李燕郴

血常规淋巴细胞比率偏低，要区分是轻度降低，还是明显低于正常参考下限。实际上任何外界刺激都能引起淋巴细胞比值的升高或是降低，如细菌感染，常会引起中性粒细胞比例的升高，中性粒细胞的比例和淋巴细胞比例如同跷跷板的关系，即中性粒细胞比例升高，自然会造成淋巴细胞的比值降低。 但是在特殊的血液病中，如白细胞的疾病，它所引起的淋巴细胞比值降低则需要通过进一步检查明确病因，必要时需要通过骨髓检查来确定是否存在淋巴造血系统的疾病。

献血的针孔不是永久性创伤，献血的针孔和静脉输液、肌肉注射相同，只不过献血的采血针要比静脉输液和肌肉注射要粗一些。因此在献血后的2-3天内，伤口不要沾水，一般经过2-3天后伤口可以自然愈合，不会有永久性创伤。 用自己健康的血液去挽救其他人的生命，是很崇高的事情，所以献血者在献血时不用过于紧张。捐献血液都是通过正规的采取途径，所用耗材，包括针头、注射器、采血袋，符合国家质量规范。穿刺时可能会有疼痛，但是对于成年人可以克服。每次可捐献的血液容量为200-400ml，占人体循环容量的比例也很小，所以患者无需紧张。

血小板低和骨髓不造血之间不能直接划等号。如再生障碍性贫血，即典型的骨髓造血衰竭，它所具有的临床表现，则为血小板第一个出现减少，且超前于白细胞和红细胞。由于引起血小板降低的原因很多，所以血小板的减少不能与骨髓不造血划等号。 常引起血小板计数低是免疫因素，由于造血速度不变，而血小板破坏速度增加，所以血小板的计数会出现降低。通常经骨髓穿刺以判断血小板降低的原因，反映体内造血的真实情况。如果骨髓增生低下、巨核细胞数量减少，则考虑造血功能的衰退；如果骨髓增生不低、巨核细胞高度的增殖，则是免疫系统因素引起的血小板减少。

重组人血小板生成素英文缩写为TPO，这个药物可以治疗很多血小板减少性疾病。注射重组人血小板生成素7-14天，多数病人可以看到血小板逐步上升，一般治疗周期在两周。停止治疗后，对于免疫性血小板减少，可以维持2-4周左右，之后又会因各种原因出现血小板逐步下降，这时需进行第二周期治疗。 经过几个周期治疗后，血小板往往可以升高并稳定到较好水平。必要时还可以选择长期口服TPO受体，使血小板稳定在比较满意的水平。

D-二聚体偏高有很多原因，一种是病理性的偏高，反映体内有血栓形成，如下肢静脉血栓、上肢静脉血栓、动脉栓塞、脑梗、急性期心梗，均可出现D-二聚体指标升高。 另一种是生理性偏高，如老年人D-二聚体多轻度高于正常值。此外，像孕妇剧烈运动以后，也可以使D-二聚体指标轻度升高。D-二聚体升高，要具体情况具体分析，而D-二聚体指标正常，在临床上的意义更大。因为D-二聚体升高还有假阳性的情况，需具体情况具体分析。在临床上D-二聚体常为疾病排除指标，D-二聚体阴性临床上就可以排除静脉血栓和动脉血栓的情况。

