沈小芳

并指的类型较多，其主要临床症状如下： 1、患者三、四指并指：临床较为常见，三、四指并指对较多幼儿阶段患者影响较小；1-2岁患儿进行手术时，其手指常表现为并指，无关节侧偏现象； 2、环小指并指：小指较短，若出现小指并指且患者治疗时间较晚，患儿无名指可被小指于侧方牵拉，导致侧偏，其畸形较为严重； 3、Poland综合征并指：患者可表现为并指伴短指； 4、Apert综合征并指：具特异性，患者可表现为花苞手。

并指手术时间与并指类型密切相关。并指最佳手术时间如下： 1、患儿若为简单并指，未影响其手指发育且无侧偏症状，患儿可于1-2岁采取手术治疗； 2、部分并指涉及患者骨关节畸形，较为严重，患儿年龄满8-10个月，可提前采取手术治疗，避免关节被较短手指牵拉引起偏侧； 3、大部分Poland综合征患者2-5指，甚至拇指可出现并联现象，需分两次进行手术；患儿年龄约6个月时可对虎口及中行指进行治疗，患儿满1岁后可将两指蹼进行治疗； 4、Apert综合征并指较为复杂，其手术治疗次数较多，患儿年龄满6个月时可对其拇指进行治疗，间隔3-6个月后，可将其他并指分开。

治疗并指应将患者手指分开，并进行指蹼重建。正常手指具有指蹼，指蹼呈U形，侧面观察可发现其坡度。正常指蹼呈沙漏形态，若治疗前医生未将指蹼设计得当，直接做皮瓣缺口，皮肤切开后可导致指蹼挛缩，指蹼挛缩后患者手指仍无法打开，需再次采取手术治疗。骨关节并指经手术治疗后，其侧副韧带可能需进行重建，否则可导致关节侧偏。部分关节本身具有畸形，需将侧偏矫正。部分并指指甲合并一处，则需将甲缘进行重建，重建甲缘前需医生精确设计皮瓣，否则将严重影响手指功能。

并指分离术前，医生需根据患者并指的表现形式对手术方式进行设计，手术方式设计与患者并指的松紧程度密切相关。若患者并指较松，指蹼间留存有松弛皮肤，术中可能无需植皮，即可完成指蹼重建；若患者并指较紧，侧方可能需部分植皮。是否植皮与皮肤缝合后的张力有关，皮肤缝合较紧则张力较大，可导致术后瘢痕痉挛产生。大部分简单并指，若末节指甲病变，术中可取少量手腕皮肤进行小范围植皮。手腕皮肤具有纹路，植皮后瘢痕不明显，其预后较佳。Poland综合征患者，其并指较小，术中需注意保留较佳血供；Apert综合征患者术前需注意是否存在较严重的骨关节并指。

并指的严重程度不同，对患者手掌功能的影响亦不相同。轻度并指的关节活动度可能未受影响，但影响手指外形及美观。严重的并指可导致手指偏斜。并指伴多指的内侧手指关节，可随手指的逐步发育，出现侧偏、挛缩等症状。并指伴多指亦可表现为家族遗传性。若并指患者未采取手术治疗，成年后其手指均可出现关节侧偏、弯曲及关节功能障碍，因此并指属于残疾。并指患者应于早期采取手术治疗，其预后较佳。

巨指（趾）为先天畸形疾病的类型之一，其治疗难度较高。若静止型巨指患者病情发展较为缓慢，采取骨骺阻滞手术及神经病变处理手术延缓巨指生长，可尽量保留患儿手掌功能。足部巨趾发育偏大的患者无法穿鞋，足部巨趾的治疗以双足可穿同码鞋为目的。以足部拇指的巨趾治疗为例，临床中可将男患儿及女患儿的趾骨分别对应其对父母亲趾骨，定期进行拍片，测量患儿趾骨长度，待其趾骨增长至与父母亲趾骨等同时，可对趾骨进行骨骺阻滞治疗，破坏骨骺，促使巨趾停止生长。巨趾的软组织亦需相关手段进行处理，处理过程中应保留血液供应组织，使手指、脚趾得以留存。

巨趾症患儿出生后即应早期就诊，专业医生对患儿巨趾类型及病因进行评估，有利于巨趾的系统治疗。巨趾可能为静止型巨趾或动态型巨趾，亦可能为简单巨趾、伴血管瘤巨趾或综合征并指的临床表现。医生可根据评估结果给予治疗指导意见。早期巨趾症可采取减脂手术、神经处理手术进行治疗，术后需对巨趾发育状况进行观察。若巨趾发育较迅速，需在患儿某年龄段时进行骨骺阻滞治疗。对于发育较快且无功能留存的巨趾，可将整个巨趾进行切除。

多关节挛缩亦称为先天性多关节挛缩症，患儿出生时常表现为对称性手、足、手指、肘关节、肩关节屈曲挛缩。肩关节具有内收内旋、肘关节伸直、腕关节屈曲、指偏、手指屈曲挛缩及扣拇等，其病因常与胎儿于子宫内运动缺乏有关。导致胎儿子宫内运动缺乏的原因较多，主要如下： 1、母体本身疾病； 2、宫内缺血或羊水过少； 3、部分其他疾病； 4、遗传因素：如吹笛面挛综合征，为常染色体显性遗传疾病之一，患儿可表现为手关节、髋关节、踝关节等多关节挛缩，甚至可影响脊柱，导致脊柱侧偏。

正常指蹼从板状演变为指状需经历细胞凋亡过程。孕妇妊娠约4-8周，若胚胎出现细胞凋亡障碍，指蹼则无法分化，最终可导致胎儿出现并指。环境因素、孕妇高龄、药物影响均可诱发并指。Poland综合征为常见的短指、并指类型之一，较为特殊，临床认为患者胚胎期锁骨下动脉发育障碍，可导致上肢、胸壁肌肉群出现血供不足，进而引发患者发育障碍，患者可表现为短指伴并指，且存在胸壁发育不良等症状。

巨趾症患儿出生后即应早期就诊，专业医生对患儿巨趾类型及病因进行评估，有利于巨趾的系统治疗。巨趾可能为静止型巨趾或动态型巨趾，亦可能为简单巨趾、伴血管瘤巨趾或综合征并指的临床表现。医生可根据评估结果给予治疗指导意见。早期巨趾症可采取减脂手术、神经处理手术进行治疗，术后需对巨趾发育状况进行观察。若巨趾发育较迅速，需在患儿某年龄段时进行骨骺阻滞治疗。对于发育较快且无功能留存的巨趾，可将整个巨趾进行切除。