陈青江

少数先天性巨结肠患者会出现呕吐症状。患者呕吐症状与肠梗阻严重性有关；还和扩张的结肠挤压到胃，或者与高度腹胀，腹腔压力增高有关。多数巨结肠病人为远端肠管梗阻，属于低位肠梗阻。因此，患者在临床上以腹胀、便秘为表现。同时伴有不同程度的胃纳差、消瘦、贫血，以及低蛋白血症等营养不良表现。 全结肠型巨结肠病人因为梗阻位置相对较高，肠梗阻症状较严重，患者可以出现高度腹胀以及反复呕吐症状。特别是新生儿期，患者以急性肠梗阻为表现。这部分病人并发小肠结肠炎时，更容易出现呕吐。

先天性巨结肠术后会有不同程度的排便功能障碍，包括便秘、大便失禁。因此巨结肠根治手术以后并不代表巨结肠疾病已经完全愈合，还需要各种辅助治疗手段。患者长期便秘，大量毒素积聚在肠腔里，会损伤近端肠管肠神经和平滑肌。 患者要减少巨结肠术后小肠结肠炎的发生，培养正确的入厕习惯。尽早建立排便反射，合理饮食，如多吃蔬菜、水果以及粗粮等富含粗纤维素的食物；多饮水、多运动，促进肠管蠕动。术后存在顽固性便秘的患儿需要到儿童专科医院进行详细评估，制定个体化的康复计划，但是少数患者还需要再次手术治疗。 巨结肠合并有近端肠管神经元发育不良，患者术后存在近端肠管功能异常。因此巨结肠术后需坚持规律扩肛治疗半年，防止吻合口狭窄以及吻合口瘢痕形成，影响肠蠕动和排便功能。

先天性肥厚性幽门狭窄指幽门肌肥厚增生，幽门管腔狭窄而引起机械性的幽门梗阻。幽门肌层肥厚以后会压迫幽门管，导致幽门管腔狭窄，食物经过胃研磨和初步消化以后不能进到小肠，进一步消化吸收。因此会影响宝宝生长发育，反复呕吐也会导致严重水电解质酸碱平衡紊乱。 先天性肥厚性幽门狭窄为常见的新生儿、小婴儿的消化道畸形之一，在我国发病率为1/3000。男孩好发，因此80%-90%的病人为男性，有一定遗传性。本病的发生也有一定季节性，春秋季节好发。春秋季节出生的小儿容易罹患先天性肥厚性幽门狭窄，与病毒感染有关系。除遗传、病毒感染因素以外，与激素紊乱也有关。

胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症，为一种先天性疾病。由于先天性胆管壁发育异常导致，和胆总管远端结石或者肿瘤堵塞导致的胆总管继发性扩张不同。胆总管先天性发育异常的机制目前还不清楚，和以下情况有关： 1、胰管和胆管混合异常：正常胰管、胆管为在十二指肠壁内汇合，共同开口在十二指肠乳头位置；胆总管囊肿病人，胰管和胆管在十二指肠壁外汇合，导致胆汁会反流到胰管，胰液也会反流到胆管，导致胆管壁破坏，形成囊肿； 2、胆管再通造影：从食道到十二指肠乳头近端的这段肠管平衡状态被打破，吸收过度，会形成囊肿； 3、病毒感染：手术切除的胆总管囊肿壁上发现巨细胞病毒、腺病毒等病毒抗体，怀疑为先天性宫内病毒感染导致的胆管壁破坏，形成的囊肿； 4、其它因素：比如Oddi括约肌痉挛、远端胆管神经发育不良，均会导致胆总管囊肿。

脐疝指腹腔内容物由脐部薄弱区突出到腹腔外，多数脐疝随儿童生长发育可逐渐自愈。两岁以下的脐疝病人，没有疼痛、呕吐等不适症状，也不影响消化吸收，建议随访观察。日常应避免腹腔压力增高，比如避免剧烈哭闹、预防便秘以及减轻咳嗽力度等；还可以运用脐疝带进行包扎，促进脐疝早期愈合。 70%-80%的脐疝会在1周岁以内自行愈合。经常有腹胀、屏气、哭闹的患儿，可以使用益生菌调理肠胃。两岁以上、脐疝未闭合、脐环扩大明显的患者，自愈机会较小，需要手术治疗。患者可进行间断的缝合，关闭脐部筋膜、修补脐部缺损，治愈脐疝。

