李燕郴

血小板低和骨髓不造血之间不能直接划等号。如再生障碍性贫血，即典型的骨髓造血衰竭，它所具有的临床表现，则为血小板第一个出现减少，且超前于白细胞和红细胞。由于引起血小板降低的原因很多，所以血小板的减少不能与骨髓不造血划等号。 常引起血小板计数低是免疫因素，由于造血速度不变，而血小板破坏速度增加，所以血小板的计数会出现降低。通常经骨髓穿刺以判断血小板降低的原因，反映体内造血的真实情况。如果骨髓增生低下、巨核细胞数量减少，则考虑造血功能的衰退；如果骨髓增生不低、巨核细胞高度的增殖，则是免疫系统因素引起的血小板减少。

搬新房以后，部分人群会出现双下肢的皮肤出血，甚至出现一些白细胞减少，从而感到非常紧张。出现双下肢皮肤出血，最常见的是过敏引起的出血性皮疹。出现这种情况后，建议到医院做血常规检查，如果血常规没有出现异常，要注意过敏的情况，如果出现了血常规的异常，需要通过骨髓穿刺来确定有无血液系统疾病。 一般新房常见的污染物是甲醛，甲醛是一种体内没有蓄积的物质，具有挥发性，对呼吸道黏膜的刺激损伤，远大于对血液系统的伤害。毒物试验说明，除非接触高浓度的甲醛，一般经过良好通风后，室内装修对造血系统影响很小。

D-二聚体偏高有很多原因，一种是病理性的偏高，反映体内有血栓形成，如下肢静脉血栓、上肢静脉血栓、动脉栓塞、脑梗、急性期心梗，均可出现D-二聚体指标升高。 另一种是生理性偏高，如老年人D-二聚体多轻度高于正常值。此外，像孕妇剧烈运动以后，也可以使D-二聚体指标轻度升高。D-二聚体升高，要具体情况具体分析，而D-二聚体指标正常，在临床上的意义更大。因为D-二聚体升高还有假阳性的情况，需具体情况具体分析。在临床上D-二聚体常为疾病排除指标，D-二聚体阴性临床上就可以排除静脉血栓和动脉血栓的情况。

血液循环不好，主要表现在以下方面： 1、微循环不好：即皮肤组织、微小血管、毛细血管的微循环障碍，可以表现为发凉、肿胀、疼痛、麻木等； 2、大循环不好：即心肺疾病造成心、肺功能的降低，肺毛细血管的顺应性的降低，引起活动后心慌、气促、双下肢水肿、肝脾肿大等。 出现这种情况，要根据不同的原因进行不同的治疗。对于微循环障碍的患者，可以用改善微循环的药物，扩张局部的毛细血管，平时也注意保暖，冷的刺激会引起血管收缩，使微循环障碍加重。对于体循环不好的患者，要针对心肺疾病进行治疗，不可以自行在家中进行调整，必须到医院相关科室进行详细诊治。

原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代，早期可出现全血细胞升高，到晚期会出现全血细胞减少。因为纤维组织不能造血，为了维持造血出现髓外造血，如脾脏、肝脏造血，从而引起一系列的临床症状。

