王晶晶

髓质海绵肾是指肾脏的髓质发生病变，通常是肾锥体的乳头部或集合管部出现囊性扩张所导致的一种临床病症。如果患者仅B超体检发现髓质海绵肾，没有任何临床症状或合并症，则不需要特殊治疗，只需要定期复查尿常规、肾功能和肾脏B超即可。 如果除了B超提示髓质海绵肾外，还合并有高钙尿症，患者需要大量饮水，同时加用双氢克尿噻来降低尿钙排泄，从而避免结石的形成。如果患者反复发生尿路感染，需要积极的抗感染治疗，如果有尿路结石形成，需要排石治疗，严重时可进行碎石治疗。

儿童原发性肾病综合征最基本的治疗就是激素治疗，治疗原则为足量、足疗程的治疗来诱导他病情缓解，在病情缓解后才缓慢减药，总周期为9-12个月。但儿童原发性肾病综合征还有一个临床特征就是容易复发，据统计约有50%左右的患儿会出现频复发，即一年可复发3-4次以上，在这种情况下临床除了使用激素治疗外，还可以使用免疫抑制剂来进行治疗。

肾病综合征是指各种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白质从尿中丢失所引起的临床综合征，有大量蛋白尿、低白蛋白血症、浮肿，以及高脂血症四大临床特征。如果患儿同时具备大量蛋白尿及低白蛋白血症，临床上通常会考虑肾病综合征。如果需诊断是否为原发性肾病综合征，需要进一步排除继发性因素，比如是否合并有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝性肾炎等疾病，或是否为肿瘤、毒物损害引起等。如果上述继发因素都排除，而且患者发病年龄大于3个月，通常可以诊断为小儿原发性肾病综合征。 儿童原发性肾病综合征治疗主要分为两大块，即一般治疗和激素治疗。一般治疗包括适当休息、注意饮食，如果出现浮肿需要低盐、低蛋白饮食。如果尿蛋白转阴，也可以正常饮食。同时对于肾病综合征患儿，需要长期补充维生素D和钙剂。如果患者在急性期有浮肿、少尿，临床会给予恰当利尿剂消肿，适当时也会输注白蛋白消肿。激素治疗是治疗原发性肾病综合征最重要治疗手段，激素治疗使用周期一般为9-12个月。

小儿急性肾小球肾炎是指由各种病因引起感染后，机体的免疫反应所导致的急性双侧肾脏非化脓性的肾小球炎性改变，临床以血尿为突出表现，也可合并浮肿、少尿、急性肾功能不全及高血压等临床表现。 小儿急性肾小球肾炎比较常见的为链球菌感染后引起，所以如果小儿患有急性扁桃体炎，尤其是链球菌感染所致，就一定要积极的抗感染治疗，这样急性扁桃体炎或链球菌感染后，引起肾炎的可能性较小。

10岁儿童尿床可能原因包括以下几方面： 1、无良好饮水以及作息习惯：如果儿童睡前饮水过多，或进食过多水果容易尿床； 2、儿童夜间抗利尿激素分泌不足：正常情况夜间抗利尿激素分泌比白天高，尿床可能是夜晚抗利尿激素水平与白天相似； 3、睡眠质量较差：因为持续缺觉，不易被叫醒； 4、膀胱过度活跃：医学称为功能性膀胱过小导致； 5、尿路感染：常见为膀胱炎，存在炎症病变可能产生刺激性症状； 6、睡眠呼吸暂停综合征：夜晚打鼾是指大脑缺氧，抗利尿激素分泌不足； 7、遗传因素：研究显示如果儿童爸爸妈妈有一方尿床，儿童约40%可能会尿床；如果爸爸妈妈幼年均尿床，儿童70%概率尿床； 8、其他方面：包括儿童便秘、心理因素以及泌尿道畸形等。

10岁儿童尿床为异常情况，属于遗尿症。临床需要区别以下两种情况： 1、继发性遗尿症：即儿童已经半年以上未尿床，需要重点关注儿童有无糖尿病、泌尿道感染、肾脏疾病，或是否因精神心理因素导致。如果找到具体原因并给予及时治疗，儿童尿床情况可及时治愈； 2、原发性遗尿症：即儿童从小到大一直尿床，建议家长带孩子到医院就诊明确有无肾脏问题。文献显示约有1/3的夜遗尿儿童更容易自卑，更容易不合群且不自信。如果不积极治疗，尿床情况可能持续到成年。

C3肾小球肾炎较为少见，目前针对C3肾小球肾炎无特殊有效治疗手段，临床更多采用保守治疗手段，有时采取血浆置换、应用激素或免疫抑制剂以及生物制剂治疗等。保守治疗主要告诫患者低盐饮食，注意休息避免熬夜，应用血管紧张素转化酶抑制剂，例如马来酸依那普利、福辛普利类，或应用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，如缬沙坦，帮助肾脏改善血流，减少蛋白尿控制血压从而达到延缓肾功能不全的进展。 如果患者合并高脂血症需积极使用降脂药物帮助纠正血脂紊乱，预防动脉粥样硬化的发生。血浆置换用于C3治疗可以起到一定效果，但仅为针对重症患者，还可使用激素、免疫抑制剂治疗，对部分C3肾小球肾炎也可起到一定效果。理论上依库珠单抗可以用于治疗C3肾小球肾炎，但由于价格昂贵，因此在临床并未常规使用。

多囊肾分为以下两种类型： 1、常染色体隐性遗传性多囊肾：常染色体隐性遗传指家中其他人正常，仅为患者单独发病，通常发病于婴儿期，又称为婴儿型多囊肾，但较为罕见； 2、常染色体显性遗传性多囊肾：又称为成年型多囊肾，通常在青中年期时被发现，还可在年龄较小时发病。疾病因为是常染色体显性遗传，通常出生时存在囊肿，常规B超检查无法发现较小囊肿。可选择进行双肾磁共振检查，较小囊肿均会发现，通常在20岁前无特殊临床症状，不易被发现。但家族中有人被确诊为多囊肾，应及早到医院检查B超或磁共振，可及时观察囊肿生长状况，需做好日常生活和饮食管理，可延缓囊肿的增长速度。

肾脏病理活检是诊断急性肾小管间质肾炎的金标准，肾小管间质肾炎的病理表现主要为肾小管和肾间质的炎症改变。临床发现患儿出现不明原因的血肌酐及血尿素氮升高，则可怀疑出现急性肾小管间质性肾炎，在尿常规检查中可能会出现血尿或蛋白尿，肉眼血尿的情况非常少见。如果是由药物引起的急性肾小管间质性肾炎，在检查外周血常规时可发现血液中嗜酸性粒细胞增多的表现。从影像学角度来说，可以进行双肾CT或双肾B超等检查，可能会发现患者的肾脏与正常儿童相比增大，但不一定就是急性肾小管间质性肾炎，也可能是其他疾病所引起的。