李燕郴

血友病是先天性伴X染色体连锁遗传出凝血疾病，主要表现为易出血，甚至有时出现不可控大出血，并非血小板降低引起出血，是凝血功能障碍引起出血，常出现深部脏器、深部组织血肿，如果出现不可控出血，会造成患者死亡。 现在对血友病研究较透彻，知道哪个基因出问题、哪个凝血因子障碍，如血友病A型，即甲型血友病，因Ⅷ因子缺乏，乙型血友病称血友病B，因Ⅸ因子缺乏，现在有合成Ⅷ因子，虽然Ⅸ因子还无合成，但可通过Ⅶ因子注射，能迅速纠正Ⅸ因子缺乏所引起出血，因此现在患者因大出血造成死亡的可能性已较小。但就诊时，尤其出现一些紧急情况时，如意外车祸、意外受伤，建议身上携带患有血友病相关证明、相关资料，使就诊医生迅速知道此患者有血友病问题，在出现创伤后，能迅速判断此患者是否需进行相关检查，进行Ⅷ因子输注或Ⅶ因子输注，提升凝血因子水平，控制出血，减少患者出现不可控出血的致死性并发症出现。

叶酸和维生素B12缺乏引起的贫血，从科学的角度分析，都属于同一类的贫血即巨幼细胞性贫血。临床上若病人出现因叶酸或维生素B12缺乏引起的贫血，则两者通过血常规鉴别比较困难。但是维生素B12缺乏引起的贫血，往往可以观察到病人出现注意力不集中，甚至出现类似于癫痫样的改变。所以精神症状改变，在维生素B12缺乏的贫血中更为常见。 在膳食中，动物性的蛋白摄入过少会引起维生素B12的缺乏。胃大部切除或全部切除后，会造成维生素B12转运、消化、吸收出现问题，进而引起贫血。

骨髓移植所进行配型不是简单的血型配型，如A型、B型的配型，血型的配型在移植中所起作用非常低，血型实际上完全不合都可以。主要进行的配型是HLA相关组织相容性配型，也就是人类白细胞抗原或者人类主要组织相容性抗原的配型，这个结果直接决定着供者和患者之间能不能进行骨髓移植。配型的完全相合，或者在位点上出现小的不合，都可以进行。部分主要位点如果出现不合，或者甚至连一半相合都达不到，就不能进行骨髓移植。一般在自然人群中，非血缘的供者患者之间配型的成功率大概在十万分之一到二十万分之一，可能大家感到大海捞针，但是中国人特别是汉族人基数很庞大，所以只要大家都去奉献这份爱心，完全可以满足骨髓移植需要。亲属之间也就是同父母的血亲之间，与兄弟姐妹配型的相合率就远远高于无血缘供者的，就是按一般的规律说，有1/4的病人是和兄弟姐妹配型是全不合的，剩下2/4，一半位点配型相合。中国在骨髓移植上面取得了长足发展，探索使用兄弟姐妹之间亲缘半相合的造血干细胞去治疗白血病、淋巴瘤这部分病人，也取得了和国外非血缘全相合的治疗效果相似的临床数据，在国际上也被广泛承认。

平均红细胞体积升高，可出现不同原因的贫血，最常见原因有以下几种： 1、营养方面，即叶酸或维生素B12缺乏，引起平均红细胞体积升高，同时伴有血红蛋白降低，即临床上的巨幼细胞性贫血，补充叶酸和维生素B12后贫血可迅速纠正； 2、溶血性贫血，包括骨髓增生异常综合征及其它血液系统疾病，常在病程中出现平均红细胞体积升高，这些疾病多数伴有其它问题，如溶血性贫血，除平均红细胞体积升高、血红蛋白降低、网织红细胞比例较明显升高，血中胆红素尤其是间接胆红素明显升高。MDS即骨髓增生异常综合征患者，除贫血外还伴有白细胞、血小板降低，细胞分类可看到原始粒细胞。 发现平均红细胞体积升高后，可持化验单到血液科进行详细诊断，确诊引起红细胞平均体积升高的原因。

