肖继伟

脊索瘤属于一种恶性肿瘤，其危害主要包括： 1、脊索瘤好发于颅底和骶尾部，对周围组织侵袭、破坏，可产生严重的后果，如颅底脊索瘤可造成脑干、脊髓损伤，导致呼吸功能衰竭，甚至死亡；骶尾部脊索瘤可压迫神经，疼痛加重，严重影响患者的生活； 2、脊索瘤容易发生其他脏器转移，其中肺转移最常见； 3、患者多有营养不良、贫血、低蛋白血症等。

脊索瘤的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗、微波、射频消融等。手术切除最为重要，但是脊索瘤位置特殊，手术切除仅能控制疾病发展；放疗作用有限，脊索瘤对于放疗不敏感，加大剂量，临近器官无法耐受；对于化疗，仅部分分子靶向药物可以发挥作用，但是会产生耐药现象。此外，微波、射频消融仅能辅助治疗。总之，脊索瘤治疗效果不佳，仅能对症治疗缓解患者症状。

脊索瘤非常罕见，并且病情发展缓慢，早期无明显症状，因此患者早期就诊的可能性非常小。往往肿瘤体积较大，甚至出现转移，患者才前往医院就诊，早期治愈率无确切统计数据。脊索瘤目前无法治愈，各种治疗方法仅能控制疾病发展，并且脊索瘤复发和转移几率均比较高，因此，患者往往处于不断手术，不断复发的状态，最终发生脏器转移，器官衰竭而死。

脊索瘤的检查主要依据骨肿瘤确诊三结合原则。首先医师需询问患者病史进行身体检查，做出印象诊断，在此基础上，患者需进行相关影像学检查，即X光正侧位片、CT扫描、磁共振扫描、同位素骨扫描以及PET-CT扫描初步确诊，最终确诊还需进行病理学检查，即穿刺活检或者切开活检后显微镜观察肿瘤细胞的形态，并结合免疫组化染色做出判断。

骨肉瘤常用的化疗药物包括阿霉素、顺铂、甲氨蝶呤、异环磷酰胺，多药联合化疗比单药效果更好，肿瘤细胞不易产生耐药性。常用化疗方案包括阿霉素和顺铂联用化疗方案、大剂量甲氨蝶呤联合顺铂及阿霉素的方案。其中大剂量甲氨蝶呤危险性较大，需及时使用解毒药四氢叶酸，否则可能出现致死性并发症。顺铂使用期间需输入液体，加速药物从体内排出，以防发生严重并发症。

骨肉瘤化疗后易出现白细胞下降，轻度白细胞减低不用特别处理，如白细胞数量小于2×10^3/L，患者需要到医院治疗，使用提升白细胞的针剂，甚至预防性使用抗生素。当白细胞数量小于1×10^3/L时，病情相对危重，患者需入住隔离病房使用抗生素、升白针，必要时进行抢救措施。此类患者多伴有血小板减少或红细胞低下，出现皮肤淤点、淤斑，甚至消化道出血、泌尿道出血，引起尿血、便血的现象，需使用相应药物，甚至通过输入新鲜血小板，改善患者凝血功能，以防严重的内出血发生。

手术是治疗骨肉瘤的重要手段，多数患者均有手术指征。早期骨肉瘤病变局限在原发部位，需及时采取手术治疗，正确选择手术方式、彻底切除肿瘤，可以达到完全治愈。骨肉瘤中期也可以采取手术治疗，在切除大量病灶组织的基础上联合化疗甚至靶向治疗，可以获得对肿瘤的长期控制效果。肿瘤晚期发生远处转移者，可以通过手术治疗帮助患者减轻疼痛、改善生存质量。

骨肉瘤化疗时间长短与肿瘤分期、治疗策略密切相关，如肿瘤已经发展到晚期，并发全身广泛转移，化疗为此阶段控制肿瘤发展的主要手段，需长期进行化疗。如肿瘤处于早期，化疗手段仅为辅助治疗方案，具体化疗时间与手术方式有关，截肢手术需进行六个周期的辅助化疗，通常需要半年左右才能完成术后辅助化疗。保肢治疗前需进行2-3个周期的辅助化疗，如肿瘤细胞坏死率＞90%，可以进行保肢手术，术后还需进行6-9个周期的化疗。如辅助化疗无效，多改为截肢治疗，术后再进行6个周期的化疗。

骨肉瘤早期可出现不明原因的疼痛，疼痛程度相对轻微，多表现为间歇性隐痛。随着病情发展，疼痛程度逐渐加重，严重者影响夜间睡眠，甚至需完全依靠药物入睡。 该病好发于青少年，以膝关节上下骨端常见，如青少年出现不明原因的膝关节疼痛，且疼痛不断加重时，应考虑到骨肉瘤的可能，建议及早到医院检查，早期发现、早期治疗，以免耽误病情。

截肢术和保肢术是骨肉瘤治疗的两种手术方式，具体手术方式需根据患者情况全面考虑，不能一概而论。肿瘤无广泛侵犯、未累及到肢体主要神经和血管，且化疗对肿瘤有明显控制效果时，可以考虑保肢治疗，但保肢手术费用相对较高，需进行高强度的化疗，患者本人或家属如有强烈的保肢愿望，且具有相应的经济条件，可进行保肢手术。否则还应考虑截肢手术，截肢手术相对简单、费用较低。