张卓莉

类风湿关节炎治疗的根本是要控制自身免疫炎症，类风湿关节炎的治疗主要是靠药物治疗，治疗类风湿关节炎有几大类药物，有非甾体抗炎药，可以改善病情，还有抗风湿药，也可以采用小剂量糖皮质激素。在这三大类药物里，治疗类风湿关节炎的根本和核心药物是改变病情的抗风湿药，如传统口服药物，包括甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺胺吡啶、羟氯喹等。 靶向药物、生物制剂，如针对肿瘤坏死因子的拮抗剂，针对白细胞介素-6的拮抗剂，在临床上使用了20年，在治疗类风湿关节炎方面取得了非常大的成功，最近几年还有小分子的可以通过口服来治疗类风湿关节炎的药物，如托法替布、巴瑞替尼等药物，使得类风湿关节炎的治疗有了更多药物选择，这些药物可以单药使用。某些药物之间也可以联合使用，经过有效的药物治疗，类风湿关节炎病人的病情进展可以得到非常好的控制。类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，由于自身免疫紊乱导致滑膜组织发炎，引起关节红、肿、热、痛，陆续引起骨头破坏，甚至导致残疾。

治疗类风湿关节炎主要的是控制类风湿关节炎发展，称为改变病情，抗风湿药，如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、羟基氯喹等，这些传统药物是治疗类风湿关节炎长期以来一直使用的药物，可以单药使用，也可以联合治疗。 最近20年治疗类风湿关节炎，在传统药物的基础上还有靶向治疗药物，如生物制剂以及小分子靶向药物，如拮抗肿瘤坏死因子生物制剂，针对白介素-6受体的抗体等，还有小分子靶向药物，如JAK抑制剂，如现在国内上市的，如托法替布、巴瑞替尼等药物，这些药物在临床上治疗类风湿关节炎都可以比较有效，同时可以控制炎症发展，阻止类风湿关节炎进一步导致骨头破坏和残疾的发生。 类风湿关节炎是一种由于自身免疫紊乱导致的慢性炎症性疾病，主要表现是关节滑膜发炎以后出现红、肿、热、痛，以及由于红、肿、热、痛导致的功能受限。如果不及时治疗，有可能导致骨头破坏，导致后续残疾发生。

红斑狼疮作为自身免疫紊乱所导致的疾病，可以累及全身几乎各器官、系统，主要治疗依赖于药物。治疗红斑狼疮的药物里最重要的是糖皮质激素，老百姓平常讲的激素。激素多是红斑狼疮患者，尤其是有一定表现的中重度狼疮患者第一个选用的药物。一旦起始用药以后，多数患者需要长期服用，但是到底需要服用多久，是不是需要终身服用存在个体差异。 有的患者随着治疗过程病情可以好转，还会联合使用羟氯喹或免疫抑制剂。所以后续治疗过程中，激素有可能减停，用免疫抑制剂或羟氯喹维持即可。但是激素治疗红斑狼疮的过程中一定需要长期用药，若有能够减停的机会是最好了，一部分患者疾病会复发，有可能需要终身服药。

系统性红斑狼疮因为自身免疫紊乱，几乎可以累及到全身各器官系统，如比较重症的狼疮肾炎、狼疮神经精神系统表现，累及到心脏或累及到肠系膜等，多是比较重要的器官，所以有可能危及生命，患者需要送到医院里在病房接受治疗。 系统性红斑狼疮是一种慢性自身炎症性疾病，但是在自身免疫性疾病里复发是非常急的，所以在临床过程中一定要注意定期随访、按时服药，避免复发，因为一旦复发，就有可能出现重症并发症。另外，及时治疗，避免发生严重的并发症，系统性红斑狼疮可得到有效的控制。系统性红斑狼疮总体上到目前治疗效果还是好的，规律、规范治疗，患者可以在几十年时间里和正常人相同，但是不及时、不正确的治疗有可能导致严重并发症甚至死亡。

科学发展到今天，结缔组织病仍不可以彻底治愈，将与人类共生存。虽然不可以治愈，但是经过药物治疗以后可以完全控制和缓解，让疾病不进展，可长期存活，甚至可以和正常人一样生活。 结缔组织病是风湿免疫病里的一大类疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、系统性硬化症、血管炎等，这一类疾病共同发病机制是自身免疫系统紊乱以后所引起的多器官、多系统炎症性疾病。免疫紊乱所导致的多器官、多系统疾病一旦患病，就会成为慢性疾病，不可能彻底治愈，如糖尿病和高血压一样，一旦得病，几乎终身携带，不可能彻底治愈。

