韩冰

蚕豆病实际上是通俗说法，学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，即G-6-PD酶，这个酶是在红细胞膜内，是跟红细胞生成有关的酶，那么它缺乏以后，病人的红细胞不稳定，很容易被破坏而产生溶血，所以它是一种溶血性疾病。 之所以叫蚕豆病，因为这种疾病南方比较多见，在南方蚕豆收获的季节，部分人吃了蚕豆以后，会出现酱油色尿，然后出现贫血、黄疸等溶血表现。后来发现蚕豆是一种氧化剂，除了蚕豆以外，部分药物，比如磺胺药物或者其它药物，也有类似的功能。 这些病人在使用氧化剂之后，会诱发红细胞的破坏，产生溶血症状，平常可能也有溶血，只不过代偿得很好，没有感觉，一旦吃了蚕豆以后，可能会出现感觉。这就是蚕豆病的来源，但是它的学名应该叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏性溶血性贫血。

霍奇金淋巴瘤能活多久需要根据病人的状态来定，一般认为它是恶性疾病，寿命肯定比正常人要缩短，但是由于现在的治疗技术的进步，比如现在用常规的化疗，很多病人可以长期生存，甚至还可以活10年、20年，甚至更长时间，所以我们认为，它是偏惰性的淋巴瘤。跟非霍奇金的某些类型相比，是比较惰性的，可以活得很长。甚至有的人复发以后，依然能够活很长时间。 复发以后可以采用很多的挽救治疗，现在有很多二线治疗，包括新的药物CD30单抗、PD1等。这些新药的出现，使病人的寿命延长，另外，年轻患者可以采用自己的造血干细移植，所以这些都大大延长了疾病的寿命。其实疾病的寿命是一方面，更重要的是所谓的生活质量，即病人可能需要把肿瘤消减到最好的程度，这样病人的生活质量就比较高。所以我觉得可能取决于病人最终的结局，一个是寿命，一个是他的生活质量。

肺心病的治疗相对复杂，具体治疗方法如下： 1、吸氧：持续低流量吸氧，有条件者可以考虑呼吸机治疗，无创呼吸机辅助通气； 2、抗感染治疗：肺心病易并发感染，通过细菌培养找出致病菌，针对性给予抗生素治疗； 3、祛痰治疗：使痰液稀薄易于咳出，减少阻塞，促进患者呼吸顺畅； 4、平喘治疗：如茶碱类药物，减少气喘症状； 5、抗心衰治疗：使用正性肌力药物抗心衰治疗，减少心衰的发生，病情严重者需在重症监护室治疗。

肺心病病情相对严重，分为代偿期、失代偿期。失代偿期症状相对严重，表现为呼吸系统症状，如咳嗽、咳痰、呼吸困难、气喘，甚至继发感染可出现发热；心血管系统症状，表现为心悸、心律不齐，严重者出现夜间阵发性呼吸困难、心衰。肺心病的并发症较多，包括离子紊乱、肺性脑病、消化道出血等，不同并发症表现各异，如消化道出血表现为腹痛、腹胀、贫血、黑便等，建议患者到医院就诊。

吸入性肺脓肿感染病原菌的类型较多，包括细菌、病毒、真菌、阿米巴等，对于细菌性肺脓肿最常见的是厌氧菌感染，其它细菌还可见于绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯菌等，细菌可进入肺部相应部位发生肺脓肿。 各类人群均可发生，尤其平时身体虚弱者，另外，醉酒、淋雨以及长期患有基础疾病，如糖尿病、肿瘤、艾滋病感染者，更易发生肺脓肿。

地中海贫血的症状，可以从很轻没有症状一直到很严重，甚至不能够正常的出生。因为地中海贫血，最常见的类型实际上是两种，一种是α地贫，一种是β地贫，在南北方可能发生率各有不同。 无论是α和β地贫，在我们国家的长江以北地区，实际上大多数都是无症状的携带者，即做基因筛查可能发现没有杂合的突变，但这些病人往往没有任何临床症状，是因为常规查体才发现的，或者有轻度的贫血才被检查到，所以症状可以非常轻微。但是在南方地区，因为很多人群有很高的基因携带率，所以这样的人群婚配之后，会产生纯合子的患者，严重的病人可能在宫内不能够发育正常，可能流产掉了，不能正常的出生。但是也有一些孩子能够出生，出生以后会产生很严重的症状，症状非常多，主要是贫血相关的症状。

