金谷

腺泡状软组织肉瘤是较罕见软组织肉瘤亚型之一，临床表现主要是无痛性缓慢增大包块，所以容易忽视。由于进展较慢，就诊时一般肿块较大。治疗首选外科手术切除，尽量切除足够大，达到足够安全边界。但是很多时候即使切除过大，也存在较高复发。所以腺泡状软组织肉瘤患者在手术完成后，建议患者密切定期复查，排除远处转移和局部复发。复发和转移患者，目前腺泡状软组织肉瘤治疗不选择化疗，因为对化疗不敏感。 目前新型靶向治疗以及免疫治疗，对腺泡状软组织肉瘤存在较好的治疗效果。靶向药物包括国产埃罗替尼、阿帕替尼，进口的帕唑帕尼。新型免疫抑制剂、PD-1抑制剂，在腺泡状软组织肉瘤亚型中也有较好获益。晚期腺泡状软组织肉瘤患者要积极治疗，因为靶向和免疫治疗可以使患者长期生存。

早期黑色素瘤意味着是Ⅰ期、Ⅱ期病变，5年生存率较高。即使Ⅰ期5年生存率在90%以上，依然存在10%患者会出现远期复发和转移。这可能与病理诊断水平有关，也可能与疾病早期转移有关。因为黑色素瘤评价原发灶程度是通过测量病灶厚度，在不同医生诊断水平之下，对于厚度评价存在一定区别，意味着分期可能存在低估可能。 虽然大多数患者早期是通过淋巴系统转移，但是依然存在10%-15%患者，在没有出现淋巴系统转移时已经出现远处转移，所以这部分患者未来会出现复发和转移。早期患者只能降低出现复发转移机会，5年生存率较高。黑色素瘤完成治疗后随访较为重要，建议患者2-3年之内，可以3个月进行一次明确体检，排除早期转移，把早期转移扼杀在摇篮或早期处理，通过综合性治疗可以延长患者生存。

癌症骨转移治疗方法较多，原发疾病治疗是最为关键一部分，具体如下： 1、控制原发肿瘤治疗，原发肿瘤控制理想情况之下，转移病灶自然相应有所好转。现在癌症治疗不再是化疗一枝独秀的年代，存在新型靶向药物、免疫检查点抑制剂。三驾马车的方法对不同实体瘤存在有不同治疗效果，较多肿瘤5年生存率有所提高。原发疾病内科药物治疗手段对提高对癌症骨转移的治疗，可带来较大获益。 2、既往癌症骨转移建议用双膦酸盐，可避免骨相关不良事件发生，促进骨形成以及抗骨转移作用。 3、因近年科器械更新换代，对于出现溶骨性病变、骨折风险较高患者，患者术后生存期可延长。为提高患者生活质量，可通过局部外科干预，即将发生骨折骨骼进行固定，可避免骨折后引起不良事件，或导致患者生活质量下降。 4、疼痛较明确、没有骨折风险部位或非负重骨病变，通过局部放疗可以缓解疼痛，改善患者生活质量，有利于综合治疗开展。

骨转移临床症状特点如下： 1、长骨转移：更多表现局限性或弥漫性疼痛，扁骨特别脊柱和椎体骨转移更多表现为放射状疼痛，范围较广泛。因为脊柱神经根支配区域存在交叉，所以呈现弥漫性，定位较困难。癌症骨转移早期会表现为静息痛，其为癌症骨转移较明确特点，与其它关节炎、风湿性疾病引起疼痛存在区别； 2、疼痛：随疾病进展会可能会加重，常规药物不能控制疼痛。承重骨例如下肢骨骼、脊柱骨骼等，随行走负重后疼痛加重，提示出现骨折。所以影像学如果出现明确溶骨性病变伴有负重后疼痛，要高度警惕骨折风险； 3、多发骨转移：多发骨转移可形成高钙血症，要紧急处理危及生命的表现； 4、病理性骨折：如果发生在四肢，患者不能行走，疼痛较为明显，明显影响患者生活质量。如果侵犯脊柱会压迫脊髓，高位脊柱压迫脊髓时会出现截瘫，例如大小便失禁、下肢不能运动等。患者生活质量较差，而且影响患者心情，不利于后续治疗推进。所以出现明确溶骨性病变伴有负重后疼痛患者，可能会需要早期外科干预。

骨恶性肿瘤称为骨癌，原发性骨癌大部分是骨变化引起的恶性肿瘤，与传染属于不同概念。传染是由生物通过致病因素，包括细菌、病毒、真菌等传染给另外生物，形成传染性疾病。但骨癌致病因素是因为基因突变引起，引起基因突变原因包括损伤、理化因素刺激、外界辐射等因素，不包括病原生物感染相关因素，所以骨癌引起传染可能性较小。 骨癌患者接触后局部形成种植，条件较为苛刻。骨癌患者大多数肿块是在肢体内侧，并不会很直接和其他人伤口或暴露切口接触。即使存在接触，科学家研究表示，肿瘤患者细胞种植到其它生物体内，不会形成肿瘤。因为正常人存在抗肿瘤免疫机制，所以对非自体细胞存在明确免疫杀伤作用。

