邓喜成

室间隔缺损手术后做心脏超声提示有肺动脉高压，需要密切关注肺动脉高压程度以及是否有明显症状或对生活方面的影响。一般在手术前合并室间隔缺损的肺动脉高压较为常见，但做完手术以后因为缺损已经修补好了，肺动脉高压可以缓慢下降，只需定期复查心脏彩超即可。 在极少数情况下，室间隔缺损通过手术已经补好，但肺动脉高压还没有明显下降，甚至出现升高，此时可能需要给予药物进行改善和控制。

心脏左右心房间隔着一堵墙，称为房间隔，如果在出生后房间隔有缺损，没有闭合，则称为房间隔缺损，简称房缺。房缺是一种较常见的先天性心脏病，在先心病发生率中排第二位，大约占10%-20%。 临床表现取决于缺损大小，较小缺损可能无明显症状，只是在体检时发现心脏有杂音，较大缺损会影响儿童的生长发育。其他症状主要是在活动后容易出现疲劳、乏力、气促等，以及容易出现呼吸道感染。一般单纯房缺较少在新生儿期出现明显症状，新生儿期发现房间隔缺损，可能需要定期复查，观察缺损是否有缩小和闭合趋势。如果一直较大，可能需要在婴幼儿期进行择期手术。

房间隔缺损是结构性问题，可以采取介入或传统开胸手术等方式进行干预，常见如下： 1、经典开胸外科手术：需要将患者的胸腔打开，通过体外循环的方式再将心脏打开，同时维持患者生命。把心脏打开以后在房间隔缺损位置打上补片，进行封闭，从而达到矫正心脏内分流的目的； 2、介入治疗方法：最近二十几年兴起，是通过导管微创治疗把封堵器通过血管送入房间隔缺损部位进行封堵。因为较大的封堵伞可能会影响心脏功能，出现夹不住、脱落等情况，可能需要开胸取出。因此如果缺损较大，较小儿童缺损在20mm以上，成人缺损在30-40mm，都建议进行外科治疗。

宝宝室间隔缺损的症状与缺损大小密切相关，如果缺损较大，宝宝早期即可出现较明显的症状，主要包括以下几点： 1、运动以后容易出现疲劳，特别是在活动后较明显。安静状态下如睡觉时会听到吹风样杂音； 2、患儿体力较弱，无法与正常儿童一样跑、跳，稍微活动后即出现乏力，需要坐下休息。因此室间隔缺损最主要的症状是在活动中容易出现疲劳，活动量明显下降； 3、室间隔缺损患儿肺血明显增加，容易出现呼吸道感染，或呼吸道感染迁延不愈。

房间隔缺损可以分为四种类型，其中原发孔型房间隔缺损称为Ⅰ孔型房间隔缺损，继发孔型房间缺损称为Ⅱ孔型房间隔缺损，常见区别如下： 1、Ⅱ孔型房间隔缺损：是发生率最高的一种房缺，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，称为中央型房缺； 2、Ⅰ孔型房间隔缺损：缺损位于心内膜垫与房间隔交界处，临床大约占15%。此型常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣的问题，因此又称为部分型心内膜垫缺损，二者可通过心脏超声判断。

根据畸形轻重，先心病可以分为简单型和复杂型，常见如下： 1、简单先心病：直径较小的室间隔缺损或房间隔缺损存在自愈可能，可以随访至2岁左右。单纯卵圆孔未闭多数无需手术，定期随访复查即可。早产儿或新生儿动脉导管未闭，可先予吸氧或药物治疗，以促进自动关闭。1岁后动脉导管自行愈合的可能性大大下降，需要考虑手术治疗。随着医学发展，先心病的治疗手段已完全成熟，简单型先心病通过手术或介入方法可完全治愈； 2、复杂型先心病：如大动脉转位、肺动脉闭锁、单心室、三尖瓣闭锁等，可能需要通过分期或姑息手术治疗。所谓姑息手术指不能一次治愈，而需采取多次手术进行干预的方法，尽早改善全身状况，缓解和控制儿童病情，创造良好条件，等待最佳时机进行根治手术。

婴儿先天性心脏病的发病原因目前尚不明确，但存在以下因素目前可能会导致先心病发生概率增加： 1、家族遗传因素：如兄弟姐妹或父母患有先天性心脏病，部分基因遗传缺陷可能会导致心脏大血管发育异常； 2、染色体疾病：部分胚胎在发育过程中染色体改变可导致先天性心脏病，此时往往合并其它问题如唐氏综合征，即常说的21-三体，还有18-三体综合征等； 3、病毒感染：妊娠时期特别是在妊娠早期，风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒感染等可能会导致先天性心脏病发生； 4、高危妊娠：如孕妇年龄超过35岁或合并糖尿病、苯丙酮尿症等； 5、接触有害物质：妊娠期特别是在妊娠前3个月是胎儿发育的关键时期，此期间孕妇接触射线、有机化学物质、服用抗肿瘤药物、抗癫痫药物等均可能导致胎儿出现心脏畸形； 6、其它原因：包括缺乏叶酸、胎儿宫内缺氧等。

先心病分类方法较多，常见类型如下： 1、缺损：即两个心房或两个心室间出现异常通道，出现在房间隔的缺损称为房缺，出现在室间隔的缺损称为室缺； 2、梗阻：心脏内部或血管由于部分原因梗阻，如常见的肺动脉瓣狭窄是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好分离、发育，造成粘连，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄； 3、连接异常：最典型的情况是大血管错位，即主动脉和肺动脉位置互换。主动脉本来应该从左室发出，肺动脉从右室发出，但异常情况下，主动脉从右室发出，肺动脉从左室发出。另外还有一种连接异常，如完全性肺静脉异位引流，正常情况下人的四根肺静脉都应该汇入到左心房，但此类异常情况中，肺静脉可能最后汇总进入右心房或冠状静脉窦。

大多数患者卵圆孔未闭都不会出现明显症状，因为心脏内血流分流量较少。但在剧烈运动、咳嗽、潜水时，可能会导致右心房压力超过左心房，此时可以通过未闭的卵圆孔出现明显的右向左分流。 分流可能是在干预影响下出现的短暂现象，也可能持续存在，从而出现相应症状，如脑卒中、偏头痛、减压病等。类似症状一般好发于成年人以及少部分青少年，但在儿童期较为少见。

任何手术都有风险，心脏手术在外科手术中难度和风险较高。开展心脏手术的医院现在手术也较成熟，如开胸体外循环手术属于一种常规手术，总体风险控制良好，死亡率、并发症发生率均较低，特别是较常见的相对简单的先心病。 但手术过程中仍然会出现各种各样的情况，如麻醉意外、体外循环意外、药物过敏、残余分流、瓣膜反流以及心律失常等。此类并发症发生几率较小，但任何可能发生的情况医生都会在术前向家长详细交代。