沈小芳

并指的类型较多，其主要临床症状如下： 1、患者三、四指并指：临床较为常见，三、四指并指对较多幼儿阶段患者影响较小；1-2岁患儿进行手术时，其手指常表现为并指，无关节侧偏现象； 2、环小指并指：小指较短，若出现小指并指且患者治疗时间较晚，患儿无名指可被小指于侧方牵拉，导致侧偏，其畸形较为严重； 3、Poland综合征并指：患者可表现为并指伴短指； 4、Apert综合征并指：具特异性，患者可表现为花苞手。

并指手术时间与并指类型密切相关。并指最佳手术时间如下： 1、患儿若为简单并指，未影响其手指发育且无侧偏症状，患儿可于1-2岁采取手术治疗； 2、部分并指涉及患者骨关节畸形，较为严重，患儿年龄满8-10个月，可提前采取手术治疗，避免关节被较短手指牵拉引起偏侧； 3、大部分Poland综合征患者2-5指，甚至拇指可出现并联现象，需分两次进行手术；患儿年龄约6个月时可对虎口及中行指进行治疗，患儿满1岁后可将两指蹼进行治疗； 4、Apert综合征并指较为复杂，其手术治疗次数较多，患儿年龄满6个月时可对其拇指进行治疗，间隔3-6个月后，可将其他并指分开。

并指分离术前，医生需根据患者并指的表现形式对手术方式进行设计，手术方式设计与患者并指的松紧程度密切相关。若患者并指较松，指蹼间留存有松弛皮肤，术中可能无需植皮，即可完成指蹼重建；若患者并指较紧，侧方可能需部分植皮。是否植皮与皮肤缝合后的张力有关，皮肤缝合较紧则张力较大，可导致术后瘢痕痉挛产生。大部分简单并指，若末节指甲病变，术中可取少量手腕皮肤进行小范围植皮。手腕皮肤具有纹路，植皮后瘢痕不明显，其预后较佳。Poland综合征患者，其并指较小，术中需注意保留较佳血供；Apert综合征患者术前需注意是否存在较严重的骨关节并指。

并指的严重程度不同，对患者手掌功能的影响亦不相同。轻度并指的关节活动度可能未受影响，但影响手指外形及美观。严重的并指可导致手指偏斜。并指伴多指的内侧手指关节，可随手指的逐步发育，出现侧偏、挛缩等症状。并指伴多指亦可表现为家族遗传性。若并指患者未采取手术治疗，成年后其手指均可出现关节侧偏、弯曲及关节功能障碍，因此并指属于残疾。并指患者应于早期采取手术治疗，其预后较佳。

一般情况下，巨指症患儿出生后即可出现单个或两个指体异常增大增粗。软组织及骨关节的增大增粗均可表现为巨指。巨指常为神经脂肪瘤的病变之一。巨指可分为静态型巨指及动态型巨指，静态型巨指随患儿的发育，亦缓慢增长；动态型巨指表现为迅速增大增粗。巨指可能为全身肢体肥大及部分综合征的临床表现。部分较特殊的巨指，如海神综合征可发生于患者全身各部位。伴发血管瘤的巨指亦为较特殊的综合征型巨指。

巨指（趾）为先天畸形疾病的类型之一，其治疗难度较高。若静止型巨指患者病情发展较为缓慢，采取骨骺阻滞手术及神经病变处理手术延缓巨指生长，可尽量保留患儿手掌功能。足部巨趾发育偏大的患者无法穿鞋，足部巨趾的治疗以双足可穿同码鞋为目的。以足部拇指的巨趾治疗为例，临床中可将男患儿及女患儿的趾骨分别对应其对父母亲趾骨，定期进行拍片，测量患儿趾骨长度，待其趾骨增长至与父母亲趾骨等同时，可对趾骨进行骨骺阻滞治疗，破坏骨骺，促使巨趾停止生长。巨趾的软组织亦需相关手段进行处理，处理过程中应保留血液供应组织，使手指、脚趾得以留存。

巨趾症患儿出生后即应早期就诊，专业医生对患儿巨趾类型及病因进行评估，有利于巨趾的系统治疗。巨趾可能为静止型巨趾或动态型巨趾，亦可能为简单巨趾、伴血管瘤巨趾或综合征并指的临床表现。医生可根据评估结果给予治疗指导意见。早期巨趾症可采取减脂手术、神经处理手术进行治疗，术后需对巨趾发育状况进行观察。若巨趾发育较迅速，需在患儿某年龄段时进行骨骺阻滞治疗。对于发育较快且无功能留存的巨趾，可将整个巨趾进行切除。

多指的病因常呈散发性，包括药物因素、放射性因素、环境污染因素、饮食因素、遗传因素、产妇高龄。而多指切除手术常涉及患者骨关节、肌腱、皮肤软组织的重建。不同医生手术习惯及操作方式可能存在差异。患者术后注意事项如下： 1、患者术后约4周内需注意维持创口稳定，促使皮瓣血运得以良好恢复； 2、家长应注意保持纱布干燥，切勿使患儿将纱布浸湿。

正常指蹼从板状演变为指状需经历细胞凋亡过程。孕妇妊娠约4-8周，若胚胎出现细胞凋亡障碍，指蹼则无法分化，最终可导致胎儿出现并指。环境因素、孕妇高龄、药物影响均可诱发并指。Poland综合征为常见的短指、并指类型之一，较为特殊，临床认为患者胚胎期锁骨下动脉发育障碍，可导致上肢、胸壁肌肉群出现血供不足，进而引发患者发育障碍，患者可表现为短指伴并指，且存在胸壁发育不良等症状。

若巨趾症患儿采取缩容术等手段进行治疗，治疗过程中血供的判断较为重要。患儿术后可能出现血供障碍、皮肤坏死等症状，症状较轻者可重新换药，症状较重者需二期手术再次植皮，甚至部分患儿巨趾可能因血供障碍导致坏死，需进行截肢。 患儿经一期手术治疗，若预后较佳，后期需对巨趾生长速度定期复查。待男性患儿与女性患儿的趾骨分别生长至与其父亲、母亲趾骨等同长度时，可采取骨骺阻滞进行治疗。