张卓莉

皮肌炎是一种自身免疫性疾病，是免疫紊乱以后所引起的皮肤肌肉发炎，进而出现相应的症状，部分患者合并明显的肺间质纤维化或间质性肺炎。皮肌炎本身是一种自身免疫炎症性疾病，并非感染性疾病，但皮肌炎患者症状比较重，患者为了能够控制皮肌炎的发展、挽救生命，会在治疗过程中使用大剂量糖皮质激素以及免疫抑制剂，增加患者感染风险。 各部位感染都有可能发生，比较多见的感染部位为肺部感染，而皮肌炎患者多合并间质纤维化或肺间质病比例较高，所以与肺部感染难以鉴别，诊断和治疗比较困难。除了肺部感染以外，泌尿系感染、腹腔感染、皮肤感染等，在皮肌炎患者中都有可能发生。

类风湿关节炎简称类风湿，类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，由于自身免疫紊乱导致全身关节里的滑膜发炎，引起关节炎症，所以类风湿关节炎并非是遗传性疾病，通常不会从这一代遗传到下一代。 类风湿关节炎和其他自身免疫病有共同的特点，具有一定的家族聚集倾向，类风湿关节炎的发病尽管原因还不清楚，但遗传背景是导致病发病的重要原因，意味着若上一代或再上一代有自身免疫性疾病的患者，如类风湿关节炎、红斑狼疮疾病，在家族里免疫倾向性会比其他家族要高，与痛风、糖尿病、高血压一样，具有一定家族聚集倾向，但类风湿关节炎不是遗传疾病，所以不意味着类风湿关节炎母亲生下的孩子一定是类风湿关节炎。

多发性肌炎是一种自身免疫性疾病，最典型的表现是累及肌肉，出现肌肉炎症表现，即肌肉红肿、疼痛。多发性肌炎患者起病前后，最主要表现如下： 1、乏力，最近一段时间疲惫、干什么都没有力气，有可能是早期表现； 2、单纯疼痛，胳膊或大腿等肌肉酸疼，有可能是肌炎的早期表现； 3、逐渐出现明显的无力，自己梳头等很容易做到的事情做不到，甚至蹲下以后需要撑着地才能够起来； 4、部分患者表现不一定都在肌肉上，也有可能表现为发烧等，也有可能是多发性肌炎起病前后的表现。

系统性红斑狼疮是因为自身免疫系统发生功能紊乱所导致的疾病，所以到目前为止没有有效方法能够预防其发生。其得病的主要原因是在基因或遗传易感性基础上，受到了外界因素诱导，最终自身免疫系统发生紊乱。 在诱导自身免疫系统发生紊乱的因素上多可以预防，如说紫外线暴晒、病毒感染、毒物接触等，是目前可以证实和红斑狼疮发病相关风险因素。若家族有比较多的人患有自身免疫性疾病，应避免紫外线暴晒等因素，也许即可避免免疫系统紊乱而导致的红斑狼疮发生。

红斑狼疮作为自身免疫紊乱所导致的疾病，可以累及全身几乎各器官、系统，主要治疗依赖于药物。治疗红斑狼疮的药物里最重要的是糖皮质激素，老百姓平常讲的激素。激素多是红斑狼疮患者，尤其是有一定表现的中重度狼疮患者第一个选用的药物。一旦起始用药以后，多数患者需要长期服用，但是到底需要服用多久，是不是需要终身服用存在个体差异。 有的患者随着治疗过程病情可以好转，还会联合使用羟氯喹或免疫抑制剂。所以后续治疗过程中，激素有可能减停，用免疫抑制剂或羟氯喹维持即可。但是激素治疗红斑狼疮的过程中一定需要长期用药，若有能够减停的机会是最好了，一部分患者疾病会复发，有可能需要终身服药。

