惠吴函

浆细胞瘤是浆细胞恶性增生的一种疾病，浆细胞瘤是浆细胞克隆性增生的一种血液系统肿瘤，可以孤立发生，称为孤立性浆细胞瘤，主要表现为局部的肿块，最常见的发生在扁骨，尤其是腰椎，胸椎。患者可能会出现严重的腰痛，甚至是病理性骨折。当浆细胞瘤表现为全身症状，并且骨髓有多处表现时，称为多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤可以表现为全身的症状，可以出现贫血、少尿、水肿等肾功能不全的症状，还可以出现手麻、脚麻等神经系统的症状。

重型再生障碍性贫血的治疗，要根据患者的情况，如果患者的年龄＜45岁，而且有合适的供者，可以进行异基因造血干细胞移植，通过异基因造血干细胞移植可以使再障得到治愈，可以使造血功能完全恢复，患者会恢复成和正常人一样的血常规。对于年龄比较大的，或者没有找到合适的造血干细胞供者，或者患者有严重的并发症，没有办法进行造血干细胞移植的患者，要给予患者抗胸腺球蛋白。这是一种免疫抑制剂，可以帮助改善再生障碍性贫血的造血，同时还会给予患者环孢菌素免疫抑制剂。此外，要给患者的足够的支持治疗，要给予患者细胞因子促进造血的恢复。还要给患者支持治疗，给予患者输血输血小板，预防感染等治疗。

凝血四项是临床当中检测凝血功能的重要项目之一，凝血四项主要是包括APTT即部分凝血活酶时间、PT即凝血酶原时间、TT即凝血酶时间和纤维蛋白原。当凝血功能出现问题时，就会表现这些检测指标的异常，具体如下： 1、血友病：可有血友病甲及血友病乙，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ的缺乏，所以会表现为凝血功能当中的APTT的延长； 2、严重肝病：患者也会表现为凝血功能的异常，会表现为PT的延长，因为肝脏主要是合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子； 3、严重感染、白血病：表现为TT延长或纤维蛋白原明显降低。 另外患者可能会有严重的出血表现，所以凝血四项主要是检测凝血功能，如果一旦凝血四项出现问题。提示的凝血因子有问题，应该进行进一步的检查，进行相应的治疗。

急性淋巴细胞白血病是血液系统恶性肿瘤之一，主要表现为原始幼稚的淋巴细胞明显增多，在骨髓当中造成正常造血受抑制。异常的淋巴细胞还会浸润到身体各个淋巴组织，肝脾等部位。患者的临床表现主要包括贫血症状，患者会出现头晕、乏力、胸闷、气短，严重者会出现呼吸困难。患者会出现感染的症状，可能会有发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻，或者是尿频、尿急、尿痛、牙龈感染等症状。 另外，患者会出现血小板减少引起的出血症状，包括鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜的血泡，有的患者还会出现眼底出血，引起视物不清。患者还有可能会出现重要脏器的出血，出现咯血、尿血，消化道出血，导致呕血和黑便的发生。此外，淋巴细胞还可以浸润到中枢神经系统，可以导致患者出现剧烈的头痛、恶心、呕吐等症状。异常的淋巴细胞还会浸润到睾丸当中，会导致患者睾丸的增大。

血常规是临床中最常用检测项目，主要检测白细胞、红细胞和血小板。急性白血病是血液系统恶性肿瘤，主要是骨髓中大量原始细胞增殖，导致正常造血受抑制，患者外周血会表现为红细胞下降，血小板数目下降，大量原始细胞释放到外周血导致外周血白细胞增多，患者正常中性粒细胞受影响。 急性白血病患者血常规主要表现为白细胞增多、比例异常，大多数患者会有血红蛋白下降以及血小板数目下降。但是不能完全根据血常规判断患者是否存在白血病，当患者出现三系即白细胞，红细胞和血小板均异常时，通常要进行外周血涂片检测。若是外周血原始细胞明显增多，要考虑急性白血病可能，这时需要进行骨髓穿刺进行确诊。当骨髓原始细胞＞20%时，可以诊断为急性白血病，不能完全根据血常规情况判断。