大便变白出现的时间早晚和胆道梗阻的严重程度有关。完全闭锁的新生儿，出生之后胆囊闭锁1周就会出现大便变白。胆囊闭锁进展较慢的患者，出生之后3-4周才出现大便变白。因此，新生儿出现持续性黄疸；或者黄疸消退以后又出现黄疸，呈现进行性加重，伴有大便变白、血清胆红素和直接胆红素明显升高，要高度怀疑胆囊闭锁可能。 目前通过大便比色卡可以早期筛查胆道闭锁。大便的颜色有异常，如颜色较白、陶土色，均为异常大便。因此，此类患者在1-3周基本均会出现大便颜色变白。

临床上出现严重腹胀、便秘宝宝，需要常规考虑先天性巨结肠的可能。特别是在出生之后，第一次胎便排除有延迟；便秘、腹胀呈进行性加重；以及长期大便不解，但通过开塞露排便排出，大便仍然不成形、油腻的病人，要考虑巨结肠的可能性。 部分巨结肠病人由于远端没有神经节肠管，临床症状不典型。不是一出生就有症状，而是到3-5岁，甚至7-8岁，症状加重以后才到医院就诊。部分患者大便长期积聚在结肠内，造成巨大粪块，家长发现腹部肿块到医院就诊，追问病史才发现。这些小孩有长期便秘病史，但是家长一直没有重视。 因此，长期便秘，通过饮食、药物调理不能缓解的病人，建议进行结肠造影检查，排除巨结肠可能。

幽门肌肥厚以及幽门管腔狭窄之后，胃内容物不能顺利地进到十二指肠，病人会出现进行性加重的非胆汁性呕吐，为先天性肥厚性幽门狭窄最具特征性的临床表现。刚出生的新生儿奶量较少，强有力的胃蠕动还可以将稀薄的奶汁挤到十二指肠。因此病人出生以后，近期没有症状，到吃奶以及大小便均正常时，随着热量增加、奶量增加以及黏膜水肿加重以后，管腔更加狭窄。 多数病人在出生之后2-3周开始出现呕吐，刚开始表现为溢奶增加，后来逐渐演变成频繁呕吐。几乎每次吃奶以后几分钟就出现呕吐，为喷射性呕吐。呕吐可以喷到几尺以外，呕吐量较大，有奶块和酸臭味。呕吐以后宝宝求食欲强，吸吮也有力。 患者梗阻部位在十二指肠乳头近端，为胆道开口位置的近端。随着呕吐加剧，奶和水的摄入不足，患儿大便、小便量减少。刚开始患儿会有体重不增，以后出现体重下降，出现营养不良、脱水、消瘦、皮肤松弛。大量胃酸丢失以后病人会出现代谢性酸中毒，表现呼吸浅慢、手脚抽搐，晚期可以消耗自身组织。

宝宝脐带脱落后出血，处理如下： 1、如果为少量出血，为正常现象；局部压迫止血，加强脐部护理，保持脐部干净、干燥，碘伏消毒即可； 2、出血量较多或反复出血，有炎症就按照炎症处理，保持脐部干燥，局部用碘伏消毒以后用消毒药膏涂抹； 3、如果有脐部畸形，比如脐茸、脐窦、脐肠瘘，多数需要外科手术干预。没有脐部异常，需要进一步化验凝血功能、血小板； 4、如果曾经使用过抗生素，有菌群失调的新生儿，考虑有没有晚发性维生素K缺乏，需要用维生素K1治疗。

儿童期淋巴组织处于增生状态，因此在各种病理刺激下，均会出现淋巴结肿大。通常颈部淋巴结肿大的原因如下： 1、慢性淋巴结炎：局部感染，比如咽喉炎、扁桃体炎、皮肤湿疹等；患者感染以后，病原菌可以通过淋巴管反复刺激颈部淋巴结，出现淋巴结反应性增生，表现为颈部两侧多发、肿大淋巴结； 2、急性淋巴结炎：患者表现为急性颈部淋巴肿大，伴有疼痛、发烧，局部可以有红肿、触痛； 3、特殊病原体感染或者免疫性疾病：比如淋巴结结核、EB病毒感染、传染性单核细胞增多症、川崎病、皮肤黏膜淋巴结综合征等，患者表现为颈部淋巴肿大； 4、淋巴系统肿瘤：比如恶性淋巴瘤、白血病，淋巴结呈进行性增大，质地较硬，活动度较差，伴有长期低热。