胡军勇

重症肌无力危象是指重症肌无力中最严重的状态，通常患者因呼吸肌无力，造成患者呼吸困难、张口抬肩、咳嗽无力、无法正常呼吸等表现，导致患者机体缺氧，这是肌无力导致的最严重的状态。重症肌无力危象包括以下三种类型： 1、肌无力危象：肌无力危象是患者胆碱酯酶抑制剂用量不足，或者重症肌无力发展到最严重状态出现的危象，临床上最为常见； 2、胆碱能危象：胆碱能危象是指重症肌无力患者应用胆碱酯酶抑制剂过量引起的危象； 3、反拗性危象：反拗性危象是指重症肌无力患者伴有严重感染状态时出现的危象。 以上三种危象的临床表现非常相似，临床中很难鉴别，通常需要具有专业知识的医师仔细鉴别，因此治疗要区别对待。

如果患者过量服用胆碱酯酶抑制剂则会导致神经肌肉接头处胆碱数量过多，也会影响神经递质在神经肌肉接头处的传递，肌肉无法接收到神经传来的运动信号，从而导致出现肌肉无力症状加重。 重症肌无力患者通常需要服用胆碱酯酶抑制剂，而胆碱酯酶抑制剂干预身体神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶的功能，从而促进神经肌肉接头处胆碱数量增多，改善患者的肌肉无力症状。 若患者出现呼吸困难、呼吸肌无力，即为出现胆碱能危象。所以重症肌无力患者在服用胆碱酯酶抑制剂时应该在有经验的专科医师指导下应用，避免因过量服用导致的胆碱能危象。

重症肌无力治疗方法大概分为以下三种： 1、药物疗法：药物疗法分为很多种，胆碱酯酶抑制剂是以改善临床症状为主的药物，对患者免疫状态并没有改善作用；而免疫抑制剂种类很多，常用的有糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺、他克莫司、利妥昔单抗等，这类药物以抑制免疫反应为主；免疫调节剂一般选择静注人免疫球蛋白，具有免疫调节和增强作用，可以迅速改善患者临床症状；而传统中医中药对重症肌无力也有很好的治疗作用； 2、手术方法：手术方法用于重症肌无力伴有胸腺增生或者胸腺瘤的患者，通过手术切除异常胸腺组织可以达到改善治疗重症肌无力的目的； 3、血浆置换疗法：血浆置换疗法用于重症急性肌无力危象患者，通过血浆过滤清除掉患者体内过多异常的神经肌肉抗体以迅速改善患者临床症状。 患者具体应用什么药物需要结合临床判断，由有经验的临床医生面诊指导。

人体中血钾含量过低会导致患者无力，所以这个时候需要治疗肌无力，先要从低血钾入手，可以在医生的指导下进行补钾。比如口服氯化钾口服液，但需经常监测电解质变化，将钾离子浓度控制在正常范围内，肌无力症状即可得到缓解。患者平时可以多食用含钾丰富的食物，比如香蕉、草莓、柑橘、西瓜、肉类、牛奶等，其中香蕉的含钾量最高。但需要说明补钾治疗是对症用药，即血钾低则可补钾，而血钾高则不能补钾。但并非治本的办法，所以要找到导致低血钾的根本原因。 引起低血钾的原因及治疗方法如下： 1、摄入钾过少：平时应增加补充； 2、原发病是甲状腺功能亢进：需要服用抗甲状腺药物，稳定控制甲亢； 3、周期性麻痹需要鉴别正常血钾、低钾、高钾型周期性麻痹，然后采取针对性药物治疗； 4、服用促排钾药物可引起低血钾，此时停药即可； 5、部分肾脏疾病，比如肾小管酸中毒、肾上腺肿瘤以及原发性醛固酮增多症也可以导致严重低血钾。 因此明确低血钾的原因非常重要，只有明确病因才可考虑下一步诊治方案，才能够真正的达到治愈。

肌无力有轻、中、重度之分，轻度仅仅影响到眼外肌和四肢的无力，患者仅存在眼睑下垂、四肢活动无力症状，日常生活会受到影响。即便症状十分严重，也只是卧床不起，只要没有影响到生命中枢则无生命危险。 重度肌无力可以影响到全身，肌无力程度相对广泛，包括延髓支配的肌肉症状以及呼吸肌无力症状。患者会出现咀嚼、吞咽困难，若出现呛咳、窒息则会危及生命。如果累及到呼吸肌则会引起呼吸功能障碍，出现呼吸衰竭较为棘手，此时则需要紧急救治。 典型重症肌无力的全身型、ⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型最终都可以发展为肌无力危象，即患者出现呼吸衰竭。肌无力危象患者如果治疗不及时，死亡率较高。其它运动神经元病，比如急性吉兰-巴雷综合征、进行性肌营养不良后期会导致患者的呼吸肌萎缩，也会引起呼吸衰竭而危及生命。随着目前机械通气技术、免疫疗法层出不穷、治疗方法的不断创新，重症肌无力危象患者的死亡率已经明显下降。