中性粒细胞减少根据程度可分为轻、中、重型。轻、中型后果较轻，如为重型中性粒细胞减少，则病情严重，极易发生严重感染。 中性粒细胞是属于外周血白细胞的一种，主要负责人体免疫功能，负责抵御外来的病原菌，包括病毒、细菌、寄生虫等。当中性粒细胞减少时，机体的免疫功能下降，容易并发感染。在临床当中将中性粒细胞减少分为轻度粒细胞减少、中度粒细胞减少和重度粒细胞减少。轻度粒细胞减少是指中性粒细胞在(1.0-1.5)×10ˆ9/L。中度粒细胞减少，是指中性粒细胞在(0.5-1.0)×10ˆ9/L。重度粒细胞减少是指中性粒细胞小于0.5×10ˆ9/L。 一旦患者出现重度粒细胞减少时，发生感染的风险极大，患者极易并发上呼吸道感染或呼吸道感染，患者可能会出现发热、严重的咳嗽、咳痰、甚至咯血、呼吸困难等症状。另外，患者可能还会出现泌尿系感染的症状，如尿频、尿急、尿痛，患者可能还会出现消化道感染的症状，包括腹痛、腹泻，有些患者还会出现皮肤黏膜的感染。

中性粒细胞属于外周血白细胞的一种，主要负责人体的免疫功能，抵御外来的病原菌，包括细菌和病毒。引起中性粒细胞升高且伴发热的原因可能有： 1、当患者出现发热同时患者的中性粒细胞就会升高，这是人体的正常的机体反应，所以如果患者进行抗感染治疗之后，中性粒细胞会恢复到正常； 2、还有患者，他的中性粒细胞增多是由于自身免疫病导致的，自身免疫病同时也可以出现发热的情况。如果是由于自身免疫病导致的患者的发热和中性粒细胞增多，要积极治疗原发病、控制自身免疫性疾病，才能使白细胞恢复正常，使患者的体温降至正常； 3、如果是由于血液系统恶性疾病导致的患者的中性粒细胞增多和患者的反复发热，要通过骨髓检查确认患者是哪类的恶性疾病，然后针对患者的疾病类型进行相应的治疗，这时候才能将患者的体温控制到正常，将中性粒细胞降至正常。

中性粒细胞减少是指外周血中性粒细胞<1.5×10ˆ9/L，称为中性粒细胞减少。中性粒细胞减少的原因有很多，在临床中如果发现患者出现中性粒细胞减少，要积极分析原因，根据原因进行相应的治疗： 1、中性粒细胞减少最常见的原因是药物引起的，包括抗甲状腺药物、抗癫痫药物和质子泵抑制剂，如果患者是由于药物引起的中粒细胞减少，建议患者更换药物，同时服用提升中性粒细胞的药物，可以迅速的改善中性粒细胞； 2、其它引起中性粒细胞减少的原因还包括感染，像细菌感染、病毒感染或寄生虫感染；一旦发现患者是由于感染引起的中性粒细胞减少，要积极控制感染，感染控制之后，中性粒细胞是可以恢复的； 3、血液系统疾病像再生障碍性贫血等疾病也会引起中性粒细胞减少，要积极治疗原发病，才可以进一步的改善中性粒细胞的数目。

造血干细胞移植是指用正常的造血干细胞替代骨髓当中异常的细胞，所以在造血干细胞移植之后，患者会有一段时间全血细胞减少，这段时间患者有可能会出现贫血，感染，出血等症状，所以要给予相应的护理。对于贫血的患者，要嘱咐患者卧床给予输血支持治疗，对于血小板减少，要给予患者积极输注血小板，预防患者出血症状，要嘱咐患者进食软食，避免过烫过硬的食物。另外，患者粒细胞极度低下可能会出现感染，要给予患者口腔护理，肛周护理，尽量预防感染的发生。 此外，会给予患者所有进食的食物进行紫外线消毒，尽量避免感染的发生。当细胞植入之后，患者有可能会出现移植物抗宿主病，也就是患者的体内会出现移植成活的造血细胞攻击患者体内的各个组织，患者也有可能会出现皮疹，会出现肝功能的异常，会出现腹泻等症状，要给予相应的处理，临床医生也会给予患者免疫抑制剂，改善症状。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是骨髓中髓系细胞的异常增殖，尤其是巨核细胞的异常增殖，导致骨髓异常的造血。患者在早期的时候可能会表现为全血细胞的增多，但是当骨髓当中异常的纤维蛋白，以及胶原蛋白逐渐增多，会导致患者骨髓里被大量的纤维组织所填充，患者可能会出现全血细胞的下降，并且会出现髓外造血，会表现为肝脾的肿大。对于骨髓纤维化的患者，要注意是原发性骨髓纤维化还是继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化主要是由于基因突变，例如在JAK2基因突变，或者是MPL基因突变，或CALR基因突变，导致疾病的发生。继发性骨髓纤维化可以发生于很多疾病，例如骨髓增生异常综合征，转移癌，都会出现继发性骨髓纤维化。