韩冰

血友病出血，无外乎是因为凝血因子减少，如果是初治病人、没有抗体，最简单的办法就是输注缺乏的凝血因子。血友病有很多种，比如甲型血友病、乙型血友病和血管性血友病等其它类型血友病，治疗原则为缺什么补什么，但量不需要补得特别高，只要达到最基本要求，不出血就足够，这是一般治疗原则。 现在国际上对血友病患者，希望能够生活质量更好，主张预防性输注，就是每周或者定期输注凝血因子，让凝血因子保持在不出血的水平，这样病人就可以实现比较好的生活愿望。这是个比较高的要求，但在医疗费用没有达到的情况下，可能只能保证第一步要求，先保证出血时能止住，以后能保证预防，让患者不出血，这是更高的要求。如果部分病人长期输注凝血因子，可能会产生抗体，对这种有抗体病人，可能还要去采用旁路途径输注，比较专业化，可能还要去咨询具体医生才能够解决。

血友病患者的特点容易出血，所以对这种病人需要注意以下几点： 1、要避免剧烈活动，避免磕碰； 2、定期检测因子，如果有条件应该定期输注凝血因子，让患者的凝血因子维持在一个相对能够满足日常生活需要的标准； 3、现在有个非常好的现象，就是现在国家对血友病非常重视，成立了血友病联盟，同时也有患者组织在一起，实际上可以教育这些患者，平常应该注意的事项，同时也把医生的理念向患者进行传输。所以建议得血友病的患者，可以加入到血友病联盟，血友病联盟目前非常活跃，在全国各地都有自己的分支机构，而且都有专家参与其中，所以可以把日常要求，包括生活心得，可以跟病友和专家进行分享，他们会做出更加具体、更加专业的理论指导。

孕妇患有缺铁性贫血，无论是对孕产妇还是婴幼儿，危害均较大，也是在妇产科和血液科可能需密切关注的问题，主要危害有以下几点：1、对孕妇的危害：由于孕产妇的健康关系到母婴乃至整个家庭的幸福、和睦等多方面因素，如果孕妇缺铁，会造成贫血，导致孕妇营养不良、状态不好，从而出现各种妊娠期并发症。尤其是在分娩时需大量氧气消耗，贫血会导致孕妇缺氧，出现较多产科并发症。在产褥期，如果孕妇缺铁，也会导致产后恢复不佳、母乳缺少等其它并发症，因此对孕妇的影响较大；2、对胎儿的危害：由于胎儿期孩子生长发育较迅猛，需要大量营养物质支持。如果缺乏铁剂，胎儿可能会出现各种营养不良，如胎儿较年龄偏小、发育不良、脏器发育不全。另外，在生产过程中也会出现生产不顺利、并发症增多，产后新生儿可能出现体重过低、贫血等其它合并症，对胎儿影响也较严重。因此在妇产科，医生较重视孕产妇缺铁性贫血，会在产前检查中加入血常规和铁蛋白检测，是为及时筛查缺铁性贫血的孕妇，及时给予补充铁剂。另外，要动态监测患者血常规和铁蛋白，确保在整个妊娠期及围产期，都能较好了解贫血情况。对于胎儿及新生儿，也要常规进行血常规和铁蛋白的监测，避免新生儿因缺铁性贫血而产生各种并发症。

血小板减少症是否严重以血小板数量为基础，具体情况如下： 1、血小板大于3万/mm³，无特殊诱因不会引起自发性出血，可维持人体正常生活，无需药物干预； 2、血小板数低于2万/mm³，存在自发性出血的风险，如内脏出血，必须治疗； 3、血小板介于2-3万/mm³，患者病情不稳定，很快进展到血小板低于2万/mm³的情况，原则上需治疗。

多发性骨髓瘤，按照其免疫球蛋白不同，可以分为五型：IgG、IgM、IgD、IgE、IgA型。还有一种比较常见的是轻链型，则一共是六种。在骨髓瘤是最常见的是IgG型，第二个高发的是IgA，及轻链型。其它类型的骨髓瘤则比较少见。另一些骨髓瘤是双表型的，即同时有IgG和IgA的轻链或IgA的重链，这种比较少见，但是也有。骨髓瘤也有其它分类的方法，但是现在主要是按照免疫球蛋白重链的不同，分成轻链型、不分泌型。另外，如果在外周血中，找不到M蛋白，但在骨髓里面可看到浆细胞的异常增多，也是可以见到，但相对比较少见。

