石键

神经性母细胞瘤在整个神经上皮肿瘤中相对罕见，而且在儿童中相对多见。根据肿瘤所在部位，采用手术治疗充分地切除，辅助放疗和化疗治疗为相对主流的一种治疗方法，可使多数患者得到缓解。 成人神经母细胞瘤较少见，而以神经胶质母细胞瘤较多见。胶质母细胞瘤的治疗同样也以手术治疗为主，可以长在额叶、颞叶、枕叶等不同区域，甚至长到脑深部结构，如脑干或者小脑。通过充分的术前评估检查，甚至多学科团队讨论，可以给予手术治疗为主的治疗模式。在充分保证安全的情况下进行手术切除，辅助放疗、化疗、免疫治疗或者靶向治疗，尽可能延长患者生命，获得相对稳妥可靠的有效治疗模式。

神经母细胞瘤以儿童多见，恶性程度较高，患者预后相对较差，很容易导致患者死亡。成人神经母细胞瘤较少见，以神经胶质母细胞瘤多见，治疗较棘手，治疗效果相对较差。如果长在深部结构，如丘脑、脑干或者颞叶深部，造成脑部深部结构破坏后，患者预后较差。患者中位生存期为18个月左右，多数患者在2-3年去世。 根据肿瘤的具体性质可以判断预后。有些脑肿瘤以目前医疗技术水平治疗比较棘手，难以达到5年生存率的明显提高，这类肿瘤预后或者患者结局相对不容乐观。

目前多数脊索瘤通过颅底内镜手术进行治疗，即通过鼻腔插入，到达患者颅底，通过内镜深入到达鞍区结构、斜坡区域或者颈内动脉旁中颅窝底，进行内镜的扩大手术切除，进行手术干预。通过充分利用内镜优势、底镜照明，可以精细地观察到脊索瘤侵犯的结构和颈内动脉之间的关系，避开海绵窦和重要神经进行手术治疗。 颅底内镜手术为现代神经外科治疗的主流，也是通过手术技术的演变，给患者相对微创又相对安全的治疗方式。过去开颅手术治疗到达斜坡需要艰苦的开颅过程，对患者造成较的创伤或者风险也较大。现在扩大经鼻的内镜手术完全可以达到同样治疗效果，且对患者损伤较小。

良性脊索瘤同样有复发可能，普通上皮型脊索瘤或者软骨型脊索瘤偏良性，会缓慢破坏颅底结构。如果患者手术充分切除，经过放疗、化疗处理以后，获得缓解的时间较长。患者术后需要定期随访，如早期半年进行核磁共振强化扫描或者CT检查，观察肿瘤是否复发。 临床上部分软骨瘤型脊索瘤侵犯骨质到一定程度，但是手术进行充分切除，又经过放疗处理以后，缓解期相对延长，在较长一段时间内可以得到有效控制，而缓解其复发。患者需要定期随访，定期进行颅底增强磁共振检查。 如果患者出现因为肿瘤引起的神经压迫症状，如突眼、眼球活动障碍、疼痛，这些神经功能障碍得到缓解以后，如果观察期间没有神经功能障碍再复发，说明肿瘤没有再生长出来。

脊索瘤检查项目如下： 1、影像学检查：影像学检查包括磁共振、CT，尤其是颅底薄层磁共振扫描和CT薄层颅底扫描，可评估肿瘤和重要神经结构之间的关系、侵犯颅骨骨质程度、与骨质之间的关系、是否突入到颅底或者破坏颅底、是否破坏鞍底结构、突入到鼻腔、是否破坏斜坡骨质结构或者侵犯到脑干前方等不同区域，对颅神经或者颈内动脉是否造成包绕、压迫和侵害、是否突入眼眶等。这些都需要通过影像学评估，做相应具体分析； 2、其他：神经外科医生对患者做全面的神经系统体检，如患者视力状况、视神经状况，如动眼神经、滑车神经是否正常、眼球活动是否正常、是否能正常闭眼、有无眼睑下垂的临床症状，以及患者是否有头痛、耳鸣或者听力下降、头晕，或者侵犯到鼻腔以后有鼻出血等症状。需要通过医生专业体检和询问来获得更多信息，对患者做整体评估和术前综合判断和评估，精确诊断后才能给予详细、安全的手术方法。

