胡军勇

重症肌无力无遗传性，为后天获得性自身免疫性疾病，通常表现为散发。重症肌无力的患者通常没有重症肌无力家族史。但是有种特殊情况，即患有重症肌无力的母亲在分娩新生儿的时候，新生儿由于血液中带有母亲传来的乙酰胆碱受体抗体，会一过性地出现肌无力症状，称为新生儿肌无力，但并不属于遗传。 与重症肌无力类似的先天性肌无力综合征以及遗传性肌肉类疾病是由于基因缺陷导致，所以这类疾病存在明显遗传性，而重症肌无力与之不同。另外，与重症肌无力相类似的遗传性肌肉病，比如进行性肌营养不良症也是基因病具有明显遗传性，但与重症肌无力不同。

眼提肌即提上睑肌，提上睑肌无力会出现一系列症状，比如眼睑下垂、眼睛一大一小，甚至会出现眼球活动障碍。引起提上睑肌无力的疾病有很多，可以是眼科疾病，也可以是神经内科疾病，最常见的是动眼神经麻痹和重症肌无力。而无论是什么疾病引起的提上睑肌无力，通常无需锻炼。对于提上睑肌无力患者应就诊于神经内科，由专业医生进行专业的药物指导，避免自行盲目锻炼。 尤其是重症肌无力引起的提上睑肌无力，需要强调休息、避免患者用眼过度。比如让患者少看电视、少看手机、少玩电子产品。同时提上睑肌无力会出现某些伴随症状，比如畏光、眼干、眼涩、眼周不适，甚至怕风。对于这类患者通常建议少玩手机、少看电视、避免强光刺激、减少外出，外出时要戴上眼镜遮挡光线和风的刺激。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力眼肌型是重症肌无力里面最轻的一种类型，最常见于儿童，也可以见于成年人早期的临床症状。中药治疗选择的种类很多，需要临床辨证论治，最常见的辨证类型是脾胃虚弱型，用药选择补中益气汤或者是补中益气丸、四君子汤均可以。如果辨症脾肾两虚型，可以选择右归丸，如果是气阴两虚型，可以选择生脉散，临床治疗眼畸形还可以选择院内制剂参茸强力散等等，治疗效果都非常好，预后不错。

第三届中国重症肌无力大会上发布2018年重症肌无力患者生存报告，该报告显示我国近2/3的患者是在19-53岁的黄金年龄发病，直接影响到患者生存状况。报告显示25%的患者是在20岁之前首次出现重症肌无力症状；50%以上的患者在30岁之前首次出现重症肌无力症状；95%以上患者是在60岁之前首次出现症状。 接近2/3的受访者发病年龄集中在19-53岁，而该年龄段正是结束学生生活，开始走向社会、成家立业的黄金时期；还有组数据显示重症肌无力有两个发病高峰期，女性发病高峰期在20-30岁，男性发病高峰期在50-60岁。重症肌无力可以发生在各个年龄段，从新生儿到老年人均可发病，男女均可发病。 重症肌无力发病率大概为百万分之10-20，患病率为百万分之100-200，患病率是发病率的15倍，且两者呈上升趋势。儿童重症肌无力主要是眼肌型，而成人重症肌无力多数会发展到全身型，因此及早诊断、治疗可以明显影响肌无力患者的预后。

重症肌无力可分为很多种类型，较轻的类型是眼肌型重症肌无力，患者最常见的临床表现即为眼睑下垂，患者的早期症状是眼睛一大一小；全身型重症肌无力患者在早期也会出现眼睑下垂的症状。而无论是何种类型的重症肌无力，眼睑下垂出现的频率都非常高。 因此眼睑下垂不一定由肌无力引起，但如果出现肌无力则极有可能或者90%以上都会出现眼睑下垂的症状。临床治疗眼睑下垂需找到具体病因，对症进行治疗。而重症肌无力则主要通过免疫干预进行治疗，因此临床上应该加以区别。 眼睑下垂是症状，而临床上很多种疾病都可以引起眼睑下垂，具体原因如下： 1、比较常见的是眼科疾病或者眼科手术后导致的眼睑下垂，比如青光眼、白内障术后损伤眼睑周围肌肉组织，导致眼睑下垂； 2、先天性眼睑下垂，先天性眼睑下垂指出生以后发现新生儿眼睛无法睁大或者眼镜一大一小； 3、老年性眼睑下垂，由于老年人眼睑皮肤、肌肉松弛，眼睑垂落也会导致眼睑下垂； 4、神经系统疾病，如颅神经损伤、动眼神经麻痹、炎症、颅内肿瘤压迫神经组织，以上都会导致眼睑下垂； 5、重症肌无力也会导致眼睑下垂。

