李燕郴

巨幼红细胞性贫血的症状如下： 1、首先是贫血，表现为面色苍白、乏力； 2、患者叶酸、B12 的缺乏，可出现镜面舌； 3、B12缺乏可引起神经精神症状； 3、实验室检查红细胞的降低与血红蛋白的降低不平行，也就是红细胞降低比血红蛋白降低的要更严重； 4、临床上表现为大细胞性的贫血，平均红细胞体积很明显的升大； 5、部分患者的红细胞渗透脆性增加，从而引起溶血，表现为轻度的黄疸。

颈部淋巴结节较常见的原因还是各种感染，包括细菌感染、病毒感染，有时候还有少见的结核感染。还有淋巴瘤引起的淋巴结肿大，肿瘤转移引起的淋巴结肿大，这种情况就需要根据不同的病因确定方法治疗。如果是病毒或者是细菌引起的淋巴结的肿大，需进行抗病毒、消炎治疗，淋巴结多数会迅速减小或者是消失。如果结核的问题，这种结核性淋巴结炎，需要使用抗痨药物，疗程比较长。 如果是其它肿瘤引起的淋巴结转移，比如胃癌引起锁骨上淋巴结转移，或者乳腺肿瘤引起腋窝淋巴结的转移。以治疗原发肿瘤为基础，原发部位的肿瘤治好，转移的淋巴结灶往往能够很好控制。如果是血液系统问题，比如淋巴瘤引起的淋巴结肿大，要根据淋巴结的病理情况选择合适化疗方案，必要时还要联合放疗治疗淋巴结肿大。

挑食也就是偏食，挑食和贫血之间有很明确的关联性。过分的挑食或者偏食，只吃某几种东西，或者是某些东西严格不摄入的情况，就会造成摄入的营养元素的失衡。或者某一种摄入过多，或者摄入过少，这些都能引起体内营养环境的失衡表现，引起贫血。比如长时间肉...

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性血小板增多症一般多数情况下没有什么特殊的临床症状，很多病人是在做健康体检的时候，通过抽血常规的化验，偶尔发现的。对于一些严重升高的血小板，一部分病人会有些血栓栓塞的症状，比如像脑梗、心梗；有时候血小板过度的增高也可以引起一些血管的痉挛，引起一些短暂的，比如像视力的这些障碍，一些短暂的记忆力障碍等等，也可以是造成这种情况；血小板过高的时候，特别血小板大于1000×10^9/L以后，增多的血小板往往还合并功能上的障碍，虽然是说升高，但是血小板升高大于1000×10^9/L的病人往往还伴有一些出血的症状。所以是有两方面，第一是血栓的问题，血小板增多引起血栓；再一个血小板过高功能障碍，就会引起出血的症状。

多发性骨髓瘤如何确诊是很大的问题，病人要有相应症状、相应病史。骨髓瘤引起的症状往往是贫血相关症状、骨骼疼痛症状、肾功能损害的表现，往往是病人最先主诉的症状。症状本身特异性并不强，在医院日常工作中贫血病人很多见。骨骼疼痛病人，特别是中老年人，骨髓瘤本身是中老年疾病，中老年人出现腰背部疼痛也非常常见。但是骨髓瘤引起的症状往往是进行性加重的，在早期可能表现为单一症状，晚期可能一组症状就会在不同时间逐步出现，特别是病人出现代表性贫血，加上肾功能损害骨骼出现疼痛时，就要高度考虑有没有以骨髓瘤为代表的浆细胞疾病，这时就需要做骨髓瘤专项检查。骨髓瘤专项检查包括血和尿的M蛋白检查、免疫球蛋白定量、血和尿免疫固定电泳。通过M蛋白相关检查，90%的病人实际上都能够发现问题。对于M蛋白阴性这部分病人高度考虑是否存在多发性骨髓瘤，还可以进一步进行骨髓穿刺检查，通过骨穿，看看有没有克隆性浆细胞大量增殖来确诊疾病。现在还有CT、核磁、PET-CT等影像学的检查，通过对骨骼详细的评估，看有没有单纯溶骨性损害，在诊断中也占有重要的地位。所以对于骨髓瘤疾病只要进行血液检查、尿液检查，通过骨髓检查以及全身骨骼评价，诊断起来并不困难。不能满足于骨髓瘤疾病诊断，要在发病的时候获取更详细的资料，特别是细胞遗传学基因的资料，为判断预后提供帮助，比如骨髓染色体的检查，在判断预后中起到重要作用，这也是需要获得基线资料之一。