多发性骨髓瘤容易出现感染，因为它是一种免疫球蛋白异常的疾病。多发性骨髓瘤是血液系统浆细胞肿瘤，浆细胞正常情况下会分泌免疫球蛋白，但是骨髓瘤病人的浆细胞会发生恶变，即只是异常地分泌某一种肿瘤性的免疫球蛋白，其它的免疫球蛋白都不分泌，都出现下降。所以这些病人的正常免疫球蛋白受抑，就会出现感染风险，所以患者本身就是感染的高危人群。在临床中我们并没有办法来预防，困为自然界当中有很多病原菌，对骨髓瘤病人都属于易感性的，但是可以通过以下几点改善： 1、及时治疗骨髓瘤，只要把异常克隆打掉，正常克隆就能恢复，抵抗力自然会增强； 2、对于感染的高危人群，可以采用预防性的治疗，比如有个患者一直处于真菌高危的状态，可以使用预防性的抗真菌治疗。如果病人有其它感染相关的易感性，也可以把相应的抗生素提前用上，以防止出现相应的感染。

大家都知道，价格随时在变，最近国家在降价，包括耗材的费用、药品的费用等。现在多少费用，也许过了两年后，可能又会不一样。所以应该咨询具体做移植的医生。其次，医疗费用是非常难以评估的，因为人的个体差异特别大，比如骨髓移植有很多不同的类型，有同胞全合的、半相合的、非血缘的。而且病人的状态也有所不同，是否合并有感染，是否出现并发症，移植是否顺利，所需要的价格都是不一样的。比如病人有严重的感染，可能单单治疗感染就会花100万，而移植本身价格，回输干细胞可能并不需要花费很多，但处理并发症花费较多，所以没有办法去评估。但是我们一般会给病人一个心理预期，比如做同胞全合，一般至少准备40万，如果做半相合移植，可能至少得准备50万，但并不是准备这么多钱，就一定要花这么多钱，或者是认为费用已经足够，具体的治疗费用是不能确定的，要根据自己的情况而定，准备得越多越好。

骨髓增生异常综合征患者进行骨髓移植，理论上可以根治。但大多数病人不需要做骨髓移植，因为骨髓移植是个非常高风险的治疗，很多人可能有一定的移植相关死亡率，而且还有排异等情况，经济上也是个很大的负担。但对于高危病人，比如原始细胞很高，年轻患者可以做移植，如果成功了，不排异了，也不复发了，理论上病人就治愈了。但对于大多数病人而言，尤其老年人或者低危患者，使用口服药物治疗，可以得到非常好的疗效，不需要根治，病人只要症状得到改善，可以跟疾病很好的和平共处。所以不强调对MDS病人一定要根治，除非病人是恶性的，必须要想办法根治，要冒的风险和代价很高，这是不得已而为之的情况，其它情况，都可以和平共处，不影响生活质量就可以。

溶血性贫血是由于各种原因导致体内免疫功能失调，对自身红细胞发生攻击，红细胞进入血液循环后在外周血遭到破坏。造成溶血性贫血的原因很多，自身免疫性疾病、肿瘤、感染可导致体内免疫功能失调引起溶血性贫血。确诊后需进行病因学筛查，按照自身免疫性疾病的原则进行治疗。

在人群当中最常见的是汉族人，最常见的血型是A型，B型，AB型和O型。但是这类血型的人可以互相结婚，比如A型的人可以娶B型的人，可称为ABO溶血，他们的孩子会有一定概率出现新生儿溶血性贫血。 因为父母血型不合，如是A型的父亲和O型的母亲，或者是AB型的父亲和O型的母亲，在生育第二胎的时候容易出现溶血，因为第一胎产生致敏，到第二胎有一定概率会出现，但是也并不是所有人都会出现。 但如果有这样的血型组合，可以在产前去咨询妇产科，或者血液科的医生。就本人而言，比如我是A型或者B型，本身不会溶血，因为血型是血液细胞里面的一个红细胞抗原，不会产生溶血。 除非和不同的血在一起，比如输了异型的血，或者是和异型血型的人发生血缘方面的交换，才会出现，自身不会发生溶血。