易林华

双侧冠状早闭属于综合征类型的颅缝早闭，属于一种严重类型。早期患者甚至可以出现智力下降，甚至有些病人可以合并出现脑积水和小脑扁桃体下疝。这种情况下，患者要尽早手术，缓解颅压增高，预防后期病情进展。 双侧冠状缝早闭会造成头向两侧扩张，头前后的距离会缩短。有些患者会合并眼球突出，有些患者甚至可以出现前额部后缩等一系列变形，这种情况称为短头畸形。双侧冠状缝早闭的形成原因为综合征型的颅缝早闭，较常见的原因为FGFR2基因出现问题。临床上较常见的诊断为Apert综合征和克鲁宗综合征。

狭颅症手术应宜早不宜迟，对于早期发现的狭颅症，尤其单条颅缝闭合这种情况，采取微创手术，通常在4个月之内进行，2个月之内效果更好。但4个月之内进行微创手术，患者会再次闭合，即患者有发生二次变形的几率。 除微创手术以外，其它类型的手术均主张在6-12个月内进行手术，此为黄金时段。这时手术既不影响患者大脑发育，也能降低手术风险，减少手术并发症。 在1-2岁之间，手术也可以进行，其也为较好的时机，但比6-12个月差些。此时手术可纠正头部外形，扩大颅腔，但大脑生长速度已经开始变慢，因此得到的益处显然会小于6-12个月时手术。对于2岁以上的宝宝，仍然有机会选择手术矫形。

狭颅症的危害分以下几种情况： 1、矢状缝早闭：患者头前后变长，主要为颅骨两侧发育不良，大脑发育会受到限制，这种情况会影响患者智力，舟状头畸形以智力损害为最主要表现； 2、对于斜头畸形：如冠状缝闭合与人字缝闭合，患者会出现头部左右不对称情况，会影响患者睡姿造成斜颈、斜视，甚至患者会出现面容改变，比如一只眼睛大一只眼睛小，前额部后缩影响外观。患者太阳穴突出，甚至由于左右偏差、左右偏斜，出现耳朵位置一前一后、一上一下； 3、综合征类型：综合征性颅缝早闭患者可以出现头前后变短、头顶变尖，医学上称为短头畸形或者尖头畸形，甚至两者合并存在尖短头畸形。更严重的患者可以出现三叶草样头颅畸形，到后期这种综合征性类型的颅缝早闭患者，可以合并出现脑积水、小脑扁桃体下疝。由于患者耳朵位置变化，会出现听力丧失，有些患者会合并视网膜病损，会出现视力下降，甚至失明，所以综合征性类型的患者强烈主张进行手术治疗。

狭颅症由颅缝早闭引起，会造成患者头部变形、外观畸形，但也非绝对。对于少数病例，如多条颅缝闭合造成的头部变小，患者不一定表现出外观明显畸形，其主要表现为小头畸形，即头围小、头容积小，各种比例相对正常。 狭颅症造成的头部外观改变，实际上为大脑生长的力学作用，如单侧冠状缝闭合，大脑在生长过程中会将更多的生长力量分散到其它正常的颅缝上，造成其它的颅缝增宽，通过这种增宽代偿形成变形。 通常狭颅症颅缝早闭患者均会出现头部变形，比例至少在95%，甚至更高。因此，看到头部变形的头颅，尤其眼眶以上变形的病人，首先会考虑其是否为狭颅症。

狭颅症是否影响智力的具体情况如下： 1、单条颅缝闭合：对脑发育受限影响相对较小，且由于其它颅缝的代偿生长，造成颅骨变形，患者脑发育容积会得到较大程度的补偿，这种情况在1岁以内对智力的影响表现不明显。据国外资料统计，约8%的儿童在1岁以内会表现出智力落后，但是在3岁左右，约25%的儿童会表现出智力落后。对于单条颅缝宝宝智力的落后，多数家庭在孩子入学后才发现学习能力比同龄宝宝差些，这时才引起重视和警惕； 2、多条颅缝闭合：即综合征类型的颅缝早闭，由于对脑发育影响较重，在较早阶段即可表现出智力落后，对大脑发育威胁程度严重，患者更需要在早期阶段进行治疗。

狭颅症主要造成颅腔狭窄，影响脑发育以及头部变形，尤其眼球突出、眼间距增宽，额上部的扭曲、变形，这些变形影响外在美观。手术主要解决、纠正颅腔狭窄，完美解决美观问题，这两方面均做好则为手术成功。 对外科医生的要求高，不仅要解决患者颅腔狭窄、头部变形问题，同时还要达到美学标准。美学上的原则为左右对称、前后比例协调，只有实现对称性、协调性，头部比例最大限度接近正常，才能最大限度减少对孩子心理造成的损害，因此完美的手术需要外科医生的精准设计。

狭颅症的微创手术为目前越来越推荐或者支持的手术，越来越多的证据证明微创手术的效果更好，但微创手术有明确的适应症。对于狭颅症颅缝早闭的宝宝，尤其4个月以内的宝宝，其头部变形不太严重，则可进行微创手术。 微创手术目前主要为切除闭合的颅缝，从而达到缓解脑发育问题。对于变形较严重的患儿，在单纯切除颅缝，则不一定能够缓解脑发育的问题，这时就不一定合适进行手术。目前手术适应症标准的限定主要为以下两点： 1、患儿年龄要小，在4个月之内，不能＞4个月； 2、患儿头部变形程度、畸形的程度为轻度、中度的水平，切除以后，通过大脑的发育可达到正常水平。如果宝宝颅缝闭合造成头部变形较严重，尤其某些特定病例可影响到眼睛的位置、外貌、听力，甚至导致头部偏斜或者影响到整个身体的姿态，这时患儿不适合进行微创手术。

单缝狭颅症不能自愈，需了解狭颅症形成的原因，以及单条颅缝闭合的原因，正常宝宝不会存在颅缝闭合。颅缝闭合实际上为颅缝下面硬脑膜上面的一个细胞带，此细胞带可能带有较多破骨细胞，会抑制骨骼生长，形成颅缝。 如果宝宝出现颅缝闭合，大脑表面硬脑膜上的细胞带缺失或者过早蜕变，造成骨骼破坏，骨骼形成能力下降，颅缝会逐渐消失，这种情况下较难逆转。单侧颅缝闭合、单条颅缝闭合，一旦形成则无法自愈。