韩冰

溶血性贫血是由于各种原因导致体内免疫功能失调，对自身红细胞发生攻击，红细胞进入血液循环后在外周血遭到破坏。造成溶血性贫血的原因很多，自身免疫性疾病、肿瘤、感染可导致体内免疫功能失调引起溶血性贫血。确诊后需进行病因学筛查，按照自身免疫性疾病的原则进行治疗。

霍奇金淋巴瘤能活多久需要根据病人的状态来定，一般认为它是恶性疾病，寿命肯定比正常人要缩短，但是由于现在的治疗技术的进步，比如现在用常规的化疗，很多病人可以长期生存，甚至还可以活10年、20年，甚至更长时间，所以我们认为，它是偏惰性的淋巴瘤。跟非霍奇金的某些类型相比，是比较惰性的，可以活得很长。甚至有的人复发以后，依然能够活很长时间。 复发以后可以采用很多的挽救治疗，现在有很多二线治疗，包括新的药物CD30单抗、PD1等。这些新药的出现，使病人的寿命延长，另外，年轻患者可以采用自己的造血干细移植，所以这些都大大延长了疾病的寿命。其实疾病的寿命是一方面，更重要的是所谓的生活质量，即病人可能需要把肿瘤消减到最好的程度，这样病人的生活质量就比较高。所以我觉得可能取决于病人最终的结局，一个是寿命，一个是他的生活质量。

血源性肺脓肿多见于细菌感染，如金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌最为常见，部分患者可见于链球菌或其它厌氧菌感染。血源性肺脓肿常因身体某部位疖痈感染所致，需采取针对性局部治疗，积极治疗原发灶，可以减少细菌入血，降低进入肺内的机会。与吸入性肺脓肿相比，血源性肺脓肿相对少见，其发病与卫生条件有一定关系，如卫生条件较好，且患者无糖尿病等基础疾病，发生血源性肺脓肿的机会较少。另外，需要注意患者口腔卫生，以免发生吸入性肺脓肿。

吸入性肺脓肿感染病原菌的类型较多，包括细菌、病毒、真菌、阿米巴等，对于细菌性肺脓肿最常见的是厌氧菌感染，其它细菌还可见于绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯菌等，细菌可进入肺部相应部位发生肺脓肿。 各类人群均可发生，尤其平时身体虚弱者，另外，醉酒、淋雨以及长期患有基础疾病，如糖尿病、肿瘤、艾滋病感染者，更易发生肺脓肿。

肺脓肿指肺部炎症导致组织坏死的一类疾病，急性肺脓肿临床表现为咳嗽、咳痰，尤其咳大量的黄绿色痰，常在发病的10-14天左右突然发生咳大量脓痰伴发热，体温可达38℃，甚至39－40℃，可出现寒战、乏力、纳差、食欲差、全身不适、酸痛等，甚至出现离子紊乱，应及时到医院就诊。经过有效抗生素治疗3个月以上，称为慢性肺脓肿，反之，3个月以内称为急性肺脓肿。

地中海贫血是一种遗传性的溶血性疾病，因为好发于地中海沿岸，而且在中国的南方省份、北美大陆以及中美洲一些国家，都是在相似的纬度线，因为最早是在地中海国家沿线发现，所以命名为地中海贫血。实际上临床发现，它的主要的原因是由于血红蛋白里面的α和β链的合成障碍，引起血红蛋白的α和β链不平衡，导致红细胞容易被破坏。所以这种遗传性的溶血性疾病是世界上最大的单基因、遗传性的溶血性疾病，也是目前国际上用基因治疗和其它治疗的一个很大的热点。我们国家因为在南方地区，尤其是在两广、福建、海南以及四川的一些地区，都有很高的发病率，所以国家非常重视。

地中海贫血的症状，可以从很轻没有症状一直到很严重，甚至不能够正常的出生。因为地中海贫血，最常见的类型实际上是两种，一种是α地贫，一种是β地贫，在南北方可能发生率各有不同。 无论是α和β地贫，在我们国家的长江以北地区，实际上大多数都是无症状的携带者，即做基因筛查可能发现没有杂合的突变，但这些病人往往没有任何临床症状，是因为常规查体才发现的，或者有轻度的贫血才被检查到，所以症状可以非常轻微。但是在南方地区，因为很多人群有很高的基因携带率，所以这样的人群婚配之后，会产生纯合子的患者，严重的病人可能在宫内不能够发育正常，可能流产掉了，不能正常的出生。但是也有一些孩子能够出生，出生以后会产生很严重的症状，症状非常多，主要是贫血相关的症状。

血友病病人可以手术，因为血友病病人的凝血因子偏低，但可以补充，可以根据现在的因子的水平，和要达到的预期水平，进行减法，至少需要补充多少，再根据患者的公斤体重，算出来，需要补充多少凝血因子量，这是可以算出来的。算出来以后，术前就输注，输注后，同时监测凝血功能，那么就可以完成手术。术后只要出血指标比较好，还可以再补充一段时间，让患者的出血纠正为止，保证这次手术的需求。所以在这种理念下，骨科大手术，很多血友病关节炎的病人，需要做关节畸形矫正手术，往往会在术前提供比较多的凝血因子，然后保证术中的需求，就可以顺利完成手术。当然也有些病人出现抗体，或者其它情况，稍微复杂一点，也有办法，可以具体咨询。

血友病出血，无外乎是因为凝血因子减少，如果是初治病人、没有抗体，最简单的办法就是输注缺乏的凝血因子。血友病有很多种，比如甲型血友病、乙型血友病和血管性血友病等其它类型血友病，治疗原则为缺什么补什么，但量不需要补得特别高，只要达到最基本要求，不出血就足够，这是一般治疗原则。 现在国际上对血友病患者，希望能够生活质量更好，主张预防性输注，就是每周或者定期输注凝血因子，让凝血因子保持在不出血的水平，这样病人就可以实现比较好的生活愿望。这是个比较高的要求，但在医疗费用没有达到的情况下，可能只能保证第一步要求，先保证出血时能止住，以后能保证预防，让患者不出血，这是更高的要求。如果部分病人长期输注凝血因子，可能会产生抗体，对这种有抗体病人，可能还要去采用旁路途径输注，比较专业化，可能还要去咨询具体医生才能够解决。

血友病患者的特点容易出血，所以对这种病人需要注意以下几点： 1、要避免剧烈活动，避免磕碰； 2、定期检测因子，如果有条件应该定期输注凝血因子，让患者的凝血因子维持在一个相对能够满足日常生活需要的标准； 3、现在有个非常好的现象，就是现在国家对血友病非常重视，成立了血友病联盟，同时也有患者组织在一起，实际上可以教育这些患者，平常应该注意的事项，同时也把医生的理念向患者进行传输。所以建议得血友病的患者，可以加入到血友病联盟，血友病联盟目前非常活跃，在全国各地都有自己的分支机构，而且都有专家参与其中，所以可以把日常要求，包括生活心得，可以跟病友和专家进行分享，他们会做出更加具体、更加专业的理论指导。