医学上没有具体说明哪种疾病是老年人肌无力，导致这种症状的包括很多种疾病，人体神经、肌肉、骨骼或者内分泌、循环系统出现问题都可以导致身体无力的症状，这部分病症均可称为老年人肌无力。导致老年人肌无力的疾病具体如下： 1、常见脑血管病的患者会出现抬臂无力、行走不稳、肢体偏瘫，也可以称为老年人肌无力； 2、神经变性类疾病：比如帕金森病、运动神经元病，这类疾病指神经细胞出现变性、坏死、老化，导致身体、肢体运动无力、肌肉萎缩、肢体无力和活动不便，也可称为老年人肌无力； 3、典型重症肌无力：在60岁以上的患者出现的重症肌无力可以称为晚发型肌无力，也可以称为老年人肌无力。而重症肌无力具有代表性，特指神经系统内的自身免疫性疾病，患者体内会出现特殊抗体，攻击神经肌肉接头处，导致身体骨骼肌出现肌无力症状。临床表现为眼皮下垂、四肢无力、构音困难、吞咽无力，甚至导致呼吸困难。 在老年人身上出现上述一系列症状均可称为老年人肌无力。

胸腺增生和重症肌无力属于两种疾病。每个人都有胸腺，胸腺在12岁之前逐渐生长，而在12岁以后则会逐渐萎缩，甚至完全消除。但是部分患者会出现胸腺异常增生的情况，于体检或者拍胸片的时候会提示胸腺增生、胸腺区出现包块，而这类疾病是胸腺增生或者胸腺瘤，临床主要通过手术进行治疗。 而重症肌无力是神经系统的一种自身免疫性疾病，将把这两种疾病放到一起讨论是因为临床发现60%-70%重症肌无力患者会并发胸腺异常，而这类胸腺异常通常是胸腺异常增生或者胸腺瘤。临床上治疗胸腺增生重症肌无力，除应用免疫抑制药物以外，还需要通过手术切除胸腺，最终达到临床治愈的目的。因为重症肌无力患者的身体里会出现异常的抗体，而目前认为异常抗体主要是由于异常胸腺增生产生，所以手术切除异常胸腺增生是治疗重症肌无力的根本办法。

不同原因引起的眼睑痉挛恢复时间不等。生理性眼睑痉挛无需治疗，可能1-2天即可恢复；原发性眼睑痉挛的治疗方法很多，起效时间的长短不等，比如镇静类药物可于数小时内发挥作用，疗效可维持几小时或者几天；肉毒毒素注射治疗最快可于第2天起效，作用维持数月，但需要反复注射；手术的效果可能立竿见影，但是可能会造成不可逆的损伤，副作用较大，一般不作为常规治疗选择。 现在通常选用磁针疗法进行治疗，效果比较理想，磁针疗法是三种方法治疗的结合，具体包括以下几种： 1、重复经颅磁刺激治疗：为磁刺激疗法，通过调节脑神经功能，降低脑神经兴奋性减少神经冲动； 2、肉毒毒素多点注射：可使眼轮匝肌兴奋性降低，减少痉挛动作、减少抽搐； 3、内服和外敷熄风通络药物：具有滋阴熄风、活血化瘀通络的作用。 结合以上三种方法通常可于一周之内见效，两周左右症状即可完全缓解，作用时间长达半年到数年。三种方法结合可以达到临床症状完全缓解的目的，已经作为临床治疗的首选。若患者久治不愈，可以进行尝试。但患者应避免自行选择药物进行治疗，而应找专科医生或有经验的医师进行诊治。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力的护理有很多种方面，由于重症肌无力可以影响到全身多个部位的肌肉出现无力症状，所以护理要根据具体的症状来做出具体的措施，比方说患者如果有眼睑下垂或者闭目不紧，就要注重眼部的护理，比方说用眼的卫生，由于患者睁眼困难、看东西看不清楚，就会造成走路不稳、不安全，或者造成一些视力障碍，就要注意请加强眼部的保护。\n如果患者有四肢无力的症状，比如持物不稳、行走容易跌倒，要加强病人活动的安全性，防止跌倒造成骨折。如果患者有吞咽困难，在患者进食的时候要注意让他进食宜慢，吃一些软的、稀的食物，防止出现呛咳和窒息。如果患者有呼吸困难、呼吸肌无力的症状，给患者要加强吸氧，必要的时候佩戴一些辅助的呼吸机，防止出现肺部的感染，加重肌无力的症状。由于患重症肌力的患者体质都比较偏弱，所以饮食上一定要加强营养，多吃一些容易消化的高蛋白、高热量食物。生活中要避免人群多的地方，防止出现感染、流行性感冒、胃肠炎等疾病，诱发病情加重。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
运动神经元病分为好多种，大概分为两个方面：第一、上运动神经元病；第二、下运动神经元病。上运动神经元病造成的症状都是情感障碍，比如强哭、强笑、肌张力增高、锥体束征或者肌肉痉挛等，下运动神经元病直接造成肌肉萎缩、肌力下降，比如活动无力、四肢的肌肉萎缩。运动神经元病的早期症状表现都比较轻微，没有明显的典型症状，比如出现疲乏无力、运动不耐受、睡眠障碍、情绪不稳定、情感障碍，甚至饮食的吞咽不太顺畅或者出现肌肉抽筋、肌肉频繁跳动等，这些都是早期的症状。