王晶晶

肾素活性高并非为肾病，但肾素活性高通常会引起高血压。如果病情长期无法得到控制，最终肾素活性高会导致肾脏损害引起肾脏病变。肾素是由肾小球的球旁细胞产生分泌，可让机体血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶作用形成血管紧张素Ⅱ，肾素和血管紧张素作用于血管，导致血管收缩从而引起血压升高。 除高血压患者肾素水平升高外，肾素活性增高还可见于肝硬化患者、肾上腺功能减退患者、腹水或急性肾功能衰竭以及慢性肾功能衰竭患者。妊娠期妇女体内肾素水平也有升高，或长期低盐饮食患者存在肾素升高情况，肾素升高还可以见于肾小球旁细胞瘤患者，此类患者肾素活性会有明显升高。

儿童原发性肾病综合征最基本的治疗就是激素治疗，治疗原则为足量、足疗程的治疗来诱导他病情缓解，在病情缓解后才缓慢减药，总周期为9-12个月。但儿童原发性肾病综合征还有一个临床特征就是容易复发，据统计约有50%左右的患儿会出现频复发，即一年可复发3-4次以上，在这种情况下临床除了使用激素治疗外，还可以使用免疫抑制剂来进行治疗。

尿毒症诊断需要根据患者临床表现、血液检查，以及尿液检查、B超检查等进行综合判断。如果患者出现恶心、呕吐、面色较差，且血常规发现贫血以及检查血肌酐出现明显升高，尿常规还存在蛋白或红细胞，肾脏B超提示双肾萎缩，可基本明确慢性肾脏病。但还需依据肾小球滤过率进一步评估处于慢性肾脏病第几期，如果肾小球滤过率＜15ml/min考虑已经进入尿毒症期。 并非所有患者肾小球滤过率＜15ml/min一定是尿毒症，关键在临床需判断患者血肌酐升高，即肾小球滤过率下降是急性还是慢性，急性为急性肾衰竭，通过积极治疗肾功能可恢复。但如果考虑慢性则为尿毒症，仅可通过透析或肾移植等肾脏替代治疗方法进行治疗。

明确尿蛋白(+)是否需治疗需明确原因，如果尿蛋白(+)出现在剧烈运动后，或发热以及情绪激动后，需在休息后，或体温正常时以及情绪稳定后再复查尿常规，若尿蛋白阴性则无需进一步处理，称为一过性蛋白尿。 若复查尿蛋白阳性，需化验晨尿蛋白是否为阳性，若晨尿蛋白阴性需进一步完善直立试验或左肾B超，明确是否有直立性蛋白尿、胡桃夹综合征，且定期复查即可。如果晨尿存在蛋白，需进一步完善24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血肝脏功能、双肾B超等，甚至还需进行肾穿刺活检明确蛋白尿的原因，才可给予恰当的治疗方案。

肾小管性酸中毒是各种原因导致的肾脏酸化功能障碍，可产生一系列临床综合征，主要表现为血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。疾病本质是肾小管出现异常，表现为肾小管泌氢功能障碍，以及重吸收碳酸氢根离子功能出现障碍。按照发病原因可将肾小管性酸中毒分为原发性肾小管性酸中毒和继发性肾小管性酸中毒，原发性肾小管性酸中毒通常由于基因突变引起，继发性肾小管性酸中毒原因较多，常见结缔组织疾病如狼疮，或应用肾毒性药物或重金属中毒，可引起肾小管性酸中毒。 按照肾小管性酸中毒发病部位可以分为远端肾小管性酸中毒称为Ⅰ型、近端肾小管性酸中毒、混合型肾小管性酸中毒以及高钾性肾小管酸中毒。儿童期最常见原发性肾小管性酸中毒以Ⅰ型多见。临床表现除酸中毒外，还会存在明显临床征象，如生长发育迟缓。隐性遗传远端肾小管酸中毒中还可能伴有神经性耳聋，由于肾小管性酸中毒本身疾病隐匿，如果儿童同时出现发育迟缓、眼睛视力缺陷以及智力低下，需及时前往医院明确是否存在肾小管酸中毒疾病。

