陈琦

先天性肥厚性幽门狭窄属于消化道畸形里常见结构畸形，处于消化道畸形第三位。先天性肥厚性幽门狭窄主要表现为幽门管肌肉肥厚，可造成胃排空障碍，孩子喂奶后，半个小时可出现呕吐，吐酸化奶汁。 随着年龄推移，病情多呈进行性加重，出现喷射性呕吐。孩子体重不增、大小便减少、电解质紊乱时，需及时到医院检查，进行手术治疗。如果电解质紊乱，手术前要输液调整。先天性肥厚性幽门狭窄具体原因不清楚，但现在学界有些学说是胃泌素分泌紊乱造成，其他学者认为是幽门部神经发育异常或者遗传因素造成。

继发性肾小球肾炎无一定常见症状，除常规肾炎症状以外，还有各自原发病的症状。常规肾炎有浮肿、蛋白尿、血尿、血压高、肾功能损害等症状。各自原发病的症状，如常见过敏性紫癜性肾炎，有过敏皮肤紫癜，还有关节痛、腹痛等表现；狼疮性肾炎可能有发热、皮疹、关节痛、胸膜炎等多脏器损害；高血压肾病可能患者有长期高血压病史，往往早期表现为夜尿增多，患者蛋白尿反而不是很多；糖尿病肾病患者可能有长期糖尿病肾病的病史，除了有浮肿以外，蛋白尿往往会比较多，呈现的是肾病综合征表现，同时患者可能还有眼底视网膜病变。一般进行相应检查会对于患者继发原因诊断有很大的帮助。

先天性胆道闭锁是严重先天性胆道结构畸形。孩子主要表现是黄疸、肝脾大，如果得不到及时治疗，孩子晚期出现胆汁淤积性肝硬变性，所以严重影响孩子生存质量和生命。 门诊时经常有孕妇拿彩超咨询，孕期彩超检查胎儿胆囊小，胆囊充盈差，是不会是胆道闭锁。因为出生后彩超检查胆囊小，不能完全确定是胆道闭锁，孕期彩超检查胎儿胆囊小引起重视，出生后要动态观察，孕期还在观察中，没有大数据证明是胆道闭锁。

新生儿胆道闭锁为先天性发育畸形，目前原因不楚，可能是胆道肌肉发育问题、病毒感染等，胆道闭锁呈增高趋势。另外，胆道闭锁在临床主要表现是出生后生理性黄疸时结束后，黄疸不退，而且逐渐加重皮肤、巩膜黄染。 另外，孩子排出小便，尿液深黄色如茶水一样，大便浅颜色是黄白、灰白，甚至排出大便像水泥块样，即皮肤巩膜黄染，尿黄、大便发白，化验肝功血液转氨酶增高，总胆红素增高，尤其是直接胆红素增高时，要考虑手术治疗。不然随着时间推移，会出现淤胆性肝硬变。如果没有及时正确治疗，孩子寿命大概在一岁以内。

胆道闭锁发病率有上升趋势，是严重先天性结构畸形。如果得不到及时治疗，孩子随着年龄增长，会出现淤胆性肝硬变，寿命大概都在1岁左右。如何早期发现、早期治疗，孩子临床表现是生理性黄疸结束后，出生后2-3个星期后，黄疸不减退是皮肤和巩膜黄染逐渐加重，出现尿黄、大便发白。血液里肝功表现是总胆红素和直接胆红素增高，而且动态观察是持续增高，且尿里出现胆红素。 孩子做彩超，彩超检查表现胆囊小，报告是胆囊发育不良或包括胆囊充盈差等，提示高度怀疑是胆道闭锁。如果经过保肝退黄2个星期效果不好，孩子黄疸加重时，建议家长手术探查治疗。手术探查用微创做胆道造影，因为胆道造影是诊断胆道闭锁金标准，如果胆道造影确诊是做手术。

无论传统的开放手术还是腹腔镜手术都属微创手术。微创手术时间约十分钟左右，手术麻醉后1-2小时小儿基本完全清醒，清醒以后即可随意活动，可试喂水，若无恶心、呕吐等情况，2-3小时后进入正常生活状态，可正常饮食，正常活动。需注意，短期内尽量不发生便秘、剧烈哭闹或上呼吸道感染等，否则容易造成疝气复发。小儿疝气术后所粘敷贴一周后去掉即可。

疝气带是小儿疝气保守治疗的一种手段，小儿特殊情况暂时不适合手术时可选择用疝气带。疝气带类似三角裤，松紧度需适合，太紧可损伤皮肤，太松不利于固定。疝气带的使用应注意安全性，用前一定要将疝的内容物回纳，否则男孩容易压住肠管，导致坏死，女孩易损伤卵巢。小儿疝气适合手术者尽早手术治疗，疝气带只可暂时应用，长期应用效果不佳。

小儿疝气手术为临床中的小手术，但任何一个手术不论大小都存在一定风险性。小儿疝气目前多采取微创手术治疗即腔镜下手术，腔镜手术也有一定风险，如做气孔时穿刺针可能扎入血管或扎入膀胱。 对于传统的开放性手术，其主要引起局部的肿胀、渗血，造成阴囊的血肿，还可损伤局部器官，如输精管、精索等。小儿疝气应尽早在正规医疗机构就诊治疗，多数手术风险可避免，相对安全。

小儿便秘为临床常见症状，便秘可分为两方面。一方面排便的间隔延长，一般小儿每天排便一到两次或两天一次为正常，新生儿排便次数多，一天5-8次为正常，如3-4天或更长时间无排便为便秘。另一种为排便性状的改变，部分患儿大便干结，可将肛门撕裂，出现疼痛、便血等症状，可继发肠管的扩张。小儿便秘原因较多，婴儿奶粉中酪蛋白含量较高易引起便秘，小儿挑食，不吃蔬菜和含粗纤维食物也容易发生便秘。

先天性巨结肠属于消化道结构畸形最常见病，是小儿外科常见病和多发病，可严重影响健康甚至生命。先天性巨结肠临床表现主要是胎粪排出延迟，正常新生儿出生后24小时胎粪排完。孩子3-5天不排胎粪，可出现腹胀，肚子胀得很厉害，出现呕吐，甚至呕吐大便样东西。部分患儿刺激肛门时可有爆发样排便，称为诱发排便反射。刺激肛门时可有大便和气体大量排出来，排出来后肚子胀会减轻。 确诊巨结肠首先应拍腹部立位平片，把孩子竖起来照X线片子。片子上可以看到扩张的肠管里边充满气体和大便，做结肠造影，从肛门给打显影剂叫结肠显影，可以看到结肠哪一段狭窄、哪一段扩张，为手术提供参考。