韩冰

慢性粒细胞白血病患者的寿命取决于治疗后的反应，如果患者治疗反应较好，BCR/ABL融合基因处于较低水平，则有治愈可能，寿命不受影响。但长期使用TKI药物，会增加心血管事件，造成血糖升高、血脂升高等，可影响患者寿命。但通过与心内科合作可进行控制。若药物治疗反应差，出现耐药、突变，则疾病预后差，患者寿命会缩短，甚至导致死亡。

慢性粒细胞白血病表现为白细胞升高、肝脾肿大，部分患者可出现其它非特异性表现，需与以下疾病相鉴别： 1、类白血病反应：由于良性、恶性疾病导致白细胞反应性升高，临床表现与慢性粒细胞白血病相似，有原发病表现，以中性粒细胞升高为主，不出现原始细胞；另外类白血病反应融合基因阴性，也就是BCR/ABL阴性，治疗原发病可使疾病好转； 2、非典型慢粒。

在人群当中最常见的是汉族人，最常见的血型是A型，B型，AB型和O型。但是这类血型的人可以互相结婚，比如A型的人可以娶B型的人，可称为ABO溶血，他们的孩子会有一定概率出现新生儿溶血性贫血。 因为父母血型不合，如是A型的父亲和O型的母亲，或者是AB型的父亲和O型的母亲，在生育第二胎的时候容易出现溶血，因为第一胎产生致敏，到第二胎有一定概率会出现，但是也并不是所有人都会出现。 但如果有这样的血型组合，可以在产前去咨询妇产科，或者血液科的医生。就本人而言，比如我是A型或者B型，本身不会溶血，因为血型是血液细胞里面的一个红细胞抗原，不会产生溶血。 除非和不同的血在一起，比如输了异型的血，或者是和异型血型的人发生血缘方面的交换，才会出现，自身不会发生溶血。

溶血性贫血是一个非常大的概念，分为遗传性溶血和后天获得性溶血。遗传性溶血可分为几十种类型，后天获得性的同样有几十种类型，所以不同的溶血类型，其治疗是不一样的。 遗传性的溶血，大部分属于基因病。严重的情况下需要进行骨髓移植，或者基因治疗，而不严重轻型的溶血，根本不需要治疗。遗传性溶血有很多种治疗方法，而不同的遗传性疾病，治疗方法不同。 后天获得性疾病，分型更多，如自免性溶血性贫血，这种疾病的治疗方法和阵发性睡眠性血红蛋白尿症就完全不一样，完全属于两种的疾病。另外，有些其它原因的溶血，比如药物性相关性溶血、母婴血型不合引起的溶血，治疗方法都不一样。所以大家咨询溶血性贫血该怎么治，不可一概而论，因为病因不同。

红细胞增多症是个非常宽泛的概念，其实还要把概念说清楚，球形红细胞增多症是个独立的疾病，最常见的并发症是贫血，最常见的是容易出现溶血，也容易出现血栓，因为它是个溶血性疾病，容易出现血栓。除此外，还可以出现胆囊病变，就是胆囊结石，因为胆红素升高，堆积到胆囊会引起胆结石，另外也可以有其它表现，比如可以出现铁过载等情况，这是特指球形红细胞增多症。如果红细胞增多症因为概念太宽泛，比如里面有一些继发因素，需要确定原发病，不同原发病可能表现不一样，所以觉得这是非常复杂的情况，原因非常多。

红细胞增多的原因里，除真红外，即自身骨髓基因突变外，还有一个是其它疾病导致的红细胞增多。比如最简单的，患者有长期慢性心肺疾病，比如先天性心脏病，全身总是处于慢性缺氧状态，红细胞是携带氧气的器官，如果身体老缺血、缺氧，红细胞就会代偿性增加，所以会增高。增高并不是骨髓有疾病，而是骨髓加班工作满足躯体的需求，是代偿性增高，生理性增高。 这时治疗不是治疗骨髓，不是去压代偿性增多的红细胞，而是治疗原发病，改善低氧状态，可能做手术，把先天性心脏病修复，就没事了。这只是举个例子，当然还有其它原因，肺部疾病、肺心病或者有其它缺氧性疾病，比如夜间鼾症，夜间打呼噜，睡眠暂停等情况也会引起红细胞增多。同样道理，就这样的情况下，要治疗原发疾病，自然红细胞会降下来。

自体造血干细胞移植相对风险比较小，该治疗本质是个强化疗加上自体造血干细胞移植。因为部分血液系统恶性肿瘤可能身体里残存有恶性肿瘤细胞，需要很强的化疗，才能清除干净，但很强的化疗又不能保证细胞能够及时恢复，会导致并发症，所以会预先把自身造血干细胞储存起来，在完成大剂量化疗后，给他回收自己的造血干细胞，目的是加快干细胞的植入。同时也会给病人安排在洁净仓，让他在血细胞最低时，渡过过感染和出血的难关，由于是自体造血干细胞，所以不会存在免疫原性，不会出现排异、GVHD等情况，所以安全性有保障，一般恢复率能够达到99%以上，还是很高的，但并不是100%，但总体比异基因造血干细胞移植要安全很多。

间质性肺炎的治疗相对复杂，具体方法如下： 1、去除病因：对于已知病因尽量做到去除。如戒烟、避免接触粉尘环境、避免使用诱发此类疾病的药物； 2、激素治疗：激素可以缓解症状、减轻痛苦、尽量延长病情； 3、对症治疗：继发感染者建议使用抗生素治疗；痰多者给予祛痰治疗；呼吸衰竭者给予辅助通气，使用呼吸机治疗，但效果不一定理想； 4、肺移植治疗：双肺弥漫性病变，且药物治疗、其它治疗无效的情况下，考虑肺移植治疗。

急性间质性肺炎病情相对严重，口服药物不一定能够缓解病情，建议患者首先到医院就诊，尤其急性加重期的患者应住院治疗，给予静滴药物，特别是激素、抗生素、祛痰药物治疗，在医护观察下、监督下用药。当患者病情稳定、症状缓解，出院之后考虑给予口服药治疗，如N-乙酰半胱氨酸、激素序贯治疗。另外，长期应用激素的患者如病情好转，激素需逐渐减量停药，避免突然停药造成的病情反弹。

肺心病的症状复杂，主要表现为呼吸道症状，如咳嗽、咳痰、气喘，症状可在短时间内加重，表现为咳黄痰、绿痰或咳痰增多，部分患者出现呼吸困难，尤其在活动、行走后加重，严重者夜间咳嗽、咳痰，甚至不能平卧，在夜间憋醒，称为夜间阵发性呼吸困难。除此之外，心血管系统还可表现为心悸，神经系统还可表现为淡漠、多语、谵妄，甚至昏睡、昏迷、睡眠颠倒。其他症状还有双下肢浮肿、身体浮肿。若发生急性肺心病，还可出现胸疼、胸闷等。