单核细胞是组成外周血细胞的较重要成分，单核细胞在人体免疫、炎症等防御中起较重要作用。绝大部分情况，若组成白细胞的中性粒细胞、淋巴细胞等主要成分正常，单核细胞比例虽然轻度减低，但包括单核细胞在内的外周血涂片细胞形态基本正常，不用特别警惕，尤其是细菌感染的情况下，单核细胞比例可降低，在一些应激、创伤类、类白病反应亦可见单核细胞比例降低。 一些风湿免疫系统疾病活动期，如系统性红斑狼疮，亦可见单核细胞比例降低，但这些疾病状态下均有本身疾病的固有表现，如严重发热、严重应激状况。临床上完全无症状，体检其它脏器正常，单纯单核细胞降低无绝对临床意义。

血小板计数在500×10^9/L左右相对并不严重，很多患者在体检或者就医过程中，发现血小板计数升高，特别是部分患者计数还会明显升高。通常血小板计数在500×10^9/L左右并不是很严重升高，如果两次血小板计数超过450×10^9/L，建议患者到血液科进行筛查。 血小板计数升高常见继发性因素是免疫因素，如慢性感染、肿瘤等，使体内促血小板生成素释放增多，引起血小板升高。原发性因素则是骨髓中巨核细胞数量增加，造成血小板产生过多，即产生血液系统疾病。通常通过骨髓检查，特别是通过一些基因检查，比较容易判断血小板升高的原因，之后根据不同原因进行相关治疗。

献血的针孔不是永久性创伤，献血的针孔和静脉输液、肌肉注射相同，只不过献血的采血针要比静脉输液和肌肉注射要粗一些。因此在献血后的2-3天内，伤口不要沾水，一般经过2-3天后伤口可以自然愈合，不会有永久性创伤。 用自己健康的血液去挽救其他人的生命，是很崇高的事情，所以献血者在献血时不用过于紧张。捐献血液都是通过正规的采取途径，所用耗材，包括针头、注射器、采血袋，符合国家质量规范。穿刺时可能会有疼痛，但是对于成年人可以克服。每次可捐献的血液容量为200-400ml，占人体循环容量的比例也很小，所以患者无需紧张。

血色素即血红蛋白，血红蛋白低到多少有生命危险，不能一概而论。轻度贫血，即血红蛋白在正常下限到90g/L之间，不会造成生命危险，也不会有临床症状。中度贫血，即血红蛋白60-90g/L之间，只有在剧烈活动的时候才会出现症状，静息状态下不会出现问题。 重度贫血，即血红蛋白＜60g/L，极重度贫血，即血红蛋白＜30g/L，病人往往不耐受各种日常活动，长期需要卧床静养。对于高龄患者，由于脏器功能不好，重度的贫血会造成病人出现生命危险。如果患者出现血红蛋白快速的进行式下降，会造成病人出现各种不适，比如创伤后大量出血的病人则会有生命危险。

ABO溶血临床上常见的情况有两种： 1、血型错误的输血：无论是血型检查错误，还是输血过程中的差错，造成了错误血型的输血，往往患者会出现急性的血管内溶血反应，造成病人出现寒战、高热、腰痛、肾功能衰竭、甚至死亡。如果发现及时，立即停止输血，给予补液、激素、冲击等处理，一部分病人可以得到纠正。但如果输入错误血型的血液过多，出现了严重的血管内溶血，病人死亡率会很高； 2、新生儿的ABO溶血：母亲是O型血，父亲是A型的或者B型，在第二胎时，会出现ABO溶血。如果出现了严重的新生儿ABO溶血，必要时经过化学治疗也能够得到纠正。

重组人血小板生成素英文缩写为TPO，这个药物可以治疗很多血小板减少性疾病。注射重组人血小板生成素7-14天，多数病人可以看到血小板逐步上升，一般治疗周期在两周。停止治疗后，对于免疫性血小板减少，可以维持2-4周左右，之后又会因各种原因出现血小板逐步下降，这时需进行第二周期治疗。 经过几个周期治疗后，血小板往往可以升高并稳定到较好水平。必要时还可以选择长期口服TPO受体，使血小板稳定在比较满意的水平。