谌启辉

引起肺动脉高压的原因有多种，其中先心病引起的肺动脉高压仅占其成因中很小一部分。先心病引起的肺动脉高压主要由于先心病分流引起肺血过多而导致肺动脉高压，此种情况应尽早到医院就诊，及时手术。若因手术不及时，则会产生不可逆肺动脉高压，患者无法再接受外科手术治疗，只能通过降肺动脉压进行维持治疗。建议发现后尽早到医院检查治疗。

肺动脉高压治疗方法主要为病因治疗。 如先心病引起的肺动脉高压，在治疗上则应先着重治疗先心病； 如其他原因引起的肺动脉高压，可使用西地那非、贝前列素钠、瑞莫杜林等药物进行靶向治疗； 如药物治疗效果不佳的肺动脉高压及终末期的肺高压，可行肺移植手术；如病情特殊，合并先心病及肺动脉高压，且心功能不全的患者，可行心肺联合移植。

根据肺动脉高压患者是否同时患有先心病，其存活时间不同。患有先心病者，其存活时间较长，此类患者心脏结构存在缺损，右心室的血流梗阻可通过左心室缓解，只要通过减少活动，并在靶向药物的治疗下，可达30-40岁左右；未患有先心病者，其心脏内部无畸形，存活时间较短，大致为2-3年左右。因此，对于合并有先心病的肺动脉高压患者一定要及时到医院就诊，及时治疗。

肺动脉高压患者应注意以下几点： 1、明确诊断是否患有肺动脉高压； 2、确诊后应及时到专科医院进行治疗，如先心病患者，若仍处于动力性肺高压期间，应及时手术，若未合并先心病者，应及早使用靶向药物治疗； 3、注意预防感冒，预防生病，禁忌过量运动，避免因过量运动引发猝死； 4、避免前往高海拔地区，若无法避免，应携带氧气瓶，且避免乘坐飞机； 5、女性患者避免妊娠。