首先纠正一下是淋巴瘤，不是淋巴癌，该病发病原因很多。所有的血液系统肿瘤，原因都是自身内因，就是自身基因突变，自身体质原因和外因共同作用的结果，这里内因占主要成分，因为每个人在生长环境、自身遗传背景还有自身生活习惯都组成了基因，基因在一定程度上不能代偿，自身体内肿瘤基因突变，就不能够清除异常突变，异常基因突变就会不断扩增，最后形成优势克隆，导致肿瘤发生。每个人差异很大，很难通过外界因素改变。所以严格上来讲，肿瘤很难预防。 肿瘤也有另外一个原因，就是外因，外因跟生活习惯、接触不良物质还有特殊损害有关，比如部分人喜欢抽烟，这肯定是个不好的因素。还有接触了放射线、化学物质或者长期工作，压力、紧张，会加重肿瘤风险。所以对这样的情况，可以尽量避免，这样就在一定程度上减少了附加损害。

血友病出血，无外乎是因为凝血因子减少，如果是初治病人、没有抗体，最简单的办法就是输注缺乏的凝血因子。血友病有很多种，比如甲型血友病、乙型血友病和血管性血友病等其它类型血友病，治疗原则为缺什么补什么，但量不需要补得特别高，只要达到最基本要求，不出血就足够，这是一般治疗原则。 现在国际上对血友病患者，希望能够生活质量更好，主张预防性输注，就是每周或者定期输注凝血因子，让凝血因子保持在不出血的水平，这样病人就可以实现比较好的生活愿望。这是个比较高的要求，但在医疗费用没有达到的情况下，可能只能保证第一步要求，先保证出血时能止住，以后能保证预防，让患者不出血，这是更高的要求。如果部分病人长期输注凝血因子，可能会产生抗体，对这种有抗体病人，可能还要去采用旁路途径输注，比较专业化，可能还要去咨询具体医生才能够解决。

血友病患者的特点容易出血，所以对这种病人需要注意以下几点： 1、要避免剧烈活动，避免磕碰； 2、定期检测因子，如果有条件应该定期输注凝血因子，让患者的凝血因子维持在一个相对能够满足日常生活需要的标准； 3、现在有个非常好的现象，就是现在国家对血友病非常重视，成立了血友病联盟，同时也有患者组织在一起，实际上可以教育这些患者，平常应该注意的事项，同时也把医生的理念向患者进行传输。所以建议得血友病的患者，可以加入到血友病联盟，血友病联盟目前非常活跃，在全国各地都有自己的分支机构，而且都有专家参与其中，所以可以把日常要求，包括生活心得，可以跟病友和专家进行分享，他们会做出更加具体、更加专业的理论指导。

孕妇患有缺铁性贫血，无论是对孕产妇还是婴幼儿，危害均较大，也是在妇产科和血液科可能需密切关注的问题，主要危害有以下几点：1、对孕妇的危害：由于孕产妇的健康关系到母婴乃至整个家庭的幸福、和睦等多方面因素，如果孕妇缺铁，会造成贫血，导致孕妇营养不良、状态不好，从而出现各种妊娠期并发症。尤其是在分娩时需大量氧气消耗，贫血会导致孕妇缺氧，出现较多产科并发症。在产褥期，如果孕妇缺铁，也会导致产后恢复不佳、母乳缺少等其它并发症，因此对孕妇的影响较大；2、对胎儿的危害：由于胎儿期孩子生长发育较迅猛，需要大量营养物质支持。如果缺乏铁剂，胎儿可能会出现各种营养不良，如胎儿较年龄偏小、发育不良、脏器发育不全。另外，在生产过程中也会出现生产不顺利、并发症增多，产后新生儿可能出现体重过低、贫血等其它合并症，对胎儿影响也较严重。因此在妇产科，医生较重视孕产妇缺铁性贫血，会在产前检查中加入血常规和铁蛋白检测，是为及时筛查缺铁性贫血的孕妇，及时给予补充铁剂。另外，要动态监测患者血常规和铁蛋白，确保在整个妊娠期及围产期，都能较好了解贫血情况。对于胎儿及新生儿，也要常规进行血常规和铁蛋白的监测，避免新生儿因缺铁性贫血而产生各种并发症。