原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代，早期可出现全血细胞升高，到晚期会出现全血细胞减少。因为纤维组织不能造血，为了维持造血出现髓外造血，如脾脏、肝脏造血，从而引起一系列的临床症状。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性血小板增多症一般多数情况下没有什么特殊的临床症状，很多病人是在做健康体检的时候，通过抽血常规的化验，偶尔发现的。对于一些严重升高的血小板，一部分病人会有些血栓栓塞的症状，比如像脑梗、心梗；有时候血小板过度的增高也可以引起一些血管的痉挛，引起一些短暂的，比如像视力的这些障碍，一些短暂的记忆力障碍等等，也可以是造成这种情况；血小板过高的时候，特别血小板大于1000×10^9/L以后，增多的血小板往往还合并功能上的障碍，虽然是说升高，但是血小板升高大于1000×10^9/L的病人往往还伴有一些出血的症状。所以是有两方面，第一是血栓的问题，血小板增多引起血栓；再一个血小板过高功能障碍，就会引起出血的症状。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性血小板增多症是治疗，不是一个病人诊断了原发性血小板增多症，马上需要开始治疗，要看他的年龄，看他的伴随疾病情况来确定。如果病人既往身体是健康的，特别是没有心脑血管这种缺血性的疾病，比如脑梗、心梗的情况，我们说血小板一般在1000×10^9/L以下，一般是不需要治疗的。我刚说是国外的标准，根据中国人的标准，一般也把治疗限度卡在800×10^9/L，这个是限度，但是如果合并了脑梗、心梗，我们就需要积极地去进行干预，把他血小板降下来，防止他出现新发的脑梗、心梗，改善病人生活质量。治疗上常用的药物第一就是传统的羟基脲的治疗，这个治疗非常简便，每天口服一个羟基脲药物就行，它的作用非常迅速，可以迅速把血小板降到一个比较满意的水平，但是它不延长疾病整个病程的改变。再一个是干扰素的治疗，干扰素的治疗就是需要进行是皮下注射，皮下注射相比较吃药，相对不是特别方便，但是干扰素的治疗可以延缓疾病的进展，所以一般来讲，在国内外的指南上面，一般对于65岁以上，特别70岁以上的病人，如果需要治疗的话，一般选择是羟基脲的治疗就足够了。而对于65岁以下的这部分病人，就是比较年轻的病人，他的预期的寿命还比较长，这时候就要选择干扰素的治疗。在紧急状况下，比如病人有紧急的脑梗、心梗，为了迅速降低，即刻降低血小板，还可以通过血小板单采，也就通过体外循环装置，把他身体中的血小板是采集出来，迅速达到降低体内血小板治疗的目的。现在既然已经发现JAK2通路是血小板增多症的一个特异性的基因改变通路，所以现在国际上也开发了针对于JAK2通路的药物，也就是针对于JAK2基因的药物，在一些难治的复发的血小板增多症的病人取得了很好的治疗效果。但是因为羟基脲和干扰素这两个药物，绝大部分病人取得了很好的治疗效果，所以只是在个别，它的适用范围非常窄，只是适用于羟基脲和干扰素治疗失败的病人，适用范围比较窄，也没有进入国内的临床。

地中海贫血是先天性疾病，此疾病不影响献血，输血给患者不会导致受血者患地中海贫血，但从医学伦理学角度，对一个已确诊有轻度贫血患者，为保证献血者安全，这种情况不让参加献血。 有贫血患者无论是营养不良性贫血、地中海贫血或其它疾病引起贫血，献血后肝脾储备的血会释放到循环，轻微献血不会引起患者贫血加重，但贫血患者的血红蛋白与正常人相比，耐受性较差，献血后可引起心慌、乏力，这些主观症状重些。因此，从医学伦理学保护献血者的角度，贫血患者无论是否为地中海贫血，均不建议捐献血液。

多发性骨髓瘤如何确诊是很大的问题，病人要有相应症状、相应病史。骨髓瘤引起的症状往往是贫血相关症状、骨骼疼痛症状、肾功能损害的表现，往往是病人最先主诉的症状。症状本身特异性并不强，在医院日常工作中贫血病人很多见。骨骼疼痛病人，特别是中老年人，骨髓瘤本身是中老年疾病，中老年人出现腰背部疼痛也非常常见。但是骨髓瘤引起的症状往往是进行性加重的，在早期可能表现为单一症状，晚期可能一组症状就会在不同时间逐步出现，特别是病人出现代表性贫血，加上肾功能损害骨骼出现疼痛时，就要高度考虑有没有以骨髓瘤为代表的浆细胞疾病，这时就需要做骨髓瘤专项检查。骨髓瘤专项检查包括血和尿的M蛋白检查、免疫球蛋白定量、血和尿免疫固定电泳。通过M蛋白相关检查，90%的病人实际上都能够发现问题。对于M蛋白阴性这部分病人高度考虑是否存在多发性骨髓瘤，还可以进一步进行骨髓穿刺检查，通过骨穿，看看有没有克隆性浆细胞大量增殖来确诊疾病。现在还有CT、核磁、PET-CT等影像学的检查，通过对骨骼详细的评估，看有没有单纯溶骨性损害，在诊断中也占有重要的地位。所以对于骨髓瘤疾病只要进行血液检查、尿液检查，通过骨髓检查以及全身骨骼评价，诊断起来并不困难。不能满足于骨髓瘤疾病诊断，要在发病的时候获取更详细的资料，特别是细胞遗传学基因的资料，为判断预后提供帮助，比如骨髓染色体的检查，在判断预后中起到重要作用，这也是需要获得基线资料之一。