重症肌无力是种终身性疾病，也是可治疗性疾病。对于眼肌型重症肌无力患者，10%-20%可以自愈，20%-30%病人局限在眼肌型，但眼肌型也可以向全身型转化。大多数认为在三年之内向全身型转化比例是30%-80%，约2/3患者在两年内可达到疾病最严重的地步，约20%患者在发病一年内即可出现肌无力危象。 经过免疫治疗以后，症状完全缓解的几率可达10%-22%，遗留轻微症状的缓解率为40%-45%，部分改善率是68%-87%。随着医疗和生存条件改善，重症肌无力的生存率得到提高，死亡率已明显降低。20年前患者的死亡率在20%以上，而现在的死亡率仅仅为5%。经过20多年的研究，很大一部分患者早期经过正确治疗即可达到临床痊愈，而药物可以逐渐减量、停药，可以做到使患者不复发或者少复发。

眼皮分为上眼皮和下眼皮，眼皮肌肉负责眼睑的睁开和闭合。如果眼皮肌肉无力，则会出现上眼皮下垂或者眼睛闭合不全、闭目不紧，或者有些患者的眼睛闭合不全，导致在患者闭眼的时候能看见眼球。 临床上眼皮肌肉主要是提上睑肌（即上睑提肌）和眼轮匝肌，提上睑肌如果受到影响，以眼皮下垂的症状为主，多见于动眼神经麻痹或者重症肌无力，而眼轮匝肌如果受到影响，主要表现为眼睛闭合无力，常见于面瘫，患者面瘫后会出现闭目不紧或者闭目露睛，而具体是哪块眼皮肌受到影响或者患有病变，则需要由专业医师判断，患者最好到神经内科就诊。

眼睛肌无力应该特指是眼外肌无力，因为眼球本身并没有肌肉。引起眼外肌无力症状的疾病有很多，比如颅内肿瘤、占位病变、炎症，甚至是血栓、免疫因素引起的颅神经损伤。某些疾病，比如内分泌疾病、甲状腺相关眼病、眼科疾病，甚至机械压迫、外伤，也可以导致出现眼外肌无力的症状，临床上应该加以区别。 眼睛肌指眼外肌，眼外肌包括很多种肌肉，具体如下： 1、最常见的是提上睑肌：提上睑肌在眼皮外周，支配睁眼动作，所以眼外肌无力会出现眼睑下垂症状，由动眼神经支配提上睑肌； 2、眼轮匝肌：眼轮匝肌在眼的四周，支配眼睛关闭状态，由面神经支配； 3、在眼的内部，眼球周围有六条小肌肉：即内直肌、外直肌、上直肌、下直肌、上斜肌、下斜肌，由颅神经中的动眼神经、滑车神经和展神经支配。

如果临床上发现患者血钙过高，主要是寻找原发病，查明是什么疾病导致的血钙过高。除治疗原发疾病以外，还可以采用对症的办法降低血钙。比如平常补充的钙片过多，可减少钙的摄入，同时可服用去除血钙的药物降低血钙。 肌无力也是需要找到原发病，查明是哪类疾病导致肌无力，治疗原发病即可。经典重症肌无力是免疫性疾病，只需应用免疫调节性药物进行治疗，缓解肌无力症状。 如果患者出现血钙过高，建议到内分泌科就诊，查找血钙过高的具体病因并进行治疗；如果出现肌无力，则建议患者到神经内科就诊，查找具体病因并进行治疗，两者的治疗要分而治之。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力的护理有很多种方面，由于重症肌无力可以影响到全身多个部位的肌肉出现无力症状，所以护理要根据具体的症状来做出具体的措施，比方说患者如果有眼睑下垂或者闭目不紧，就要注重眼部的护理，比方说用眼的卫生，由于患者睁眼困难、看东西看不清楚，就会造成走路不稳、不安全，或者造成一些视力障碍，就要注意请加强眼部的保护。\n如果患者有四肢无力的症状，比如持物不稳、行走容易跌倒，要加强病人活动的安全性，防止跌倒造成骨折。如果患者有吞咽困难，在患者进食的时候要注意让他进食宜慢，吃一些软的、稀的食物，防止出现呛咳和窒息。如果患者有呼吸困难、呼吸肌无力的症状，给患者要加强吸氧，必要的时候佩戴一些辅助的呼吸机，防止出现肺部的感染，加重肌无力的症状。由于患重症肌力的患者体质都比较偏弱，所以饮食上一定要加强营养，多吃一些容易消化的高蛋白、高热量食物。生活中要避免人群多的地方，防止出现感染、流行性感冒、胃肠炎等疾病，诱发病情加重。