张卓莉

科学发展到今天，结缔组织病仍不可以彻底治愈，将与人类共生存。虽然不可以治愈，但是经过药物治疗以后可以完全控制和缓解，让疾病不进展，可长期存活，甚至可以和正常人一样生活。 结缔组织病是风湿免疫病里的一大类疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、系统性硬化症、血管炎等，这一类疾病共同发病机制是自身免疫系统紊乱以后所引起的多器官、多系统炎症性疾病。免疫紊乱所导致的多器官、多系统疾病一旦患病，就会成为慢性疾病，不可能彻底治愈，如糖尿病和高血压一样，一旦得病，几乎终身携带，不可能彻底治愈。

结缔组织病属于风湿免疫病，因为自身免疫紊乱所导致的一大类疾病，主要原因是自身免疫紊乱后所引起的多器官多系统受累，血里也会出现多种自身抗体阳性。最重要的是药物治疗，如激素、免疫抑制剂，是治疗这类疾病较有效的药物。 依据所患疾病的不同，以及疾病轻重制定疗程，如红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、血管炎等疾病，都是结缔组织病范畴。疾病总体病变范围广，甚至比较严重，所以患者通常都是长期用药。只有一少部分患者随着病程慢慢控制以后，可以停激素，甚至停用所有药物。但是绝大多数患者需要长期甚至终身用药。

结缔组织病是在一定遗传背景基础上，受到外界因素诱发，如病毒感染、紫外线暴晒、吸烟等因素，导致了自身免疫发生紊乱，最终导致结缔组织病的发生，如红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等疾病，基于自身免疫紊乱为疾病基础。 绝大多数疾病很难做到预防，目前科学还没有有效手段预防各种结缔组织病的发生，但避免接触及控制风险因素、诱发因素，对于预防疾病的发生或疾病加重有一定作用。 一旦得病以后，饮食上并没有特别多需要注意事项，饮食和疾病没有特别大的相关性。特别重要的注意事项，是希望疾病得到控制以后能够持续稳定、不复发，保证长期生活质量和存活是重要的因素。 坚持治疗、战胜疾病的信心，定期规律去医院随诊、调药，积极有效控制疾病，不让疾病复发、进展，才能保证长期的生活质量。