原发性骨髓纤维化症目前还缺乏良好的治愈方法，但多数患者通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别是JAK2V617F针对通路的单抗出现后，很多晚期的患者都获得很好的治疗效果，随着新药的出现，会有效地延缓疾病的是进展，提高患者的生活质量。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性血小板增多症如果不出现血栓栓塞等并发症，对于预期寿命的影响并不大，确有一部分病人通过几年、十几年的转化，最后一部分病人向纤维化转化，也有少部分病人向白血病转化，但是什么样的病人能够发生转化并不清楚，而且发生转化的发生率也都是很低的，所以对绝大部分病人来讲，并没有观察到对预期寿命有什么影响，也就是得了原发性血小板增多症的病人，经过有效的适当的治疗和没有得的病人相比，在他的预期寿命上没有一个很显著的差异。所以得了这些疾病的病人倒不用过于紧张。这个病是一个慢性的疾病，特别是国际卫生组织把它作为一个慢性肿瘤来管理，但是它是一个非常缓慢的，而且对预期寿命影响不大的疾病，而且通过药物治疗可以很有效的控制血栓栓塞症状的这些并发症出现。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
到目前为止，导致原发性血小板增多症的原因并没有特别明确，但是通过基因学的检查发现，有50%的原发性血小板增多症的病人会出现JAK2基因的突变，也就表现为JAK2V617F位点突变，造成血小板增多，巨核细胞增殖，血小板增多。什么原因导致基因突变现在并不清楚，而且通过调查，也没有明确的外部因素，比如污染的问题，比如饮食的问题，还有能想到的其他一系列的问题，所导致的血小板增多，所以这还是一类病因不明确的，但是目前已知跟基因突变有关的一类疾病。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性血小板增多症是治疗，不是一个病人诊断了原发性血小板增多症，马上需要开始治疗，要看他的年龄，看他的伴随疾病情况来确定。如果病人既往身体是健康的，特别是没有心脑血管这种缺血性的疾病，比如脑梗、心梗的情况，我们说血小板一般在1000×10^9/L以下，一般是不需要治疗的。我刚说是国外的标准，根据中国人的标准，一般也把治疗限度卡在800×10^9/L，这个是限度，但是如果合并了脑梗、心梗，我们就需要积极地去进行干预，把他血小板降下来，防止他出现新发的脑梗、心梗，改善病人生活质量。治疗上常用的药物第一就是传统的羟基脲的治疗，这个治疗非常简便，每天口服一个羟基脲药物就行，它的作用非常迅速，可以迅速把血小板降到一个比较满意的水平，但是它不延长疾病整个病程的改变。再一个是干扰素的治疗，干扰素的治疗就是需要进行是皮下注射，皮下注射相比较吃药，相对不是特别方便，但是干扰素的治疗可以延缓疾病的进展，所以一般来讲，在国内外的指南上面，一般对于65岁以上，特别70岁以上的病人，如果需要治疗的话，一般选择是羟基脲的治疗就足够了。而对于65岁以下的这部分病人，就是比较年轻的病人，他的预期的寿命还比较长，这时候就要选择干扰素的治疗。在紧急状况下，比如病人有紧急的脑梗、心梗，为了迅速降低，即刻降低血小板，还可以通过血小板单采，也就通过体外循环装置，把他身体中的血小板是采集出来，迅速达到降低体内血小板治疗的目的。现在既然已经发现JAK2通路是血小板增多症的一个特异性的基因改变通路，所以现在国际上也开发了针对于JAK2通路的药物，也就是针对于JAK2基因的药物，在一些难治的复发的血小板增多症的病人取得了很好的治疗效果。但是因为羟基脲和干扰素这两个药物，绝大部分病人取得了很好的治疗效果，所以只是在个别，它的适用范围非常窄，只是适用于羟基脲和干扰素治疗失败的病人，适用范围比较窄，也没有进入国内的临床。

地中海贫血进行移植能顺利植入，若无危及生命的并发症，一般患者均可长期无病存活。地中海贫血是因基因缺陷引起的一种先天疾病，过去无好的药物、好的方法治疗。对一些较重的地中海贫血患者，长到一定年龄后，尤其是青春期后，可进行脾切除治疗，缓解贫血症状。现在有异基因造血干细胞移植治疗，可通过给患者植入基因正常造血干细胞，使地中海贫血基因被纠正。进行移植造出红细胞，是无缺陷的红细胞，即不会再导致地中海贫血引起溶血性贫血的一系列症状，可从根本上治愈此疾病，但进行移植相关风险较高。即进行移植能否顺利植入，另外，植入后是否出现感染、排异反应等危及生命的并发症，如无危及生命并发症，一般患者均可长期无病存活。