胡军勇

重症肌无力有很多不利因素容易引起病情加重或者复发，重症肌无力的注意事项如下： 1、饮食方面：患者应多食用富含蛋白质、富含多种维生素、具有营养的食物，保证营养供给，增强体质；尽量避免食用或者少食用寒凉、辛辣、刺激性食物，以防病情加重； 2、生活起居方面：患者应注意保暖，以防受冻、受寒引起感冒，尽量不到人多的公共场所，避免交叉传染引起感冒；平时患者要适当锻炼身体，以增强体质、增强抵抗疾病的能力； 3、用药方面：重症肌无力有很多用药的禁忌，很多药物都不能使用，如果应用此类药物则会引起病情加重；比如氨基糖苷类抗生素、庆大霉素、链霉素；还有喹诺酮类抗生素，氧氟沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等；还有治疗失眠的镇静类药物，比如安定类药物；还有性寒凉的中药，以上药物都会引起病情加重，建议患者禁忌服用或者慎服，遵从有经验临床医师的指导进行选择性用药。

重症肌无力危象是指重症肌无力中最严重的状态，通常患者因呼吸肌无力，造成患者呼吸困难、张口抬肩、咳嗽无力、无法正常呼吸等表现，导致患者机体缺氧，这是肌无力导致的最严重的状态。重症肌无力危象包括以下三种类型： 1、肌无力危象：肌无力危象是患者胆碱酯酶抑制剂用量不足，或者重症肌无力发展到最严重状态出现的危象，临床上最为常见； 2、胆碱能危象：胆碱能危象是指重症肌无力患者应用胆碱酯酶抑制剂过量引起的危象； 3、反拗性危象：反拗性危象是指重症肌无力患者伴有严重感染状态时出现的危象。 以上三种危象的临床表现非常相似，临床中很难鉴别，通常需要具有专业知识的医师仔细鉴别，因此治疗要区别对待。

如果患者过量服用胆碱酯酶抑制剂则会导致神经肌肉接头处胆碱数量过多，也会影响神经递质在神经肌肉接头处的传递，肌肉无法接收到神经传来的运动信号，从而导致出现肌肉无力症状加重。 重症肌无力患者通常需要服用胆碱酯酶抑制剂，而胆碱酯酶抑制剂干预身体神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶的功能，从而促进神经肌肉接头处胆碱数量增多，改善患者的肌肉无力症状。 若患者出现呼吸困难、呼吸肌无力，即为出现胆碱能危象。所以重症肌无力患者在服用胆碱酯酶抑制剂时应该在有经验的专科医师指导下应用，避免因过量服用导致的胆碱能危象。

重症肌无力治疗方法大概分为以下三种： 1、药物疗法：药物疗法分为很多种，胆碱酯酶抑制剂是以改善临床症状为主的药物，对患者免疫状态并没有改善作用；而免疫抑制剂种类很多，常用的有糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺、他克莫司、利妥昔单抗等，这类药物以抑制免疫反应为主；免疫调节剂一般选择静注人免疫球蛋白，具有免疫调节和增强作用，可以迅速改善患者临床症状；而传统中医中药对重症肌无力也有很好的治疗作用； 2、手术方法：手术方法用于重症肌无力伴有胸腺增生或者胸腺瘤的患者，通过手术切除异常胸腺组织可以达到改善治疗重症肌无力的目的； 3、血浆置换疗法：血浆置换疗法用于重症急性肌无力危象患者，通过血浆过滤清除掉患者体内过多异常的神经肌肉抗体以迅速改善患者临床症状。 患者具体应用什么药物需要结合临床判断，由有经验的临床医生面诊指导。

重症肌无力属于神经系统自身免疫性疾病，通常患者应到神经内科就诊，也可以到设施更为专业、更为细化的亚专业科室医院，比如重症肌无力科、神经肌肉病科、运动障碍科，部分医院会设置有重症肌无力科。 在疾病早期，患者可以出现眼睑下垂、复视、眼部不适症状，患者会误以为是眼病，因此容易选择到眼科就诊。所以重症肌无力一旦出现眼睑下垂，建议患者同时到眼科和神经内科就诊，以避免误诊。除外眼科疾病，明确诊断重症肌无力以后，再进行科学、对症的用药。 若经过后期检查发现胸腺有问题，比如胸腺增生或者胸腺瘤，患者可以转到胸外科就诊。胸腺瘤切除是重症肌无力的有效治疗手段之一，适合于全身型发病成年人和没有手术禁忌症的重症肌无力患者，大多数患者在切除胸腺以后症状会获得显著改善。需要注意手术以后，患者要及早回神经内科进行系统治疗。而重症肌无力患者在经过科学、规范的治疗后，预后会较好，部分可以治愈。

有种典型的低血钾性肌无力疾病称为低钾性周期性麻痹，患者主要表现为肌无力和发作性软瘫，会在受凉或者饱餐碳水化合物、夜间以及劳累以后发作，受累肌肉常常以四肢最为常见。四肢肌肉无力表现为手臂不能正常抬起，下肢无法正常行走，容易跌倒。无力症状常常突然出现，在患者休息一段时间以后即可出现好转，过一段时间以后又会反复发作。其发作有一定的周期，所以称为周期性麻痹。 一旦患有周期性麻痹，患者需要尽早到医院进行抽血化验，检查体内血钾水平。若血钾水平偏低，则需及时给予补充。患者可口服氯化钾片，或静脉点滴注射液，饮食也可以多食用含钾离子较高的食品，比如香蕉、橘子、新鲜蔬菜等。 钾是维持人体生命活动中必不可少的元素，因此钾离子在人体中需要维持在恒定的正常范围。当钾离子低于正常值则称为低钾血症，病人可以出现肢体困乏无力、食欲减退、腹胀，通过化验电解质即可得出明确诊断。而很多种疾病均可以出现低血钾性肌无力，比如甲状腺功能亢进、长期服用利尿剂、长期服用激素的患者。

