胡军勇

先天性肌无力无法治愈。顾名思义，先天性肌无力是由于身体基因缺陷导致的肢体肌肉无力、萎缩，临床上可以表现为眼睑下垂、构音无力、吸吮无力、咳嗽无力，甚至四肢肌肉无力，病人可以出现活动受限、跑步不能、日常生活无法自理等症状。 先天性肌无力可以发生在各个年龄段，比如婴儿一出生可以出现咳嗽无力、吸吮无力、咳痰无力，甚至呼吸无力；症状也可以出现在幼年，比如在学龄前出现四肢活动缓慢、易摔跤、跑步不快、上楼困难等；老年人也可以出现这种症状，这类属于晚发型先天性肌无力，其临床表现和婴儿、幼儿的临床症状类似。先天性肌无力是基因病，由于目前基因疗法尚未成熟，所以此类疾病无法治愈。

根据不同发病病因和病情轻重程度，眼睑痉挛患者通常需要到眼科、神经内科、神经外科就诊，甚至个别患者需要到整形美容科就诊。 眼睑痉挛患者就诊科室具体如下： 1、由于眼睑痉挛症状主要在眼部，所以患者的第一选择是眼科，眼科医生可以诊断很多眼睛疾病引起的眼睑痉挛，可以采取相应治疗措施； 2、脑神经系统疾病引起继发性眼睑痉挛，要到神经科给予规范药物治疗；现在眼科和神经科对于原发性眼睑痉挛治疗方法类似，均给予镇静类药物以及肉毒毒素局部注射治疗； 3、单侧眼睑痉挛若确定是颅内占位或者血管压迫面神经所造成，可以到神经外科行颅内神经微血管减压术治疗；当各种药物治疗无效时，需要到神经外科考虑进行手术治疗，也可以考虑到功能神经外科进行脑深部电极刺激治疗。对于双侧原发性眼睑痉挛，或者出现眼睛周围肌肉萎缩松弛，可以尝试进行磁针疗法治疗。

生活中通常引起眼睑痉挛的原因很多，包括精神刺激、高度紧张、过度劳累、睡眠不足、用眼不当等原因。患有眼睑痉挛患者，在日常生活中应该注意以下几个方面： 1、注意休息，避免劳累，保持充足的睡眠时间； 2、保持轻松、愉快的心情，避免情绪紧张和过度的精神压力，多进行娱乐活动、运动，适当减少工作、生活压力； 3、保持合理、科学的用眼习惯，避免长时间看电视、看书、玩手机，最好每隔1个小时休息10分钟左右，可以防止视疲劳； 4、注意眼部卫生，避免用手或者用不干净毛巾擦拭眼睛，防止眼睛出现炎症；在流行性结膜炎高发季节需减少外出，切断传染途径； 5、避免进食辛辣刺激性食物，最好多食用维生素含量高的新鲜水果、蔬菜； 6、多做眼部按摩和热敷，还可经常刺激眼睑部位肌肉，促进局部血液循环，提高新陈代谢，对于缓解症状也有很好的帮助； 7、外出时戴上墨镜可以起到避光、防风刺激的作用。 当患者患有眼睑痉挛以后，一定要及时地去医院进行治疗，明确病因，对症用药。防止病情迁延发展，争取早期治愈。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力眼肌型是重症肌无力里面最轻的一种类型，最常见于儿童，也可以见于成年人早期的临床症状。中药治疗选择的种类很多，需要临床辨证论治，最常见的辨证类型是脾胃虚弱型，用药选择补中益气汤或者是补中益气丸、四君子汤均可以。如果辨症脾肾两虚型，可以选择右归丸，如果是气阴两虚型，可以选择生脉散，临床治疗眼畸形还可以选择院内制剂参茸强力散等等，治疗效果都非常好，预后不错。

重症肌无力患者咳嗽无力的原因是呼吸肌无力，此时表明重症肌无力患者病情加重，需尽快到重症肌无力专科就诊。重症肌无力是影响肌肉力量的神经免疫疾病，可选择性地累及不同患者的不同肌肉群。重症肌无力症状表现具体如下： 1、轻度：只影响到眼睛，出现眼睑下垂、复视，可影响患者美观，影响视功能； 2、中度：可影响四肢，导致患者日常活动受到影响，如穿衣服、走路困难； 3、重度：可影响到咽部肌肉，比如进食、咀嚼、吞咽，甚至可以影响到呼吸肌。呼吸肌是指与呼吸运动相关的肌肉，包括肋间肌、膈肌、腹壁肌、胸锁乳突肌以及背部肌群等。上述肌肉无力会出现胸闷气短、呼吸困难、咳嗽无力。因此一旦累及呼吸肌，代表患者出现肌无力危象或者处于危象的前期。若发生呼吸困难、咳嗽无力则代表存在危险，且危害相对比较重，需尽快采取急救措施。

