耿小勇

原发性心肌病是指一组原因不明并以心肌损害为主要表现的综合征，包括扩张性心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病及一系列未分型性心肌病等。其主要发病机制为感染、炎性损伤、免疫损伤，以及遗传、应激等相关因素。目前越来越多证据表明，遗传因素在原发性心肌病发病过程中呈重要作用。已发现染色体30多个位点以及60多个基因突变与扩张性心肌病等相关心肌病明确相关，且发现可以以常染色体显性遗传的方式影响下一代发病。 对于原发性心肌病，应针对主要并发症进行对症处理。对于心力衰竭患者，应通过强心、利尿等改善症状，可用ACEI(血管紧张素转化酶抑制剂)、ARB(血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂)、醛固酮受体拮抗剂、β受体阻滞剂等改善心腔扩大，改善预后。针对心律失常患者，应用胺碘酮等抗心律失常药物，高危恶性心律失常时建议埋藏式转复除颤器置入。对于明确血栓形成患者，可行达比加群、利伐沙班等抗凝治疗。对于原发性心肌病，无明确病因可寻，主要治疗是基于上述对症处理，根据并发症应用上述治疗以改善患者病程、预后。

低血压患者部分是功能性病变，部分是器质性病变造成，需要区别对待。对于年轻女性，尤其是低体重的年轻女性，可能会出现血压偏低的情况。在血压收缩压低于90mmHg，患者又无相关明显症状的情况下，只需密切注意血压变化即可。也可以通过运动、功能锻炼，在一定程度上起到升压作用。对于有相关症状，如体位性低血压、阵发性黑蒙等，可以应用药物，如参类制剂生脉饮或含参的中成药，都有一定升压作用。器质性病变造成的低血压，如心肌病、心力衰竭、血容量不足、过敏反应等，也可以出现低血压，甚至休克表现。对于这类患者，需及时识别导致血压降低或休克的原发疾病。并根据原发疾病不同，给予对症治疗，才能改善血压和患者病情。

阵发性室上性心动过速是常见的快速性心律失常，可见于预激综合征、房室结内双径路等患者，治疗方案如下：1、不频繁发作：对存在房室旁道的预激综合征或房室结内双径路，引发的阵发性室上性心动过速，若发作不频繁，可于发作过程中行药物转复。如胺碘酮、普罗帕酮、腺苷等药物的应用，可转复室上性心动过速发作；2、频繁发作：对于频繁发作阵发性室上性心动过速，或具备基础心脏疾病，并发阵发性室上性心动过速时，出现血流动力学紊乱的患者，应积极进行射频消融治疗，消除房室旁道或房室结内双径路，根治阵发性室上心动过速。以避免阵发性室上性心动过速反复发作，导致血流动力学紊乱，而引发不良并发症。对于阵发室上心动过速，应根据患者年龄、基础疾病状态，及发病过程中血流动力学紊乱程度，选择药物及非药物治疗，改善患者的病症及预后。

二尖瓣关闭不全患者可于心室收缩期出现自左心室至左心房的血液反流，在一定程度上增加左心房容量负荷，随病情进展可出现相关临床表现。轻度二尖瓣关闭不全患者可全程无明显症状，而中度或重度二尖瓣关闭不全患者早期可因左心房代偿性收缩增强，无明显症状或出现心悸、乏力等相关表现。随病情进展，患者会出现左心房失代偿、左心房压力增加而影响肺静脉回流，出现肺淤血相关表现，患者可表现为不同程度的呼吸困难，由早期劳力性呼吸困难至晚期不活动也可出现呼吸困难，甚至出现肺水肿、极度呼吸困难的情况。若病情继续进展，患者可出现肺动脉高压、右心负荷增重及右心功能不全，表现为颈静脉怒张、胸腔积液、腹腔积液、心包积液及双下肢水肿等相关症状、体征。此外，患者可能出现进行性加重的呼吸困难，也可出现乏力等相关表现。对于二尖瓣关闭不全的患者，尤其中重度关闭不全的患者应早期进行瓣膜置换，纠正血流动力学紊乱，以免出现相关并发症。

