张卓莉

干燥综合征是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，临床症状最多见的是干燥症状，如口干燥、眼睛干燥、想哭没有眼泪，吃干的东西没有水咽不下去，这些是最常见的表现，其它还可以出现皮肤干燥，特别容易出现虫牙、龋齿或腮腺反复肿大等表现。再有一部分病人还可以出现间质性肺炎、间质性肾炎或关节炎症，肌肉肿胀、疼痛等。 干燥综合征一旦诊断以后，重要的一点是要区分轻和重，单纯表现为口干和眼干的这部分病人，可以采用替代疗法，如人工泪液、人工唾液替代，相对比较明显的病人可以采用羟氯喹治疗来缓解口、眼、干的症状，对于有肺或肾脏等内脏器官受累的干燥综合征，相对比较严重，对于这一部分病人有可能需要口服激素或免疫抑制剂等治疗，所以干燥综合征的治疗并不是所有病人都一样，需要根据每一个病人的轻和重，疾病活动与不活动等做出个体化治疗。

干燥综合征的病人出现皮肤瘙痒主要是因为皮肤干燥所引起，要看干燥综合征是不是活动，如果干燥综合征活动，这种情况下首先需要对干燥综合征进行全身性治疗，控制全身干燥综合征的活动，连带的各个器官系统的表现，如口干、眼干能够得到缓解，皮肤干燥的症状也应该得以相应改变。 有一部分病人的干燥综合征本身已经并不怎么活动，但仍然汗腺分泌比较少，所以皮肤干燥比较明显，在这种情况下建议大家采用外用保湿物质来外抹，如用维生素E软膏或能够滋润皮肤的霜剂来进行涂擦，补充皮肤水分，缓解干燥表现以后瘙痒就能够得到缓解。 干燥综合征是以干燥作为主要表现的自身免疫性疾病，所以在临床上干燥是最常见的症状，干燥可以表现在很多地方，如眼睛干燥、口腔干燥，皮肤干燥也是常见症状。

免疫球蛋白是老百姓说的丙种球蛋白，免疫球蛋白是一种血液制品，是从血液中提取出来的球蛋白成分，球蛋白在身体叫免疫球蛋白，具有免疫功能，是身体体液免疫系统里非常重要的成分，和人体的抵抗能力相关，免疫球蛋白最多用于免疫缺陷的部分病人，对于本身免疫球蛋白低下的病人，免疫球蛋白的补充是根本治疗。 对于其它自身免疫性疾病或其它重症疾病如重症红斑狼疮、重症皮肌炎或血管炎等，免疫球蛋白联合激素和免疫抑制剂治疗对于难治和重症的自身免疫性疾病有辅助治疗作用。对于重症免疫系统疾病的病人，尤其在合并有感染的情况下，免疫球蛋白也是非常合适的疗法，可以帮助提高抵抗能力，度过疾病最困难的时刻，有利于病人的康复和治疗。

皮肌炎是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，所以主要表现是皮炎加上肌炎，称为皮肌炎，其实临床上有很多不同类型病人，当把皮肌炎病人按照年龄进行划分时，对于16岁以下的孩子所得的皮肌炎，称为幼年型皮肌炎。 在儿童病人里出现的皮肌炎和成年人之间确实有所不同，如儿童皮肌炎相对起病比较急，在肌炎和皮炎之后发生的钙化也相对比较突出，所以对于儿童皮肌炎，临床上往往也会采用激素或联合免疫抑制剂治疗，经过激素和免疫抑制剂的联合治疗以后，可以有效控制自身异常的免疫反应，控制炎症，使得皮炎和肌炎得到缓解，不出现内脏器官损伤，可以有效控制病情发展。

激素指糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙等药物，是临床常用的糖皮质激素，都用于皮肌炎患者的日常治疗。激素作为皮肌炎治疗的一线药物，在临床皮肌炎患者中几乎百分之百需要使用，药物疗效较好。糖皮质激素可以快速控制皮肌炎患者的皮炎，快速控制症状，改善皮损、疼痛和肌力。对于皮肌炎合并肺纤维化的患者，可以帮助逆转部分间质性肺炎。 尽管效果好，也不能一直使用，因为糖皮质激素存在不良事件，如库欣综合征，会变得比较胖，增加血压、血糖、骨质疏松、股骨头坏死的风险。一旦效果比较明显，就开始逐渐减量，原则是能不用就不使用，能够少用尽量少用，逐渐减到较小的量，控制皮肌炎不再进展、复发。