脊索瘤可以治疗，软骨瘤型脊索瘤或简单的上皮型脊索瘤可以通过手术切除得到有效控制。虽然脊索瘤为偏向恶性生长的肿瘤，但是如果得到充分、广泛和安全切除以后，残余部分做精准放疗或者预防复发，可以得到优质的治疗效果。 手术治疗最有难度，脊索瘤生长主要在鞍区、斜坡、蝶窦腔，侵犯侧颅底、中颅窝底，压迫重要神经、血管结构，甚至侵入到眼眶，影响患者视力或者造成活动障碍。制定充分、有效的手术方案为脊索瘤重要的治疗措施之一，患者经过手术切除以后，尽可能地保护神经功能不出现障碍，然后再进行放疗和化疗辅助。 因此，脊索瘤可以得到有效、安全、充分的治疗，但脊索瘤能否治好，要根据肿瘤具体的性质来确定。如果为间质性脊索瘤偏恶性、发展较快，经过手术切除以后建议患者尽快放疗处理，避免肿瘤迅速复发。

脊索瘤如果不治疗，可以逐渐缓慢地生长，快速发展，压迫重要脑结构，具体危害如下： 1、侵及颅底结构，压迫视神经可导致失明，压迫动眼神经或者滑车神经等，可导致患者眼睑下垂或者眼球活动障碍、斜视； 2、脊索瘤侵犯到三叉神经，会导致患者面部疼痛或者麻木； 3、侵犯到斜坡或者颅底脑干，会导致患者行动障碍、行动缓慢、或者偏瘫、肢体麻木、乏力等，甚至危及患者生命。 如果为间质型的脊索瘤，相对生长活跃，中位生存时间相对较短，在儿童为一种恶性肿瘤，病情会迅速恶化，危及生命。如果为软骨瘤型或者简单上皮型，生长相对较为缓慢，但是建议尽早给予合适、充分、恰当的治疗，以减缓后期肿瘤的扩大和发展。

脊索瘤在鞍区斜坡或者侧颅底弥漫生长、侵犯骨质、破坏骨质，压迫神经，从而引起疼痛。脊索瘤压迫三叉神经可引起一侧面部疼痛，随着肿瘤扩大，可引起颅高压，造成患者头痛、头晕、恶心、呕吐。脊索瘤痛只有通过手术治疗减轻脊索瘤对三叉神经的压迫才可缓解。 脊索瘤引起疼痛并不常见，而在脊髓瘤发生和发展过程中侵犯侧颅底、海绵窦以后，压迫三叉神经导致疼痛较为常见。如果为单纯脊索瘤引起的疼痛，充分制定手术方案以后进行安全手术切除，可以缓解和治疗疼痛。 如果为三叉神经压迫导致的疼痛，对三叉神经压迫进行缓解或切除肿瘤才能最终缓解患者疼痛。如果为颅高压引起的疼痛，同样需要通过减少肿瘤压迫，降低颅高压，从而起到缓解疼痛的作用。

晚期脊索瘤治疗方法如下： 1、如果患者能手术，应以手术治疗为主； 2、如果患者已经丧失手术治疗机会，或者为术后复发的晚期脊索瘤 ，可以采用放疗或者化疗方法，但少数脊索瘤对放疗不敏感。 总体而言，晚期脊索瘤治疗较为困难。脊索瘤生长到一定程度表现出症状以后，可给予积极、相对早期的手术切除，效果较好。脊索瘤是在鞍区和硬脊膜之间，胚胎发育过程中脊索样结构异常增生所致。 脊索瘤在颅内最常见的生长部位为鞍区斜坡或者枕大孔区域，可以侵袭到眼眶或者其它颅神经结构，甚至包绕颈内动脉，侵犯斜坡骨质、鞍区骨质，突入到蝶窦、鼻腔。晚期脊索瘤指任由肿瘤生长，或者没有得到及时治疗，或者治疗以后又复发的肿瘤，治疗相对较难。通过精巧的神经颅底手术，可以做到最大可能的手术切除，再辅助以放疗或者化疗。

脑裂畸形指脑脉络膜裂畸形，是先天性的发育畸形，无需特殊干预。脑结构本身有不同的脑沟和脑回，脑沟就相当于脑裂。脑裂畸形主要在蛛网膜裂隙腔，在脑室结构的颞角内侧产生脑裂囊肿。脑裂畸形囊肿通常不需要手术干预，为一种先天结构改变，不会引起患者异常的症状、不适，通常也不会导致患者出现明显的神经功能障碍。 有时患者有轻微头痛，但是头痛和脑裂畸形无任何关联性，不需要进行过度干预和治疗。患者需要注意定期随访，如半年或者1年进行影像学拍片或者磁共振检查，观察畸形血管囊、蛛网膜囊腔是否有变化即可，通常无需特别在意。