苏海龙

小儿先天性肛门狭窄和成人肛门狭窄发病机理不同。小儿先天性肛门狭窄其实在某种程度上是先天性肛门闭锁一种特殊表现，其实就是肛门闭锁，然后合并肛门会阴瘘，虽然看上去像个肛门，其实它不是肛门，称之为肛门会阴瘘。上述情况治疗方式其实和先天性肛门闭锁相通，只不过一般情况是低位闭锁，因为有瘘，瘘位置比较低。 但是极少数孩子先天性肛门狭窄不是一个肛门会阴瘘，而是先天性肛管发育异常，是肛管狭窄，在相当长一段距离之内直肠和肛门都狭窄，其实不适合于成人肛肠外科进行诊断和治疗。因为成人疾病是炎症或者手术创伤等各种后天因素导致，而小孩疾病都是先天性因素，发病机理导致治疗手段和成人完全不同。所以如果发现或者家属发现该疾病，应该到正规小儿外科进行诊断治疗，否则会导致治疗方式错误、病情延误。

肛门闭锁术后出现便秘，可通过以下方法进行改善： 1、需要对患者进行比较规范的训练和指导，帮助排便； 2、术后半年内，每日可进行扩肛训练； 3、术后要养成良好的排便习惯，对于保障手术后效果有很大意义； 4、如果一直便秘，可通过改善饮食结构、多饮水，服用益生菌、乳果糖，以及多吃水果、蔬菜等办法，使便秘得到改善； 5、通常通过上述措施，肛门闭锁术后排便功能大部分都可以恢复正常。但仍有一小部分患者出现肠神经发育不良等疾病，在术后逐渐出现便秘的情况。此时需要根据患者具体情况、临床症状轻重决定处理办法，必要时还需要进行手术治疗。

巨结肠属于一种先天性疾病，孩子出生时会有比较明显的症状表现，所以病史对于诊断巨结肠非常重要，具体如下： 1、如果孩子生后48小时内无自主排便，或者刺激后才能排便，且每次排便量又少，排便持续时间将近一周，逐渐出现肠梗阻、腹胀表现，以及出现恶心、呕吐、停止排便，提示是巨结肠； 2、检查手段主要是钡灌肠检查，看结肠形态是否有扩张段、狭窄段、移行段； 3、最终确诊需要进行肛门上齿状线3cm以上直肠组织病理活检检查，可以发现异常增生神经节纤维，但没有神经节细胞，病理检查才是诊断巨结肠的金标准。 巨结肠在新生儿期不主张积极手术，可以通过灌肠，扩肛保证孩子排便，一般要求在三个月左右。如果诊断明确巨结肠，建议手术治疗，因为手术是唯一有效治疗手段。

小儿结肠炎的症状具体如下： 1、轻度小儿结肠炎可能会出现大便次数增多，伴有轻微发热，有或没有脱水表现； 2、中度小儿结肠炎，患者大便像水或者泥状； 3、细菌性小儿结肠炎带有黏液或者血液，会伴有高热和脱水现象，因细菌带有着毒素，所以可能会引起小儿昏睡、痉挛或者休克等严重表现，严重甚至会危及小儿生命； 4、重度小儿结肠炎，患者大便像水一样喷射，同时伴有重度脱水现象，出现皮肤干燥、眼圈发黑、眼球凹陷、口渴、小便量少等一系列表现。另外，还会出现呼吸不畅、半昏迷，甚至昏迷等情况。

胆道闭锁是指发生于新生儿的一种先天性胆道疾病，主要可表现为肝内外胆管梗阻和梗阻性黄疸，最终会导致淤胆性肝硬化，具体发病原因不明。黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，部分病例黄疸出现于生后最初几天，容易误诊为新生儿期生理性黄疸，粪便有棕黄色、淡黄色、米黄色，最后会因为没有胆汁，大便成为陶土灰白色。 此病最终会发生肝功能衰竭，属于小儿肝移植中最常见病，也是最主要适应症。先天性胆道闭锁临床诊断相对比较困难，鉴别诊断以及并发症也比较多，属于新生儿期诊断比较困难的疾病。胆道闭锁治疗主要有两种，一种为葛西手术，另一种为肝移植。葛西手术是一种胆道转流术，从某一种角度讲，可延长患者生存期，得到肝移植机会，但最根本治疗手段还是肝移植。

重复肾有不完全性重复输尿管畸形或者完全性重复输尿管畸形，如果输尿管均开口于膀胱，而且没有合并症，病人通常没有临床症状，只有进行B超或者泌尿系全面检查时偶然间发现，此类病人占60%以上，多无需治疗，也不需要特殊处理。重复肾有合并症，出现肾盂肾炎、肾结石、结核、肿瘤、肾积水等情况，有上述症状以后，进行泌尿系检查时发现，上述病人需要进行手术治疗。 完全性双重输尿管畸形，输尿管开口不在膀胱，而开口于阴道前庭或者阴道，患者常会出现溢尿、夜尿、尿床等情况，而且白天也经常出现。病人有正常排尿，但在正常排尿间期，仍然有溢尿情况，主要是输尿管开口位置不对，不开在膀胱，无法进行控尿。静脉尿路造影可以查出来先天性畸形的情况，需要手术治疗。