术是神经外科的一类手术，手术的具体方式需要根据脊柱裂的具体类型来定。一般脊髓脊膜膨出型的脊柱裂是手术相对困难、风险性最高。在手术过程中，常需充分显露膨出的硬脊膜囊，然后打开硬脊膜囊，分离硬脊膜囊的颈部与囊壁粘连的脊髓、脊髓神经根等组织，将这些神经组织还纳到正常的硬脊膜囊内，然后将膨出的硬脊膜囊大部切除，再在显微镜下严密缝合硬脊膜囊，进行硬脊膜囊重建。然后再仔细进行局部皮下组织和皮肤缝合，尽可能避免脑脊液漏的发生。如果患者局部有脊髓栓系，还需要解除引起栓系的病变，比如增粗的终丝，需要将终丝切除。如果合并骶尾部脂肪瘤，则需要将骶尾部的脂肪瘤尽可能切除，才能够缓解脊髓圆锥缺血、缺氧改变，尽可能控制患者神经功能障碍的加重。

隐性脊柱裂一般并不一定需要接受手术治疗，如果要接受手术治疗通常也是微创手术，不是大手术。隐性脊柱裂很多时候，是在患者进行腰骶椎X线光片、CT或者磁共振检查时，才明确诊断的一种疾病。其中有不少的隐性脊柱裂患者，在长期临床随访过程中并没有明显的症状，可能是由于腰骶部外伤等因素进行检查时意外发现。对于平时没有任何症状，只是进行磁共振、CT或者X线光片等检查时，意外发现的隐性脊柱裂，临床上无需进行任何手术治疗，只需要临床随访观察即可。如果患者的隐性脊柱裂合并终丝增粗，造成脊髓栓系，或者合并骶尾部的其他异常，并且引起症状时需要考虑进行手术。这类手术通常来讲属于神经外科的微创手术，手术切口比较小，整个手术操作是在显微镜下，或者神经内镜下进行，对患者的神经结构影响也比较小。由此可见，大部分隐性脊柱裂患者无需进行手术治疗，其中一部分隐性脊柱裂患者引起症状或者合并其他异常，需要考虑手术治疗，而这类手术一般来讲也是一种微创手术，而不是大手术。