肾小管间质性肾炎的病因有三大类，即药物引起、感染引起和自身免疫系统引起。如果考虑患者为药物相关性的急性肾小管间质性肾炎，首先要停用相关药物或可疑药物，而且以后不再使用这一类药物，如果停药后肾功能仍没有恢复，就需要考虑使用糖皮质激素，在使用糖皮质激素后肾功能仍然没有恢复且肾小管间质病变较严重时，临床会酌情使用免疫抑制剂。 如果患者的急性肾小管间质性肾炎是由感染引起，就需要积极的抗感染治疗，发现为EB病毒感染引起的就抗EB病毒感染，考虑是金黄色葡萄球菌感染引起的就抗金黄色葡萄球菌感染，通常情况下，抗感染治疗加支持治疗就可以了，不需要使用糖皮质激素；如果考虑是自身免疫引起的急性肾小管间质性肾炎，就需要免疫抑制治疗加支持治疗。

肾脏病理活检是诊断急性肾小管间质肾炎的金标准，肾小管间质肾炎的病理表现主要为肾小管和肾间质的炎症改变。临床发现患儿出现不明原因的血肌酐及血尿素氮升高，则可怀疑出现急性肾小管间质性肾炎，在尿常规检查中可能会出现血尿或蛋白尿，肉眼血尿的情况非常少见。如果是由药物引起的急性肾小管间质性肾炎，在检查外周血常规时可发现血液中嗜酸性粒细胞增多的表现。从影像学角度来说，可以进行双肾CT或双肾B超等检查，可能会发现患者的肾脏与正常儿童相比增大，但不一定就是急性肾小管间质性肾炎，也可能是其他疾病所引起的。

儿童哭尿裤子需根据年龄进行判断，通常儿童白天控制小便，排尿功能到3-4岁较完善，因此3岁以内儿童泌尿系统和神经系统未完全发育好，因此哭闹时尿裤子属于正常生理现象。通常可通过训练，或随儿童长大后逐渐好转。建议不要过于严厉批评指责，逐渐鼓励引导，避免憋尿。小学生哭尿裤子需分析原因，如果仅在哭闹、剧烈咳嗽或剧烈运动后出现尿裤子的情况，称为压力性尿失禁。 压力性尿失禁通常和骨盆肌的盆底肌肉与筋膜松弛有关，由于肌肉与筋膜松弛导致膀胱和尿道无良好支撑，因此易出现尿裤子的情况。如果给予普通处理后情况无好转，需积极完善相关检查，如尿流动力学或腰骶部磁共振，进一步明确病因。

微小病变性肾病是儿童原发性肾病综合征最常见的类型，所以绝大多数患者需要激素治疗，只有极少数患者可以自行缓解。 对于需要激素治疗的患者中大概有50%会出现频繁复发，这类患者需要添加免疫抑制剂进行治疗；约10%左右的患者可能只需要单纯的激素治疗即可治愈；还有10%-20%左右的患者可能为偶尔复发一次，这类患者在复发时需要增加激素用量，后面再缓慢的减量激素或顺利减停。

髓质海绵肾是指肾脏的髓质发生病变，通常是肾锥体的乳头部或集合管部出现囊性扩张所导致的一种临床病症。如果患者仅B超体检发现髓质海绵肾，没有任何临床症状或合并症，则不需要特殊治疗，只需要定期复查尿常规、肾功能和肾脏B超即可。 如果除了B超提示髓质海绵肾外，还合并有高钙尿症，患者需要大量饮水，同时加用双氢克尿噻来降低尿钙排泄，从而避免结石的形成。如果患者反复发生尿路感染，需要积极的抗感染治疗，如果有尿路结石形成，需要排石治疗，严重时可进行碎石治疗。