肖继伟

脊索瘤属于一种恶性肿瘤，其危害主要包括： 1、脊索瘤好发于颅底和骶尾部，对周围组织侵袭、破坏，可产生严重的后果，如颅底脊索瘤可造成脑干、脊髓损伤，导致呼吸功能衰竭，甚至死亡；骶尾部脊索瘤可压迫神经，疼痛加重，严重影响患者的生活； 2、脊索瘤容易发生其他脏器转移，其中肺转移最常见； 3、患者多有营养不良、贫血、低蛋白血症等。

依据脊索瘤的部位和体积可决定其手术方法： 1、颅底高位脊索瘤：手术非常困难，仅能进行边缘切除、刮除； 2、骶椎高位脊索瘤：即第三骶椎以上，依据具体情况可以整体切除或者边缘性切除，手术效果较差，复发率较高； 3、骶椎低位脊索瘤：即第三骶椎以下，需要进行彻底切除； 4、脊索瘤远处孤立转移或者原发于脊柱或者转移到脊柱：均需对症手术处理。

迄今为止，脊索瘤的发病原因，无论环境、饮食和生活习惯等因素的影响均不明确。现有的医学理论认为脊索瘤是胚胎时期的原始脊索组织残留物发生基因突变以后逐步发展而来，属于一种恶性肿瘤。脊索瘤好发于脊柱两端，即颅底和骶尾椎，对于周围组织细胞具有侵袭和破坏力，并且容易发生转移导致患者死亡。脊索瘤病情发展缓慢，病程较长。

脊索瘤的检查主要依据骨肿瘤确诊三结合原则。首先医师需询问患者病史进行身体检查，做出印象诊断，在此基础上，患者需进行相关影像学检查，即X光正侧位片、CT扫描、磁共振扫描、同位素骨扫描以及PET-CT扫描初步确诊，最终确诊还需进行病理学检查，即穿刺活检或者切开活检后显微镜观察肿瘤细胞的形态，并结合免疫组化染色做出判断。

骨肉瘤常用的化疗药物包括阿霉素、顺铂、甲氨蝶呤、异环磷酰胺，多药联合化疗比单药效果更好，肿瘤细胞不易产生耐药性。常用化疗方案包括阿霉素和顺铂联用化疗方案、大剂量甲氨蝶呤联合顺铂及阿霉素的方案。其中大剂量甲氨蝶呤危险性较大，需及时使用解毒药四氢叶酸，否则可能出现致死性并发症。顺铂使用期间需输入液体，加速药物从体内排出，以防发生严重并发症。

骨肉瘤患者在化学治疗期间需戒烟、戒酒，以免导致抵抗力的进一步下降，带来新的危险。避免剧烈活动、过度劳累，以免发生损伤，带来治疗上的困难。饮食方面，推荐进食精细、有利于健康、有利于消化的食物，避免粗糙食物，以免损伤消化道黏膜并发出血和感染。建议患者避免到公共场所逗留，以免因自身抵抗力低下而感染其他疾病。

骨肉瘤化疗后易出现白细胞下降，轻度白细胞减低不用特别处理，如白细胞数量小于2×10^3/L，患者需要到医院治疗，使用提升白细胞的针剂，甚至预防性使用抗生素。当白细胞数量小于1×10^3/L时，病情相对危重，患者需入住隔离病房使用抗生素、升白针，必要时进行抢救措施。此类患者多伴有血小板减少或红细胞低下，出现皮肤淤点、淤斑，甚至消化道出血、泌尿道出血，引起尿血、便血的现象，需使用相应药物，甚至通过输入新鲜血小板，改善患者凝血功能，以防严重的内出血发生。

手术是治疗骨肉瘤的重要手段，多数患者均有手术指征。早期骨肉瘤病变局限在原发部位，需及时采取手术治疗，正确选择手术方式、彻底切除肿瘤，可以达到完全治愈。骨肉瘤中期也可以采取手术治疗，在切除大量病灶组织的基础上联合化疗甚至靶向治疗，可以获得对肿瘤的长期控制效果。肿瘤晚期发生远处转移者，可以通过手术治疗帮助患者减轻疼痛、改善生存质量。

骨肉瘤化疗时间长短与肿瘤分期、治疗策略密切相关，如肿瘤已经发展到晚期，并发全身广泛转移，化疗为此阶段控制肿瘤发展的主要手段，需长期进行化疗。如肿瘤处于早期，化疗手段仅为辅助治疗方案，具体化疗时间与手术方式有关，截肢手术需进行六个周期的辅助化疗，通常需要半年左右才能完成术后辅助化疗。保肢治疗前需进行2-3个周期的辅助化疗，如肿瘤细胞坏死率＞90%，可以进行保肢手术，术后还需进行6-9个周期的化疗。如辅助化疗无效，多改为截肢治疗，术后再进行6个周期的化疗。

骨肉瘤早期可出现不明原因的疼痛，疼痛程度相对轻微，多表现为间歇性隐痛。随着病情发展，疼痛程度逐渐加重，严重者影响夜间睡眠，甚至需完全依靠药物入睡。 该病好发于青少年，以膝关节上下骨端常见，如青少年出现不明原因的膝关节疼痛，且疼痛不断加重时，应考虑到骨肉瘤的可能，建议及早到医院检查，早期发现、早期治疗，以免耽误病情。