心力衰竭为各种心脏病终末阶段，此阶段一般为综合治疗，具体如下： 1、控制加重心衰或引起心衰的诱因，最常见诱因为感染，应尽量避免感染及伴发疾病； 2、改善日常饮食习惯、生活习惯，避免劳累、情绪波动，戒烟、戒酒； 3、针对临床住院患者采取药物治疗，包括缓解心衰症状的药物和改善患者预后的药物； 4、非药物治疗：如心脏辅助装置，主要针对危重症患者； 5、心脏移植：适用于药物治疗、器械辅助治疗无效者。

高血压的正常范围为140/90mmHg以下。高压在140mmHg以上或140mmHg，低压在90mmHg以上或90mmHg，均为高血压。并非所有患者均需控制于此水平以下，根据患者年龄，控制血压靶目标。 60岁以上人群需将血压降到150/90mmHg以下。 60岁以下人群，应严格降到140/90mmHg以下。 高危患者需降到130/80mmHg以下。若合并肾脏疾病需更加严格。

心肌梗塞即供应心脏血液的血管因动脉粥样硬化完全闭塞，不可根治，无法通过用药将硬化的动脉变成正常血管。但可通过相关措施、药物改善患者预后。如血管完全闭塞者，通过冠脉介入支架治疗，可将狭窄部撑开，恢复其血流灌注。严重患者可选取冠脉搭桥术。通过改善饮食、生活习惯，或综合治疗，可改善心肌梗塞患者的临床预后。

冠心病心绞痛发作患者治疗如下： 1、控制心绞痛发作：首选舌下含服硝酸甘油。 2、减少心绞痛发作药物：口服硝酸酯类，如消心痛，可减少每天发作心绞痛次数； 3、降低心肌耗氧药物：常用药为倍他乐克、比索洛尔； 4、改善血管痉挛药物：如地尔硫卓； 5、改善预后药物：如阿司匹林、他汀类，可加强此类药物应用。

心脏阵发性刺痛的病因较多，首先应明确相关伴发疾病的情况、其他基础情况。如存在高血压等危险因素，发生心前区刺痛、闷痛，应警惕是否出现冠心病、冠状动脉狭窄。无危险因素的年轻人，出现刺痛多为功能性变化，与植物神经功能紊乱有关，如情绪波动、经期前后紧张、焦虑。部分患者肋间神经痛亦可发生此情况，如病毒感染、神经损害均可出现胸壁疼痛。

心力衰竭是各种心脏病的终末阶段，表现为左心衰、右心衰以及全心衰。右心衰主要表现是体循环淤血，主要影响的器官如下：1、胃肠道淤血：表现为胃黏膜、肠黏膜的淤血、水肿，患者可能引发食欲不振、纳差、恶心、呕吐等胃肠道反应；2、肝淤血：不同程度的肝淤血可以引发一系列症状，包括肝脏肿大、触痛，也可以严重影响肝功能和凝血功能；3、肾淤血：在肾淤血严重情况下，可以引发肾功能不全，表现为肌酐、BUN(血尿素氮)升高、尿液形成减少、尿量减少。此外还可以观察到一系列体征，如颈静脉怒张、胸腔积液、腹腔积液、双下肢指凹陷水肿，这些都属于右心衰竭后的体循环淤血表现。利尿剂可以有效消除水钠潴留，缓解体循环淤血情况。通过应用利尿剂，包括袢利尿剂如托拉塞米、呋塞米等，噻嗪类利尿剂如氢氯噻嗪，还有醛固酮拮抗剂如螺内酯，这些药物都可以有效改善右心衰引发的脏器淤血表现，以及改善患者的病情和预后。另外还要进行有效的病因鉴别，针对病因治疗，才能更有效的改善心力衰竭患者的远期预后。