重症肌无力危象是指重症肌无力中最严重的状态，通常患者因呼吸肌无力，造成患者呼吸困难、张口抬肩、咳嗽无力、无法正常呼吸等表现，导致患者机体缺氧，这是肌无力导致的最严重的状态。重症肌无力危象包括以下三种类型： 1、肌无力危象：肌无力危象是患者胆碱酯酶抑制剂用量不足，或者重症肌无力发展到最严重状态出现的危象，临床上最为常见； 2、胆碱能危象：胆碱能危象是指重症肌无力患者应用胆碱酯酶抑制剂过量引起的危象； 3、反拗性危象：反拗性危象是指重症肌无力患者伴有严重感染状态时出现的危象。 以上三种危象的临床表现非常相似，临床中很难鉴别，通常需要具有专业知识的医师仔细鉴别，因此治疗要区别对待。

如果患者过量服用胆碱酯酶抑制剂则会导致神经肌肉接头处胆碱数量过多，也会影响神经递质在神经肌肉接头处的传递，肌肉无法接收到神经传来的运动信号，从而导致出现肌肉无力症状加重。 重症肌无力患者通常需要服用胆碱酯酶抑制剂，而胆碱酯酶抑制剂干预身体神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶的功能，从而促进神经肌肉接头处胆碱数量增多，改善患者的肌肉无力症状。 若患者出现呼吸困难、呼吸肌无力，即为出现胆碱能危象。所以重症肌无力患者在服用胆碱酯酶抑制剂时应该在有经验的专科医师指导下应用，避免因过量服用导致的胆碱能危象。

重症肌无力可分为很多种类型，较轻的类型是眼肌型重症肌无力，患者最常见的临床表现即为眼睑下垂，患者的早期症状是眼睛一大一小；全身型重症肌无力患者在早期也会出现眼睑下垂的症状。而无论是何种类型的重症肌无力，眼睑下垂出现的频率都非常高。 因此眼睑下垂不一定由肌无力引起，但如果出现肌无力则极有可能或者90%以上都会出现眼睑下垂的症状。临床治疗眼睑下垂需找到具体病因，对症进行治疗。而重症肌无力则主要通过免疫干预进行治疗，因此临床上应该加以区别。 眼睑下垂是症状，而临床上很多种疾病都可以引起眼睑下垂，具体原因如下： 1、比较常见的是眼科疾病或者眼科手术后导致的眼睑下垂，比如青光眼、白内障术后损伤眼睑周围肌肉组织，导致眼睑下垂； 2、先天性眼睑下垂，先天性眼睑下垂指出生以后发现新生儿眼睛无法睁大或者眼镜一大一小； 3、老年性眼睑下垂，由于老年人眼睑皮肤、肌肉松弛，眼睑垂落也会导致眼睑下垂； 4、神经系统疾病，如颅神经损伤、动眼神经麻痹、炎症、颅内肿瘤压迫神经组织，以上都会导致眼睑下垂； 5、重症肌无力也会导致眼睑下垂。

医学上没有具体说明哪种疾病是老年人肌无力，导致这种症状的包括很多种疾病，人体神经、肌肉、骨骼或者内分泌、循环系统出现问题都可以导致身体无力的症状，这部分病症均可称为老年人肌无力。导致老年人肌无力的疾病具体如下： 1、常见脑血管病的患者会出现抬臂无力、行走不稳、肢体偏瘫，也可以称为老年人肌无力； 2、神经变性类疾病：比如帕金森病、运动神经元病，这类疾病指神经细胞出现变性、坏死、老化，导致身体、肢体运动无力、肌肉萎缩、肢体无力和活动不便，也可称为老年人肌无力； 3、典型重症肌无力：在60岁以上的患者出现的重症肌无力可以称为晚发型肌无力，也可以称为老年人肌无力。而重症肌无力具有代表性，特指神经系统内的自身免疫性疾病，患者体内会出现特殊抗体，攻击神经肌肉接头处，导致身体骨骼肌出现肌无力症状。临床表现为眼皮下垂、四肢无力、构音困难、吞咽无力，甚至导致呼吸困难。 在老年人身上出现上述一系列症状均可称为老年人肌无力。

眼睑痉挛可轻可重，有生理性和病理性原因。轻度生理性眼睑痉挛可以自愈，而病理性眼睑痉挛则需专业治疗，严重者可以反复发作，甚至逐渐发展、加重，并向下累及其它肌肉群。比如面部肌群、舌肌、咽喉肌肉、颈部肌肉，会导致患者的日常生活受到严重影响。目前临床上根据患者病情的轻重，将特发性眼睑痉挛分为以下五个级别： 1、0级：0级特发性眼睑痉挛患者可以偶发出现眼皮轻微跳动的症状； 2、1级：1级特发性眼睑痉挛患者可在受到强光、风吹或者其它刺激情况下出现眼睑痉挛症状； 3、2级：2级特发性眼睑痉挛可自发出现，即在没有明显诱因的情况下出现眼睑痉挛，但自发眼睑痉挛并不会影响患者睁眼； 4、3级：3级眼睑痉挛患者出现痉挛症状时可波及其它面部肌肉； 5、4级：4级眼睑痉挛患者出现痉挛症状时可影响睁眼，并可导致面部肌肉频繁抽动。 所以一旦确定患有眼睑痉挛，应及时找专科医生进行诊治判断，缓解病情。