贾一新

心脏内左心房进入至左心室的通道可称为二尖瓣，其作用为促使血液向同一方向流动，从而避免左心室血液返流至左心房。 二尖瓣狭窄可导致肺循环发生改变，如肺血管压力上升等，此时患者可出现缺氧改变，形成二尖瓣面容，即类似于高原地区人民脸腮存在的血丝沉积，俗称红脸蛋。同时二尖瓣面容也为风湿性二尖瓣狭窄的典型表现，主要因局部毛细血管缺氧性增生导致。

二尖瓣为左心房血液进入至左心室的单向阀门，其作用为阻止血液由左心室返流至左心房。 二尖瓣可因各种病变引起狭窄及关闭不全表现，如先天及后天风湿、感染、高血压导致腱索断裂、冠心病心梗、老年退行性病变等，此时高速血流通过瓣膜可导致二尖瓣听诊区出现响亮隆隆样杂音。此类杂音常见于心脏舒张期，即心脏舒张时血流通过相对狭窄的二尖瓣所产生的高速杂音；同时也可见于关闭不全的情况下，即血液通过关闭不全的二尖瓣返流至至左心房。

二尖瓣狭窄可通过修复或置换两种手术方式进行治疗。患者可通过修复手术较好的维持心脏解剖结构及功能，其生活质量及远期预后相对较好，但也需承担修复失败再次手术的风险。若患者修复效果较好，基本无过多副作用，出血、感染、心内膜炎、脑梗塞、中风等风险明显下降。 患者进行机械瓣置换手术后需终生服用抗凝药物，同时亦可引起出血、栓塞、心内膜炎、心脏云翳、瓣膜位置增生、卡瓣、再发瓣膜狭窄等异常情况。而生物瓣需面临生物瓣衰败的可能，即出血、感染、中风、心内膜炎，甚至远期再次进行更换手术。

单心房手术与单心室手术不同，单心房手术相对较为简单，通常无需特殊处理，患者术后预后效果良好。 单心室属严重复杂的心内畸形，此类患者常合并右室双出口、大动脉转位、其它严重复杂心内畸形。临床主要采用Fontan类手术进行治疗，此类手术可导致单心室解剖结构无法得以代偿，造成体循环及肺循环均由一个心室承担，长此以往可出现心衰表现。患者术后10年存活率可达至80%，20年存活率可达至40%左右。此外患者术后可引发大量腹水及肝硬化，晚期可能需进行心脏移植。

房间隔缺损患者胸骨可出现收缩期柔和杂音，一般位于胸骨左缘2、3肋间。但根据患者缺损大小及病程早晚均具有不同表现。 通常情况下，若患者缺损较小，几乎无法听到杂音；若患者缺损较大，其缺损杂音基本位于肺动脉瓣区。此外若病程晚期患者出现肺动脉高压等异常情况，可引起缺氧、腹水、浮肿等临床表现，此时可能已无法听到明显杂音。

房间隔缺损属先天性心脏病，其中卵圆孔未闭可归类为房间隔缺损病症。若患者房间隔缺损较小，基本无法影响自身的生理发育、自然活动或寿命。若患者房间隔缺损较大，可导致血液长期由左心向右心分流，造成心脏劳损或肺循环血流增多、压力增大，甚至引起心房扩大、心室扩大、心律失常，晚期可出现心衰改变。 总体而言，通常建议房间隔缺损较大患者应根据自身的病情选择相对适合的手术方式及时间，从而进行及时有效的治疗。

房间隔缺损为临床常见的先天性心脏病。通常情况下，此类患者的心脏房间隔存在漏洞，本应进入至体循环的血液通过缺损进入至右心，甚至进入至肺循环系统，而肺循环系统再将血液通过肺部回流至左心。此类患者左心血液负荷持续加重，可出现左心增大等影像学表现，即左心房增大或左心室增大。 总体而言，患者出现中等或较大缺损时，可通过超声、CT、胸片等检查发现左心增大的问题；患者缺损较小时，几乎无任何影像学表现。

房间隔缺损患者进行手术纠正后基本可获得完全的生理解刨及自然治愈。 房间隔缺损为临床常见的先天性心脏病之一，具体包含上腔静脉型、下腔静脉型、冠状静脉窦型及中央型房间隔缺损。通常情况下，患者可采用心内直视术或封堵术进行治疗，此类手术相对安全高效。若患者并未合并其它心内畸形或其它器官严重功能障碍，其术后的生活质量、症状、远期预后及自然寿命完全与正常人群一致。

中央型房间隔缺损属房间隔缺损的类型之一。临床常见的房间隔缺损分为原发孔房间隔缺损与继发孔房间隔缺损，而中央型房间隔缺损属继发孔房间隔缺损的常见类型，同时亦属先天性心脏病常见类型。 中央型房间隔缺损的总体发生率占先天性心脏病10%-20%，同时占房间隔缺损病例的60%-70%。总体而言，中央型房间隔缺损为临床常见的先天性心脏病。

房间隔缺损即房间隔发育不全产生缺损。通常情况下，房间隔缺损较小者几乎无法产生杂音；房间隔缺损较大者左心系统血液通过房间隔缺损大量分流至右心室，甚至进入至肺动脉，此时过多血量通过相对狭窄的肺动脉瓣可产生收缩期响亮杂音，一般可达至3-4级以上，且在胸骨右缘3肋间可听到。 总体而言，患者受房间隔缺损大小、左向右分流血量多少或病程晚期肺动脉压力变化等因素影响，其杂音轻重不一，甚至无明显杂音。