范存刚

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
小儿脊柱裂常合并脊髓拴系、骶尾部脂肪瘤等神经系统畸形，应该就诊于神经外科。对于隐性脊柱裂的患儿，特别是没有任何神经功能障碍的患儿，可以随诊观察，无需特殊手术治疗。对于以遗尿为主要表现的患儿，则应完善骶尾部磁共振检查，明确是否合并脊髓拴系等其他畸形，必要时需通过手术方式进行处理。对于显性脊柱裂的患儿，特别是合并骶尾部的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤的患儿，则应及早在神经外科通过显微神经外科手术进行治疗，以阻止神经功能障碍的进行性发展。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出修复手术通常需要由神经外科医生在显微镜下进行，如果能结合神经电生理监测，仍有进一步提高手术的安全性。这种手术治疗对于一般患者而言，大概需要花费2-4万元。如果脊膜膨出范围比较广泛，骨缺损范围也比较严重，需要使用较多的人工材料修复硬脊膜囊和骨缺损，治疗费用会有相应的增加。如果患儿神经功能障碍比较严重，术后需要康复治疗，费用也会有相应的增加。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜囊膨出在肛门上方，属于骶前脊膜膨出。这种情况的发生主要与硬脊膜囊在脑脊液搏动性冲击的作用下，通过扩大的骶前孔或骶管前方其他的骨性缺损向外膨出而形成的。对于这种类型的骶脊膜膨出，在手术时需要仔细分离囊颈部位与囊壁粘连的神经根，然后结扎囊颈，吸出囊内容物，脊膜膨出多可得到治愈。对于囊颈部位硬脊膜缺损范围比较大的患者，还需要以人工硬脊膜进行修补，以免脊膜膨出复发。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出除了一般常见的类型之外，还有几种相对罕见的类型，其中包括：1、半脊髓脊膜膨出，主要是指脊髓脊膜膨出的位置稍偏离中线，因此患者的功能障碍以一侧下肢为主。这种类型常伴有双干脊髓。2、脊髓积水性脊膜膨出，这种膨出非常罕见，常发生于颈段和胸段，神经功能障碍较为轻微，甚至没有神经功能障碍。3、脂肪脊髓脊膜膨出，主要是指腰骶尾部皮下脂肪瘤，穿过骨质缺损的纤维束带，与硬膜下和髓内的脂肪瘤相连的一种畸形。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脑脊膜膨出后遗症，主要是由于膨出囊颈部位的神经根、脊髓或脑组织与囊壁发生粘连，从而造成神经系统的功能障碍。主要后遗症包括癫痫、不同程度的肢体无力甚至截瘫、肌肉萎缩、大小便失禁、反复的泌尿系感染。对于囊壁菲薄、反复破溃的患者，还容易发生脑膜炎或脊膜炎，从而引起患者一系列的其他症状。因此对于脑脊膜膨出的患儿，应及早进行手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
骶脊膜膨出属于先天性神经管闭合不全的一种，通常是由于骶管的部分骨质缺如，造成硬脊膜囊由骨质缺如部位向外膨出形成的。根据突出的部位可以分为骶尾部的后方膨出、骶管的侧方膨出、骶前膨出等类型，不同类型的膨出治疗方法和临床表现也是不一样的。骶前的脊膜膨出常会造成直肠和膀胱受压，从而出现里急后重、排尿困难等一系列症状。骶管后方脊膜膨出多以骶尾部的疼痛和酸胀多见，骶管侧方脊膜膨出，常压迫神经根，造成进行性的神经根痛，沿神经根的放射性疼痛等症状。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出是一种先天性神经管闭合不全畸形，通常合并脊柱的椎板、棘突的缺如。在此骨缺如的部位，由硬脊膜向外膨出形成囊状突起，随着胎儿和婴儿的长大，脊膜膨出有可能会进行性增大。最关键的是脊膜膨出，常合并不同程度的神经功能损害，所以在新生儿出生后，发现脊膜膨出时，应尽快通过神经外科手术处理。无论脊膜膨出是否长大，患者的神经功能障碍一般都会有进行性加重，还是应该及时手术处理为宜。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊膜膨出症唯一有效的治疗方法是手术治疗，而且强调一旦发现确诊该病变，应尽早进行手术治疗，以免患儿的神经系统功能障碍进行性加重。具体而言，手术应由富有经验的神经外科医生完成，术中需仔细游离与脊膜膨出囊壁、囊颈粘连的脊髓和神经根，切除大部分囊壁，缝合囊颈，必要时以人工材料修补囊颈，使硬脊膜囊腔恢复至接近正常的状态，才能有效防止脊膜膨出的复发。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
27岁患者先天性脊膜膨出仍然可以考虑手术治疗，主要是因为在脊膜膨出长期的作用下，形成脊髓栓系，使患者的脊髓，特别是圆锥部位的神经功能有进行性加重，严重的会造成患者大小便失禁、下肢无力，甚至肢体肌肉萎缩等严重的并发症，还可能会出现下肢营养不良性、难以愈合的溃疡等并发症。所以对于先天性脊膜膨出，即使患者年龄已经在20岁以上，已经是成人阶段，仍然需要考虑手术治疗，以阻止患者的神经功能障碍进行性加重。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出对于经验丰富的神经外科医生而言，属于常规手术。在手术时间方面，结合神经电生理监测、麻醉准备、手术过程以及手术之后的清醒等整个过程进行权衡考虑，手术时间有时需要2-3个小时甚至时间更久。特别是对于脊髓和神经根与脊膜膨出囊壁、囊颈粘连紧密、分离困难的患者，手术时间可能会进一步延长。因此，脊膜膨出患者手术的全部时间计算可能会达到2-5个小时，具体需根据患者的病情严重程度而定。