结缔组织病是一大类自身免疫性疾病，包括很多种，如红斑狼疮、类风湿等，都属于结缔组织病的范畴。结缔组织疾病有共同特点，都是自身免疫紊乱后所导致的疾病，所以都是自身免疫紊乱在先，随着免疫紊乱逐渐加重，引起身体各个器官系统出现表现。所以结缔组织病患者在出现临床表现之前，自身免疫紊乱已经开始，最开始出现症状。 以类风湿关节炎为例，类风湿关节炎患者早期有关节疼痛、关节肿胀之前14年，可能查到早期类风湿关节炎抗体，所以自身免疫性疾病，尤其结缔组织病，潜伏期比较长。若已经出现免疫紊乱，血液检查有可能已经能够查到。到出现临床症状之前的这段时间有可能是几个月、几年，甚至10年的潜伏时间。所以只要有临床症状，就要及时看病就诊。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，通常可以累及全身几乎各个器官系统，比如皮肤、关节、肾脏、神经、肝脏、血液等，所以红斑狼疮通常称为系统性红斑狼疮。得了红斑狼疮以后主要是靠药物治疗，药物主要分为四大类，羟基氯喹是治疗红斑狼疮的基础药物，通常情况下几乎所有的病人都需要服羟氯喹治疗。除了羟氯喹以外，糖皮质激素是治疗红斑狼疮非常重要的药物，当病人有内脏器官受损的时候，比如血液系统、肾脏或者严重的皮肤损伤等，都往往需要激素治疗。\n再有一部分比较重的病人，比如出现明显的狼疮肾炎，出现神经系统受累等这些严重狼疮肾炎的病人，往往需要使用免疫抑制剂，比如吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司等这药物。但有一些病人吃了激素以后效果很好，但是激素一减量就容易复发或加重的这些病人，往往也会联合免疫抑制剂，减少激素的使用。\n这些年治疗红斑狼疮还有一种生物制剂叫贝利尤单抗，可以用于轻、中度的红斑狼疮，长期使用的病人中，可以减少激素的用量，避免红斑狼疮的复发。红斑狼疮病人轻重差别很大，轻症的病人可以只有皮肤的损伤，甚至单纯的用羟氯喹和外用药物；重症的病人可以累及各个器官，甚至危及生命，所以不同的病人采用药物的治疗差别很大。建议大家如果得了红斑狼疮的话，建议到相应的风湿免疫科，请风湿免疫科医生评估以后，进行个体化的制定医疗方案。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征的主要表现就是雷诺现象，什么是雷诺现象？当手指或者是脚趾肢体的末端遇冷或者是紧张后出现变白，等过一段时间再慢慢变紫，最后再变红的典型三种颜色系列改变称为雷诺现象。雷诺现象发生的主要的原因是血管发生病变，所以当遇冷或紧张的时候血管会发生痉挛，痉挛以后手指和脚趾就会缺血变白，这时过一会不紧张后或者保暖后血管马上就从痉挛状态松弛，大量的血液淤积到手指和脚趾端就会变紫，再过一会儿血液又分布成为正常的状态，也就恢复了手指正常的颜色。所以，雷诺现象的引起的主要原因是血管病变。雷诺现象虽然是一个症状，但是它提示身体里存在异常，比如有可能是系统性硬化症的早期表现，也有可能是系统性红斑狼疮的早期表现，所以遇到雷诺现象建议尽早到风湿免疫科就诊。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
目前在临床上诊断类风湿关节通常使用的标准，是2010年美国和欧洲风湿病学会联合推出的分类标准。在这个分类标准里头重要的一点，确定类风湿关节炎首先要有关节肿胀，同时又没有原因能够解释关节的肿胀。如果进行X光片检查，没有典型的类风湿关节炎的骨破坏的影像改变，在这三个前提情况下，这个关节炎就有可能是类风湿关节炎。\n随后会对关节进行全面的检查，当受累的关节数越多，对于类风湿关节诊断的权重越大。同时血沉或C-反应蛋白增高或说类风湿因子和CCP这两个抗体是阳性，尤其是比较强的阳性，同时病程超过六周的这种情况下，会根据这几点对病人进行一个评分。当有关节炎的病人的总评分超过6分，或者是以上的时候，类风湿关节炎的诊断基本上是成立的，这是类风湿关节炎的分类标准。临床上风湿科医生在诊断类风湿关节炎的时候，有些病人比较早期不符合分类标准，也有可能会诊断为类风湿关节炎。所以如果大家怀疑自己有风湿免疫性疾病，或类风湿关节炎的时候，建议大家到风湿免疫科门诊就诊。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病一样，到现在为止发病原因并不清楚，有一定的免疫异常的遗传背景存在，再有病毒感染，导致自身免疫系统发生紊乱，这就是这个病的主要原因。从字面上大家就能看到，皮肌炎主要表现是皮炎、肌炎。皮肤发炎的时候身上可以出现各种各样的皮疹，比较典型的皮疹是位于关节伸侧，比如胳膊肘伸侧、手指背伸侧，以及膝、肩关节伸侧出现的皮疹。有一种皮疹是在长在上眼睑的地方，出现水肿、红斑的表现，也可以出现颈前部V领子区的皮疹和后背披肩样的皮疹，这是皮肌炎的典型皮疹。皮肌炎的病人可以有肌肉受累，肌肉发炎以后出现肌炎的表现，主要可以感受到的就是肌肉疼痛、无力，以及时间长以后慢慢出现肌肉萎缩，就是肌肉变少。除这些以外，皮肌炎的病人可以有发烧、乏力，有部分病人甚至在吞咽的时候，因为吞咽肌肉的受累出现吞咽困难，所以这些就是皮肌炎最常见的临床症状。

干燥综合征是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，临床症状最多见的是干燥症状，如口干燥、眼睛干燥、想哭没有眼泪，吃干的东西没有水咽不下去，这些是最常见的表现，其它还可以出现皮肤干燥，特别容易出现虫牙、龋齿或腮腺反复肿大等表现。再有一部分病人还可以出现间质性肺炎、间质性肾炎或关节炎症，肌肉肿胀、疼痛等。 干燥综合征一旦诊断以后，重要的一点是要区分轻和重，单纯表现为口干和眼干的这部分病人，可以采用替代疗法，如人工泪液、人工唾液替代，相对比较明显的病人可以采用羟氯喹治疗来缓解口、眼、干的症状，对于有肺或肾脏等内脏器官受累的干燥综合征，相对比较严重，对于这一部分病人有可能需要口服激素或免疫抑制剂等治疗，所以干燥综合征的治疗并不是所有病人都一样，需要根据每一个病人的轻和重，疾病活动与不活动等做出个体化治疗。

身上长红点，很多人都有过类似的一些经历，主要取决于红点的性质，比如有的红点，用手一按就能退下去，这种是充血性的；有的红点退不下去，这种是出血性的。另外跟部位有一定的关系。比如有的红点长在脸上，有的红点长在腿上。如果是长在腿上的像米粒大小的红点，可能是过敏性紫癜，也有可能是干燥综合征引起的球蛋白太高，导致的腿上有紫癜的疹子；如果是长在脸上的疹子，比如分布在两个面颊或者鼻梁上的红斑，这个时候有可能就是红斑狼疮；还有的可以在其它的地方，比如在脖子V领的区域、后背、手指、胳膊肘，甚至膝关节的伸侧、背侧，可能提示是皮肌炎。所以身上红点是大家都经历过的，但是可能有很多不同的病因。