科学发展到今天，结缔组织病仍不可以彻底治愈，将与人类共生存。虽然不可以治愈，但是经过药物治疗以后可以完全控制和缓解，让疾病不进展，可长期存活，甚至可以和正常人一样生活。 结缔组织病是风湿免疫病里的一大类疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、系统性硬化症、血管炎等，这一类疾病共同发病机制是自身免疫系统紊乱以后所引起的多器官、多系统炎症性疾病。免疫紊乱所导致的多器官、多系统疾病一旦患病，就会成为慢性疾病，不可能彻底治愈，如糖尿病和高血压一样，一旦得病，几乎终身携带，不可能彻底治愈。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
类风湿关节是一种自身免疫性疾病，当机体发生了免疫紊乱以后，就可能攻击到关节内的滑膜。滑膜组织的发炎会侵蚀骨头，最终就导致骨头的破坏、关节的畸形，所以类风湿关节炎是一种致残性的疾病。2006年中国残疾人的调查显示，类风湿关节炎是中国女性病人残疾的首位原因，也就是在中国女性病人中，最主要的致残的原因是类风湿关节炎。\n类风湿关节炎的治疗主要是依赖于药物，尤其是甲氨蝶呤、来氟米特等等这些传统的改变病情抗风湿药，以及最近的20年上市的生物制剂，比如肿瘤坏死因子拮抗及白介素6拮抗剂。还有一些小分子靶向的药物JAK抑制剂，像托法替布、巴瑞替尼等等的这些药物。有了这些药物，类风湿关节炎治疗得到了很好的改善。\n同时这些年也在强调类风湿关节炎病人要早期诊断、早期治疗，要朝着完全清除炎症的目标治疗，所以有了更好的治疗策略，有了更多可以选择的治疗药物，目前类风湿关节病人的预后已经得到了极大的改善。只要大家早期诊断、规律随诊、按时服药，类风湿关节炎可以不发生残疾，不发生骨质的破坏，更不像过去常常讲的类风湿关节炎病人的寿命会缩短。目前，类风湿关节炎的治疗极大地改善了患者的预后，病人可以长期和正常人一样生活。

风湿性关节炎和类风湿关节炎是日常生活里经常听到的两个名词，类风湿关节炎是独立性疾病，是自身免疫紊乱以后引起的关节滑膜组织发炎，最后会引起全身关节炎症、红肿、热痛，最后发生关节畸形、骨破坏，甚至残疾的慢性炎症性疾病。 在现代医学里并没有风湿性关节炎，专业医生多称为风湿热，是咽炎、扁桃体炎等链球菌感染以后引起的关节红、肿、热、痛，称为风湿性关节炎。随着生活水平提高，感染率下降，以及老百姓发生感冒发烧、扁桃体炎后，普遍使用抗生素，所以风湿热，风湿性关节炎已经越来越少，更应该重视类风湿关节炎。中国4-5百万人口患类风湿关节炎，属于致残性疾病，需要早期诊断，早期治疗。

身上长红点，很多人都有过类似的一些经历，主要取决于红点的性质，比如有的红点，用手一按就能退下去，这种是充血性的；有的红点退不下去，这种是出血性的。另外跟部位有一定的关系。比如有的红点长在脸上，有的红点长在腿上。如果是长在腿上的像米粒大小的红点，可能是过敏性紫癜，也有可能是干燥综合征引起的球蛋白太高，导致的腿上有紫癜的疹子；如果是长在脸上的疹子，比如分布在两个面颊或者鼻梁上的红斑，这个时候有可能就是红斑狼疮；还有的可以在其它的地方，比如在脖子V领的区域、后背、手指、胳膊肘，甚至膝关节的伸侧、背侧，可能提示是皮肌炎。所以身上红点是大家都经历过的，但是可能有很多不同的病因。

在风湿免疫科里有一种病叫无肌病性皮肌炎，从字面上就可以看到病人是皮肌炎，是指皮炎加肌炎，称为皮肌炎，但临床上存在亚群病人，肌肉表现并不非常明显，即肌炎不重，主要表现是在皮肤上存在非常明显的皮炎，但皮炎和日常所见到的普通皮炎不一样，有非常典型的特征，如皮疹分布在眼睑上方，在上眼睑上方出现水肿样红斑，或在关节伸侧如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧或肩关节伸侧，出现皮疹改变，皮肌炎是一种特殊皮疹，这些病人尽管肌肉症状并不十分突出，但这种皮疹仍然可以帮助诊断临床上特殊类型的无肌病皮肌炎。