吴丽文

癫痫病不管发病频繁与否，都需要进行治疗。一般癫痫发作至少两次以上，或者单次发作，且再发风险＞60%，都可诊断为癫痫病，需要常规使用抗癫痫药物进行治疗。但对于一些非常良性、发作稀疏的癫痫，如一年不超过两次，则可以考虑观察。 癫痫发作频繁的患者一天可发作几百次，而发作不频繁的可能终身只发作一两次，尤其是发作时间较长或者发作较频繁的患者，均应正规使用抗癫痫药物治疗，通常一年发作两次以上即需进行治疗。 对于癫痫的患者，需要根据癫痫的发作类型、分类、综合征分类去选择抗癫痫药物。如果发作频繁，药物治疗效果不好，则可选择其它治疗手段，包括外科手术、免疫治疗、生酮饮食治疗、迷走神经刺激、深部脑刺激术等，从而达到癫痫不发作的目的。

睡眠型癫痫是指在睡眠过程中发生癫痫发作，包括突然肢体抽搐、全身痉挛，以及惊恐、手足乱动、哭闹等异常表现。睡眠型癫痫的预防和治疗方式如下： 1、规避诱发睡眠癫痫的高危因素，包括入睡之前过度兴奋、过度疲劳，或者摄入兴奋性食物、零食，以及咖啡、巧克力、浓茶、可乐等； 2、睡眠型癫痫与其它所有癫痫一样，可使用抗癫痫药物治疗，具体药物选择取决于癫痫分类、发作形式，如癫痫脑病LGS导致的强直发作，患者可选择丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、氯硝西泮等全面性抗癫痫药物治疗。而对于儿童良性癫痫伴中央颞区棘波可选用卡马西平、奥卡西平，甚至左乙拉西坦等针对局灶性发作的药物进行治疗。

婴儿点头痉挛发作通常可诊断婴儿痉挛症，病因较多，治疗方案与病因有关，具体如下： 1、目前大样本数据显示，结构性病因占多数，即颅内结构异常，如局灶皮层发育不良、脑软化灶等，此类患者如果抗癫痫药效果不好，可进行手术治疗； 2、部分患儿的痉挛症为遗传性所致，不同基因治疗效果也不同。一些特殊的基因突变如ARX、STXBP1等，除癫痫控制不好外，患者还可能存在智力、运动发育的明显落后； 3、如为维生素B6缺乏所致，可补充维生素B6进行治疗； 4、如果为免疫性脑炎引起的痉挛发作，则可用丙种球蛋白、激素，甚至免疫抑制剂进行治疗； 5、若找不到原因，通用治疗方案为ACTH，通过大剂量肾上腺促皮质激素治疗，大概50%的患者能达到无发作； 6、抗癫痫药物治疗，最有效的是氨己烯酸，尤其对于结节性硬化合并婴儿痉挛，氨己烯酸为首选药物，达到缓解的概率较高。

儿童肌萎缩需根据病因治疗，主要如下： 1、神经肌肉病：可针对原发病进行治疗； 2、外伤：如神经离断，需将神经接好并进行一些康复治疗； 3、儿童脊髓性肌萎缩：即脊肌萎缩症，为隐性遗传病，由SMN1基因引起，发病年龄不同，患儿可能出现全身肌萎缩、肌无力，但智力正常，可能存在家族史。目前对这一疾病可采用精准治疗，在2019年关于脊髓性肌萎缩的基因修饰治疗药物已经进入了中国，现在国内至少用了100多例，目前能够用的药物有诺西那生，罗氏的risdiplam马上也可以进入临床。在极早期，即尚未出现呼吸功能衰竭时使用这些基因修饰治疗药物，效果非常好。很多3-4个月的患儿用药后可以达到与正常孩子类似的状态。如果已经全身肌萎缩，已经使用呼吸机，则治疗效果很差。