多发性骨髓瘤复发以后的治疗在全世界都是难题，方法如下： 1、多发性骨髓瘤复发以后首先要评估病人状态，复发后往往骨髓瘤细胞所具有的生物学特性和发病时不一样，也就是复发以后肿瘤细胞恶性程度提高，所携带基因背景变化造成了复发以后肿瘤细胞往往会对药物产生耐药性，治疗难度加大； 2、要看第一线初始治疗达到的效果怎样，如果初始治疗达到效果很好，而且能稳定很长时间，特别是稳定两年以上，选择在第一次治疗的原有方案基础上进行加减，通常也能取得很好效果；如果初始治疗效果不是很满意，表现为缓解深度不深，或者在治疗过程中亦或是治疗结束以后很短时间，特别是六个月以内出现进展，再用初始治疗去治疗病人往往难度就比较大，这时候对这部分病人往往要采取换线治疗，也就是如果初始选择硼替佐米为主导的药物，在难治复发以后可能就要选择免疫调节剂为主导的药物； 3、在原有治疗基础上进行升级，也就是原来选择比如第一代免疫调节剂，难治复发以后可以选择第二代、甚至更高级别的免疫调节剂； 4、可以联合CD38单克隆抗体，以CD38单克隆抗体再加上硼替佐米、免疫调节剂等新药治疗，往往会取得很好治疗效果； 5、以CART细胞治疗为代表的细胞免疫治疗，在高度难治复发病人身上也达到了很好效果。

平均红细胞体积升高，可出现不同原因的贫血，最常见原因有以下几种： 1、营养方面，即叶酸或维生素B12缺乏，引起平均红细胞体积升高，同时伴有血红蛋白降低，即临床上的巨幼细胞性贫血，补充叶酸和维生素B12后贫血可迅速纠正； 2、溶血性贫血，包括骨髓增生异常综合征及其它血液系统疾病，常在病程中出现平均红细胞体积升高，这些疾病多数伴有其它问题，如溶血性贫血，除平均红细胞体积升高、血红蛋白降低、网织红细胞比例较明显升高，血中胆红素尤其是间接胆红素明显升高。MDS即骨髓增生异常综合征患者，除贫血外还伴有白细胞、血小板降低，细胞分类可看到原始粒细胞。 发现平均红细胞体积升高后，可持化验单到血液科进行详细诊断，确诊引起红细胞平均体积升高的原因。

血小板计数在500×10^9/L左右相对并不严重，很多患者在体检或者就医过程中，发现血小板计数升高，特别是部分患者计数还会明显升高。通常血小板计数在500×10^9/L左右并不是很严重升高，如果两次血小板计数超过450×10^9/L，建议患者到血液科进行筛查。 血小板计数升高常见继发性因素是免疫因素，如慢性感染、肿瘤等，使体内促血小板生成素释放增多，引起血小板升高。原发性因素则是骨髓中巨核细胞数量增加，造成血小板产生过多，即产生血液系统疾病。通常通过骨髓检查，特别是通过一些基因检查，比较容易判断血小板升高的原因，之后根据不同原因进行相关治疗。

戈谢病是少见的先天性代谢性疾病，由于基因突变，使体内葡糖脑苷脂酶的活性降低，从而分解代谢减慢，使葡糖脑苷脂在体内形成堆积。葡糖脑苷脂常堆积于心、肾、脑、肺、骨骼等部位，容易造成脏器功能受损。如沉积于肺，引起肺间质纤维化。沉积于肝，引起肝大、肝功能衰竭。沉积于脾引起脾大、脾功能亢进。 因为戈谢病是先天性疾病，所以还会出现发育迟缓、生理功能不全、病理性骨折，严重的大脑受损会引发癫痫、抽搐、惊厥、角弓反张等等症状。出现这类问题后，通过葡糖脑苷脂酶的测定，可以确诊疾病。因为戈谢病是先天性疾病，目前还没有特别好的治疗方法。

部分凝血活酶时间偏高原因如下： 1、服用或注射药物或食用一些食物后，干扰了检查结果； 2、在抽血时采血不当，过分挤压或抽吸使血液流通不畅，激活了体内的凝血途径，使凝血因子消耗，造成了内源性凝血功能改变； 3、在病理、生理状态下，如血液病等，也可以使部分凝血活酶延长。如果出现这种情况，要尽快到医院就诊，不可大意。 凝血活酶是凝血功能检查中的重要指标，它反映身体内源性的凝血功能。凝血活酶的指标升高，如果时间小于等于三秒，一般没有医学意义。如果时间大于三秒，则表示内源性凝血功能衰退。