人体中血钾含量过低会导致患者无力，所以这个时候需要治疗肌无力，先要从低血钾入手，可以在医生的指导下进行补钾。比如口服氯化钾口服液，但需经常监测电解质变化，将钾离子浓度控制在正常范围内，肌无力症状即可得到缓解。患者平时可以多食用含钾丰富的食物，比如香蕉、草莓、柑橘、西瓜、肉类、牛奶等，其中香蕉的含钾量最高。但需要说明补钾治疗是对症用药，即血钾低则可补钾，而血钾高则不能补钾。但并非治本的办法，所以要找到导致低血钾的根本原因。 引起低血钾的原因及治疗方法如下： 1、摄入钾过少：平时应增加补充； 2、原发病是甲状腺功能亢进：需要服用抗甲状腺药物，稳定控制甲亢； 3、周期性麻痹需要鉴别正常血钾、低钾、高钾型周期性麻痹，然后采取针对性药物治疗； 4、服用促排钾药物可引起低血钾，此时停药即可； 5、部分肾脏疾病，比如肾小管酸中毒、肾上腺肿瘤以及原发性醛固酮增多症也可以导致严重低血钾。 因此明确低血钾的原因非常重要，只有明确病因才可考虑下一步诊治方案，才能够真正的达到治愈。

对于不同的肌无力症状需采取针对性护理措施，具体如下： 1、眼睑下垂、复视、视物模糊的患者要减少阅读、看电视的时间，宜闭目养神、放缓活动、减少外出、防止跌倒； 2、对于肢体肌肉无力症状较轻的患者则应鼓励下床活动； 3、病情较重的患者要指导其在床上进行翻身活动等主动运动，或者给予四肢被动运动锻炼；同时应加强患者安全防护，如床边上床挡，防止坠床跌倒；患者活动时应该谨慎，走动时要站稳以后再起步，身旁要有人搀扶，防止跌倒； 4、咀嚼无力、吞咽困难的患者要清淡饮食，食用容易消化的食物，并指导患者饮水，进食宜慢，应避免呛咳，必要时可进行鼻饲饮食； 5、咳嗽无力、呼吸困难的病人要根据呼吸困难程度及伴随症状取舒适体位：比如高枕卧位、半卧位或者端坐位以减缓呼吸困难的症状；保持患者呼吸道通畅，加强气道湿化；痰液黏稠时候则要多饮水，必要时行雾化吸入；若痰液黏稠，无力咳出者可行机械辅助排痰，陪护人员需协助其翻身、拍背，并指导患者掌握有效咳嗽、咳痰能力。 肌无力患者的护理是一门学问，应由专业的医疗护理人员帮助指导，有利于患者的康复。

肌无力有轻、中、重度之分，轻度仅仅影响到眼外肌和四肢的无力，患者仅存在眼睑下垂、四肢活动无力症状，日常生活会受到影响。即便症状十分严重，也只是卧床不起，只要没有影响到生命中枢则无生命危险。 重度肌无力可以影响到全身，肌无力程度相对广泛，包括延髓支配的肌肉症状以及呼吸肌无力症状。患者会出现咀嚼、吞咽困难，若出现呛咳、窒息则会危及生命。如果累及到呼吸肌则会引起呼吸功能障碍，出现呼吸衰竭较为棘手，此时则需要紧急救治。 典型重症肌无力的全身型、ⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型最终都可以发展为肌无力危象，即患者出现呼吸衰竭。肌无力危象患者如果治疗不及时，死亡率较高。其它运动神经元病，比如急性吉兰-巴雷综合征、进行性肌营养不良后期会导致患者的呼吸肌萎缩，也会引起呼吸衰竭而危及生命。随着目前机械通气技术、免疫疗法层出不穷、治疗方法的不断创新，重症肌无力危象患者的死亡率已经明显下降。

肌无力一般不分级，如果要分级可以参照重症肌无力的分类分级方法，大致可以分为轻、中、重三级，具体情况如下： 1、轻度包括Ⅰ型和ⅡA型：Ⅰ型是眼肌型，ⅡA型是轻度全身型。这两种类型主要影响眼外肌和四肢骨骼肌； 2、中度是ⅡB型：ⅡB型是中度全身型，除了眼外肌和四肢肌肉，还包括延髓支配的肌肉的症状，比如构音不清、咀嚼无力、吞咽困难等； 3、重度是指肌无力累及呼吸肌，由呼吸肌无力引起的呼吸功能障碍，包括Ⅲ型和Ⅳ型：Ⅲ型指重症肌无力从发病到出现呼吸功能障碍，呼吸衰竭在半年之内，也称为急性进展型；超过半年以后出现呼吸肌受累，则被认为是Ⅳ型，称为迟发重症型，一般由轻、中度肌无力发展而来；V型则是肌萎缩型，即除了肌无力症状以外，患者还有肌肉萎缩，这种类型虽然较为少见，但因为导致肌细胞萎缩，存在器质性损害，也可以算作重度肌无力。 综上所述，肌无力分为三个级别，轻度仅仅影响到眼外肌和四肢肌肉，中度影响到延髓、肌肉，重度则影响到呼吸肌。