皮肌炎主要表现为皮炎和肌炎，是重大疾病，单纯累及皮肤还不至于危及生命，但肌肉受累以后若影响日常活动，骨骼肌会出现肌肉疼痛、肌肉无力，如梳头受限、翻身受限或蹲下不能起来。若影响负责吞咽功能甚至呼吸功能的肌肉，无法正常呼吸时就会危及到生命，呼吸肌无力需要呼吸机器辅助呼吸。 皮肌炎不仅累及皮肤和肌肉，其实部分患者可以累及到肺，甚至表现为快速进展的肺纤维化，患者很快发生呼吸衰竭导致死亡。另外，皮肌炎患者合并肿瘤的风险较高，出现皮肌炎时多要进行肿瘤筛查，若合并肿瘤，也可以危及到生命，所以皮肌炎是重大疾病。

皮肌炎是一种自身免疫性疾病，是免疫紊乱以后所引起的皮肤肌肉发炎，进而出现相应的症状，部分患者合并明显的肺间质纤维化或间质性肺炎。皮肌炎本身是一种自身免疫炎症性疾病，并非感染性疾病，但皮肌炎患者症状比较重，患者为了能够控制皮肌炎的发展、挽救生命，会在治疗过程中使用大剂量糖皮质激素以及免疫抑制剂，增加患者感染风险。 各部位感染都有可能发生，比较多见的感染部位为肺部感染，而皮肌炎患者多合并间质纤维化或肺间质病比例较高，所以与肺部感染难以鉴别，诊断和治疗比较困难。除了肺部感染以外，泌尿系感染、腹腔感染、皮肤感染等，在皮肌炎患者中都有可能发生。

硬皮病是一种自身免疫性疾病，到目前为止得病的原因以及其中的发病机制都不是十分清楚。所以到现在为止如何能够真正有效预防硬皮病的发生，还没有十分有效的办法。硬皮病到目前为止虽然还不能够像疫苗一样有效，能够预防硬皮病的发生，但在硬皮病的发生过程中，若能够及早发现、及早干预，找到医生帮忙，仍然可以有效的治疗。 此外，到目前为止自身免疫性疾病其实从总体上讲，包括硬皮病在内，还没有特别有效的预防方法，主要病因不是特别清楚，没有有效的病因。通常没有有效的预防方式，所以未来能否预防自身免疫病的发生，还有待于更多的临床观察，拿到更多的数据才能够得到有效预防。

硬皮病的治疗其实是个体化治疗，取决于硬皮病患者的轻和重。当患者比较轻，只有皮肤受累时，表现为皮肤肿胀、硬化时治疗相对比较轻微，尤其在皮肤肿胀早期时可以选择免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯等免疫抑制剂，在早期使用可以有效控制皮肤肿胀和硬化。 硬皮病患者病情比较明显时，有内脏器官受累时，如有肺间质纤维化时治疗要相对比较积极，这时甚至就要使用到激素，联合免疫抑制剂治疗。当患者有心脏受累，出现肺动脉高压时，在免疫抑制剂的基础上，甚至还需要联合肺动脉高压的靶向药物治疗，甚至在有肾危象的患者里，还要早期使用ACEI等血管转换酶抑制剂来控制肾素系统，所以系统性硬化的治疗以早期治疗、个体化治疗为主，每个患者不一样，取决于轻和重，但药物治疗是系统性硬化的主要治疗手段。

硬皮病也称为系统性硬化病，是自身免疫性疾病的一种，皮肤会变硬其实并非是外来因素的影响，还是自身免疫紊乱所引起，系统性硬化在遗传背景的基础上，受到外界因素的诱发，本身免疫系统发生了紊乱。 人的保护机制防止外来的东西不要侵犯自己，但对于自身，保护自身别受过多伤害。在系统性硬化的患者中，受到了自身免疫系统的攻击，所以导致皮肤发生硬化、纤维化，出现内脏器官受累，出现内脏纤维化，如肺纤维化，出现血管硬化、纤维化，出现肺动脉高压或肾危象等表现。所以系统性硬化包括硬皮病在内，尽管发病机制不是很清楚，但是主要原因是自身免疫紊乱。