早期骨癌无特征性表现，临床很难做到早期发现。常见儿童多发骨肉瘤表现为外伤后局部疼痛或生长痛类似表现，所以大部分家长容易误认为是生长痛表现，但属于恶性骨肿瘤。所以一旦忽视后，直到疾病严重或晚期时才会就诊。存在明确疼痛患者，特别幼儿不能准确表述症状时，家长需要提高警惕。应带儿童到医院进行检查，包括X线、CT、磁共振、ECT等检查，可以早期帮助发现骨肿瘤。 X线由于影像表现为大概轮廓，不能发现特别早期改变；CT可以观察到骨结构内编织骨形状有无异常；磁共振可以发现骨组织周围软组织变化，提示是否存在可能恶性肿瘤改变；ECT可以早期发现原发肿瘤病史患者是否出现骨转移。有条件可以进行PET-CT，更好鉴别骨局部病变活性，明确是否可能出现恶变可能以及有无局部转移。

指甲恶性黑色素瘤即甲黑，甲下的恶黑更多是前驱病变，称为甲黑线。原因包括理化因素、外伤、感染、全身性疾病以及局部皮肤疾病。甲根部正常情况处于生理稳定状态，黑色素瘤细胞增生活跃分泌更多黑色素或黑色素瘤细胞增殖成团，可形成指甲或脚趾甲一条或多条重型条带样结构，称为甲黑线。黑色素瘤细胞增殖成团称为甲母痣。甲母痣在青少年和成人并不少见，青少年如果宽度＜3mm患者不用过于担心，绝大部分不会出现恶变。成年人存在甲母痣前驱病变时，如果出现变化需要早期就诊。就诊主要有以下几种情况： 1、甲母痣宽度超过5mm； 2、痣远端即指甲远端向近端出现增宽； 3、甲板营养不良出现甲板萎缩开裂； 4、甲根部皮肤出现横行黑纹、黑斑，要高度警惕甲母痣恶变可能，要尽早就诊，排除甲恶性黑色素瘤。

骨转移瘤在恶性肿瘤当中较为常见，例如肺癌、乳腺癌，大概30%-40%患者会在未来出现骨转移。 早期骨转移主要有两种表现，全身骨骼包括长管状骨和扁骨，股骨出现骨转移时最早期表现是局限性压痛，特别是在夜晚有较明显的夜间静息痛。 扁骨例如脊柱更多存在放射痛，范围较广。可以看到脊柱神经存在多个节段交叉，所以症状定位不明确，表现为一种放射痛。定位不明确时，骨转移诊断可通过早期影像学方法，有时存在误差。 随转移病变进展，特别下肢股骨出现行走后疼痛，负重后疼痛，意味病变出现骨折风险会增高。骨转移癌最怕出现病理性骨折，因为脊柱病理性骨折时，可压迫脊髓被，患者表现为瘫痪、大小便功能障碍。 股骨骨折会出现下肢活动障碍、疼痛明显，严重影响患者生活质量，所以要早期警惕其出现特征性表现。骨转移癌最大特点，或与一般疼痛不同点是存在夜间静息痛，此时要高度警惕，特别是持续不缓解的症状。

骨盆是较特殊的结构，是由前方耻骨、两侧坐骨、髂骨以及后方骶骨构成的环状结构。可以明确其骨骼都是较纤细的结构，如果肿瘤发生在骨结构内部，容易早期侵破骨皮质引起疼痛症状。但是由于骨盆环本身结构较大，容纳性较好，所以早期不会产生明显特征性表现。随着肿瘤增大，骨盆内结构会被肿瘤压迫或侵袭，例如肠管被压迫引起便秘，甚至可能出现排便困难。膀胱被压迫会出现尿频、尿急，晚期随肿瘤增大会引起排尿困难。 骶骨前方存在重要髂血管以及骶骨后方存在重要骶神经，所以这个位置结构较特殊，当神经和血管被明显压迫时会引起下肢疼痛甚至下肢功能障碍。早期骨盆肿瘤患者大多以腰腿痛为表现，通常到综合性医院骨科就诊后，会以腰椎间盘突出作为诊断，存在延误疾病诊断的可能。所以这些症状如果出现，需要警惕骨盆出现问题的可能，尽早到专科医院进行相应检查。

骨与软组织肿瘤是临床常见肿瘤，是起源于软骨、黏液、纤维、脂肪、滑膜、平滑肌、横纹肌、间皮以及神经嵴等各个间叶组织的肿瘤统称。分为良性和恶性，良性临床较常见，类似于脂肪瘤、血管平滑肌瘤等良性肿瘤。恶性肿瘤统称为肉瘤，包括骨来源称为骨肉瘤以及软骨肉瘤，软组织来源称为软组织肉瘤。 肉瘤在临床存在50多个亚型，每一个亚型发病率均较低。但是骨与软组织肉瘤恶性程度不同，部分恶性程度高，治疗效果、预后较差，部分患者完全通过手术切除可以达到较好疗效。例如隆突性皮肤纤维肉瘤进行根治性切除可以得到长期生存；骨肉瘤即使现今社会通过化疗、内科药物治疗后，5年生存率已经提高70%。但较多患者由于就诊较晚，对疾病不了解，所以很多病人依然存在着5年生存率偏低，无法存活的可能。骨与软组织肿瘤要足够重视，发现包块时要尽早就诊。