惠吴函

ABO血型系统临床最常见血型系统，指通过红细胞表面具有不同抗原进行分类。红细胞表面具有A抗原时，称为A型血；红细胞表面具有B抗原时称为B型血；红细胞表面具有AB抗原时称为AB型血；红细胞表面没有A抗原也没有B抗原，称为O型血。O型血人群体内天然存在着抗A或抗B抗体，当患者出现血型不合输血时，抗体会跟红细胞表面结合造成溶血症状发生。 患者主要表现为尿色加深、血红蛋白尿或者出现发热、剧烈腰痛，严重时候还会出现血红蛋白迅速下降、休克，甚至危及患者生命。母亲血型是O型血，胎儿血型是A型血或B型血时，也有可能会出现ABO溶血相关症状。但是妊娠相关ABO血型溶血，通常胎儿表现比较轻，主要表现为胆红素轻度升高，通过治疗可以得到很好控制。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
血小板减少性紫癜在血液系统疾病中，最常见的类型是免疫性血小板减少性紫癜，部分患者通过药物治疗，血小板数目可恢复正常，达到治愈。免疫性血小板减少性紫癜，是由于体内产生了抗血小板抗体，抗体与血小板结合被脾脏破坏，导致血小板寿命缩短，最终导致外周血血小板数目下降。\n免疫性血小板减少性紫癜，临床表现为皮肤黏膜出血，包括鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、皮肤出血点等，女性患者还可出现月经增多。诊断主要是除外其它系统引起血小板减少的疾病，治疗上首选糖皮质激素，大部分患者经过糖皮质激素治疗后，血小板数目可恢复正常。

病因主要是病毒感染，某些病毒感染可以导致人体产生抗病毒的抗体，却与红细胞结合，导致对红细胞造成破坏，发生自身免疫性溶血性贫血。另外，某些结缔组织病导致机体的免疫功能发生严重的紊乱，产生了大量的自身抗体，其中某些自身抗体，就会与红细胞相结...

地中海贫血可以由父母遗传给胎儿，此病具有遗传性，如果父母具有地中海贫血，一般要对胎儿进行产前的检测。父母双方都是轻型的地中海贫血患者，他们生育出来的胎儿，有可能会出现纯合子的地中海贫血，也就是重型地中海贫血，会危及胎儿的生命。所以，如果...

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
急性非淋巴细胞白血病又称为急性髓系白血病，其中预后最好的亚型是急性早幼粒细胞白血病，若能及时诊断、标准化治疗，80%的患者可获得治愈。急性髓系白血病诊断之后，根据染色体和基因的结果对患者进行预后分组，可以分为预后低危组、中危组和高危组。患者经过标准化化疗，低危组患者10年总生存率可以达到60%-70%，中危组患者10年治愈率可达到30%-40%，对于高危组患者10年总生存率在10%左右。低风险组患者给予化疗，中危风险组患者建议进行自体造血干细胞移植，对于高危风险组患者如果有条件，建议尽早进行异基因造血干细胞移植，可以提高治愈率。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
白血病早期症状包括感染、贫血和出血症状，感染症状包括发热、咽痛、牙龈肿痛、咳嗽、咳痰等症状。另外，患者可能会出现尿频、尿急、尿痛等泌尿系感染症状，以及腹痛、腹泻肠道感染症状，部分患者可能会出现肛周感染、肛周红肿疼痛。贫血症状包括头晕乏力、头痛、活动耐力下降、活动后胸闷即气短等，严重者可出现眩晕、心绞痛等。急性白血病的出血症状主要表现为皮肤黏膜出血，包括鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、皮肤岀血点等。女性患者还会表现为月经增多，部分患者因为白血病细胞浸润，导致淋巴结、肝脾肿大，牙龈增生、骨痛等症状。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化最常见的早期临床表现是乏力，其他的全身症状还包括低热、盗汗、骨痛等，部分患者会出现注意力下降、活动耐力下降，大部分患者会由于脾脏增大引起的压迫相关症状，包括食欲下降、进食减少。另外，脾脏增大时还会导致脾梗死，患者会出现左上腹疼痛，如果患者出现贫血，可能会包括活动后心悸、气短、活动耐力明显下降等。如果患者出现血小板减少会出现皮肤黏膜出血，包括维生素B6、牙龈出血、皮肤出血点等。此外患者可能会出现消化道出血、泌尿系统出血等，包括呕血、黑便、尿血等。

地中海贫血是一类遗传性疾病，主要是合成珠蛋白α链或β链合成异常，导致血红蛋白合成异常，患者出现溶血相关症状，可以由父母遗传给孩子。地中海贫血分为轻型和重型，轻型地中海贫血患者临床表现比较轻微，部分患者可能会有轻度贫血，部分患者没有任何临床症状。轻型患者可以观察，没有必要进行治疗。但是重型患者因为血红蛋白合成异常，红细胞被大量破坏，患者血红蛋白明显下降，需要积极输血支持治疗，少部分患者甚至可以进行异基因造血干细胞移植治愈疾病。 由于贫血程度严重可以造成患者出现各个脏器损伤，患者通常会出现脾大、骨骼异常，患者长期需要输血支持治疗，所以重型地中海贫血危害比较大。地中海贫血可以由父母遗传给孩子，所以若父母存在地中海贫血，当进行生育时候，最好进行遗传咨询，避免将疾病遗传给孩子。

平均红细胞体积是血常规中的检验指标，主要检测红细胞大小，当平均红细胞体积偏低时，临床上通常伴有红细胞数目以及血红蛋白降低，称为小细胞贫血。小细胞贫血的常见原因为缺铁性贫血，缺铁性贫血多见于年轻女性，由于月经偏多，或者长期不进食肉类食物，可引起缺铁性贫血，表现为细胞较小，平均红细胞体积低于正常值，确诊之后给予补充铁剂，红细胞恢复正常大小，贫血也随之改善。 另一类小细胞贫血最常见的是慢性病贫血，当发生某种感染、慢性感染、肿瘤导致红细胞发生铁利用障碍，红细胞缺乏铁，也会出现小细胞贫血。要积极治疗原发病，控制肿瘤或者炎症，随着原发病治疗的好转，小细胞贫血慢慢改善。其它小细胞贫血，如地中海贫血。

血小板正常数目是(100-300)×10^9/L，当血小板的数目超过300×10^9/L时，称为血小板增多。血小板增多原因有很多种，具体如下： 1、缺铁性贫血：缺铁性贫血可以引起血小板数目明显增多，随着铁剂补充，血小板数目会逐渐恢复正常，不需要特殊处理； 2、创伤、手术或者严重感染：患者也会出现血小板一过性增多，随着出血改善或者感染控制，血小板数目会逐渐恢复正常，无需给患者特殊处理； 3、肿瘤性因素：可导致血小板增多，像血液科疾病，原发性血小板综合征由于某些基因突变，导致骨髓巨核细胞大量增殖，最终导致血小板数目明显增多。患者血小板增多之后会有血栓风险，血栓风险要高于常人，所以要积极控制血小板数目，而且同时要给予患者阿司匹林预防血栓形成。