结缔组织病属于风湿免疫病，因为自身免疫紊乱所导致的一大类疾病，主要原因是自身免疫紊乱后所引起的多器官多系统受累，血里也会出现多种自身抗体阳性。最重要的是药物治疗，如激素、免疫抑制剂，是治疗这类疾病较有效的药物。 依据所患疾病的不同，以及疾病轻重制定疗程，如红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、血管炎等疾病，都是结缔组织病范畴。疾病总体病变范围广，甚至比较严重，所以患者通常都是长期用药。只有一少部分患者随着病程慢慢控制以后，可以停激素，甚至停用所有药物。但是绝大多数患者需要长期甚至终身用药。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征的主要表现就是雷诺现象，什么是雷诺现象？当手指或者是脚趾肢体的末端遇冷或者是紧张后出现变白，等过一段时间再慢慢变紫，最后再变红的典型三种颜色系列改变称为雷诺现象。雷诺现象发生的主要的原因是血管发生病变，所以当遇冷或紧张的时候血管会发生痉挛，痉挛以后手指和脚趾就会缺血变白，这时过一会不紧张后或者保暖后血管马上就从痉挛状态松弛，大量的血液淤积到手指和脚趾端就会变紫，再过一会儿血液又分布成为正常的状态，也就恢复了手指正常的颜色。所以，雷诺现象的引起的主要原因是血管病变。雷诺现象虽然是一个症状，但是它提示身体里存在异常，比如有可能是系统性硬化症的早期表现，也有可能是系统性红斑狼疮的早期表现，所以遇到雷诺现象建议尽早到风湿免疫科就诊。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病一样，到现在为止发病原因并不清楚，有一定的免疫异常的遗传背景存在，再有病毒感染，导致自身免疫系统发生紊乱，这就是这个病的主要原因。从字面上大家就能看到，皮肌炎主要表现是皮炎、肌炎。皮肤发炎的时候身上可以出现各种各样的皮疹，比较典型的皮疹是位于关节伸侧，比如胳膊肘伸侧、手指背伸侧，以及膝、肩关节伸侧出现的皮疹。有一种皮疹是在长在上眼睑的地方，出现水肿、红斑的表现，也可以出现颈前部V领子区的皮疹和后背披肩样的皮疹，这是皮肌炎的典型皮疹。皮肌炎的病人可以有肌肉受累，肌肉发炎以后出现肌炎的表现，主要可以感受到的就是肌肉疼痛、无力，以及时间长以后慢慢出现肌肉萎缩，就是肌肉变少。除这些以外，皮肌炎的病人可以有发烧、乏力，有部分病人甚至在吞咽的时候，因为吞咽肌肉的受累出现吞咽困难，所以这些就是皮肌炎最常见的临床症状。

身上长红点，很多人都有过类似的一些经历，主要取决于红点的性质，比如有的红点，用手一按就能退下去，这种是充血性的；有的红点退不下去，这种是出血性的。另外跟部位有一定的关系。比如有的红点长在脸上，有的红点长在腿上。如果是长在腿上的像米粒大小的红点，可能是过敏性紫癜，也有可能是干燥综合征引起的球蛋白太高，导致的腿上有紫癜的疹子；如果是长在脸上的疹子，比如分布在两个面颊或者鼻梁上的红斑，这个时候有可能就是红斑狼疮；还有的可以在其它的地方，比如在脖子V领的区域、后背、手指、胳膊肘，甚至膝关节的伸侧、背侧，可能提示是皮肌炎。所以身上红点是大家都经历过的，但是可能有很多不同的病因。

皮肌炎早期最主要的表现是皮炎、肌炎，具体如下： 1、皮疹最多出现在关节，身体里能够活动的部位的伸侧出现水肿性红斑，伴皮屑、破溃；早期患者还可以有颈部V区、衣领V字形区域出现的皮疹，或披肩疹，在颈背部出现的皮疹表现；还可以在两上眼睑出现水肿性红斑，称为向阳疹。都是皮肌炎比较典型的红斑，要特别小心； 2、有的患者早期不一定出现皮疹，而表现为肌肉无力和肌肉疼痛等，尤其靠近肢体近端上臂和大腿肌肉的疼痛和无力，要特别小心； 3、部分皮肌炎患者首发表现为发热或肺纤维化。