王秋怡

肢端肥大症和巨大症虽然所涉及的激素是一样的，但是说两者是有区别的。生长激素分泌过多可以造成巨人症和肢端肥大症，如果在骨骺闭合之前生长激素过多会出现巨人症，在骨骺闭合之后生长激素分泌增多，就是引起肢端肥大症。病因方面两者差不多都是由垂体性或垂体外性的，垂体性的占98%，垂体外性的可以见于异位生长激素瘤或其他。临床表现方面巨人症是幼年发病，身高比同龄儿童要高，持续长高到性腺发育完全骨骺闭合，成年以后身高会明显高于其他同年人。肢端肥大症一般是在31-50岁发病，正常情况下骨骺线闭合后长骨是不能够再生长的，但是在过量的生长激素刺激下短扁骨能够生长，出现肢体末端的肥厚。所以巨人症和肢端肥大症的区别在于生长激素分泌增高发生的时期不一样。

肢端肥大症主要由于垂体生长激素细胞腺瘤或增生，导致血清中生长激素和血清胰岛素样生长因子水平升高所致的临床综合征。如果在青春期以前骨骺尚未融合可以表现为巨人症。如果发生在青春期后骨骺已经完全闭合可以导致肢端肥大症。肢端肥大症主要影响骨关节、内脏器官如心脏、肝脏、脾脏，甚至影响代谢导致内分泌紊乱。肢端肥大症患者可能出现胰岛素抵抗从而引起继发性糖尿病，还可以出现胆固醇及甘油三酯升高，该疾病患者出现手足增大、面容改变，牙齿稀疏，前额、颧骨增大以及皮肤粗糙和声音改变等症状。

胰岛β细胞瘤可以引起低血糖症，导致以下危害： 1、交感神经兴奋表现，主要为面色苍白、四肢发凉、出汗、心悸、手颤、腿软； 2、意识障碍，是由低血糖所致脑细胞缺乏葡萄糖引起，如精神恍惚、嗜睡、昏迷等，也可以表现为头脑不清、反应迟钝、智力减退等； 3、精神异常，为低血糖反复发作大脑皮层受到进一步抑制的结果，症状表现多种多样，严重者可有精神症状； 4、颞叶癫痫，与癫痫大发作相似，为最严重的神经精神症状，发作时患者可以出现知觉丧失、牙关紧闭、四肢抽搐、大小便失禁等。

肢端肥大症的治疗目的是降低血液中的生长激素水平至正常，减小肿瘤的体积，主要分为外科治疗、放射治疗和药物治疗，具体如下： 1、外科手术治疗，大部分垂体生长激素腺瘤首选手术切除，基本手术方式为经鼻-蝶窦垂体瘤切除术和经颅垂体瘤切除术，经鼻-蝶窦手术是在内镜或显微镜下经过一侧或双侧鼻孔的小切口到达垂体，切除腺瘤保留垂体的其他部分完好无损，经颅手术一般用于需要开颅切除的侵袭性巨大垂体瘤； 2、放射治疗，对于术后仍有残留肿瘤的辅助治疗，可以防止肿瘤生长，减少激素的合成和分泌； 3、肢端肥大症的治疗药物包括：多巴胺受体激动剂如溴隐亭和卡麦角林等，这类药物对于多数患者来说，仅仅能够使症状得到一定改善而疗效比较差；生长抑素及其类似物如奥曲肽、兰瑞肽等，治疗过程中应当根据血清生长激素的水平来调节药物的剂量。

肢端肥大症的病理生理改变是生长激素的过度分泌，导致一系列的并发症，具体如下： 1、糖代谢异常，因为生长激素是升糖激素可以引起糖尿病，称为继发性糖尿病； 2、长期生长激素分泌增多可以引起血压增高； 3、生长激素分泌增多可以引起软组织肥厚，包括咽部气道狭窄，患者往往会出现睡眠呼吸暂停综合征，会导致长期缺氧等； 4、肢端肥大症可以出现骨质疏松症； 5、如果垂体肿瘤过大，压迫到其他垂体细胞可以引起垂体功能低下，会出现包括甲减、性腺功能低下，女性可以出现闭经； 6、垂体占位太大可以压迫垂体柄，引起尿崩症患者会出现多尿、多饮，每日尿量可以达2.5-10L，并且出现反复血钠升高； 7、心脏方面：生长激素分泌增多可以导致心肌肥厚，从而引起心力衰竭、心律失常，常有猝死的风险。