王晶晶

C3肾小球肾炎较为少见，目前针对C3肾小球肾炎无特殊有效治疗手段，临床更多采用保守治疗手段，有时采取血浆置换、应用激素或免疫抑制剂以及生物制剂治疗等。保守治疗主要告诫患者低盐饮食，注意休息避免熬夜，应用血管紧张素转化酶抑制剂，例如马来酸依那普利、福辛普利类，或应用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，如缬沙坦，帮助肾脏改善血流，减少蛋白尿控制血压从而达到延缓肾功能不全的进展。 如果患者合并高脂血症需积极使用降脂药物帮助纠正血脂紊乱，预防动脉粥样硬化的发生。血浆置换用于C3治疗可以起到一定效果，但仅为针对重症患者，还可使用激素、免疫抑制剂治疗，对部分C3肾小球肾炎也可起到一定效果。理论上依库珠单抗可以用于治疗C3肾小球肾炎，但由于价格昂贵，因此在临床并未常规使用。

肾囊肿和多囊肾为两种不同疾病，肾囊肿通常与遗传无关，而多囊肾是较常见的遗传性肾脏疾病，具体如下： 1、肾囊肿成人较为常见，随年龄增长发病率逐渐增高，大部分情况对肾脏不会产生影响，定期随访即可。如果肾囊肿较大，影响到肾脏正常组织或压迫到周边组织后，对肾功能可产生影响，此时需积极处理； 2、多囊肾分为隐性遗传多囊肾和显性遗传多囊肾，显性多囊肾可在任何年龄阶段发病，较常见为30-50岁。隐性遗传多囊肾还会伴发有肺发育不良、先天性肝纤维化等疾病，显性遗传多囊肾易伴发颅内血管瘤、多囊肝等疾病。多囊肾患者均易出现高血压，随疾病进展进入到肾衰竭，或到达尿毒症期，需进行透析治疗，目前无较好治疗方法，主要是防止感染、出血、碰撞。

肾小管性酸中毒是各种原因导致的肾脏酸化功能障碍，可产生一系列临床综合征，主要表现为血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。疾病本质是肾小管出现异常，表现为肾小管泌氢功能障碍，以及重吸收碳酸氢根离子功能出现障碍。按照发病原因可将肾小管性酸中毒分为原发性肾小管性酸中毒和继发性肾小管性酸中毒，原发性肾小管性酸中毒通常由于基因突变引起，继发性肾小管性酸中毒原因较多，常见结缔组织疾病如狼疮，或应用肾毒性药物或重金属中毒，可引起肾小管性酸中毒。 按照肾小管性酸中毒发病部位可以分为远端肾小管性酸中毒称为Ⅰ型、近端肾小管性酸中毒、混合型肾小管性酸中毒以及高钾性肾小管酸中毒。儿童期最常见原发性肾小管性酸中毒以Ⅰ型多见。临床表现除酸中毒外，还会存在明显临床征象，如生长发育迟缓。隐性遗传远端肾小管酸中毒中还可能伴有神经性耳聋，由于肾小管性酸中毒本身疾病隐匿，如果儿童同时出现发育迟缓、眼睛视力缺陷以及智力低下，需及时前往医院明确是否存在肾小管酸中毒疾病。

急性肾小管间质性肾炎的病因有很多，主要临床表现为急性肾衰竭。急性肾小管间质性肾炎其实是一个病理名称，病理特点为肾小管间质出现病变，而肾小球、肾小血管病变是非常轻微的，所以称为肾小管间质性肾炎，它的病因大体上分成三大类： 1、药物引起的，这也是最常见的病因； 2、第二类是感染因素，在儿童期最常见的就是EB病毒感染，EB病毒可以引起急性肾小管间质性肾炎； 3、第三类较少见，是自身免疫系统紊乱引起的特发性急性间质性肾小管肾炎。

慢性肾脏病检查主要包括以下三方面： 1、实验室检查：主要包括血常规检查，慢性肾脏病时血常规检查结果可表现为红细胞、血红蛋白或红细胞压积出现下降，部分患者可能还有白细胞和血小板减少情况。还包括尿常规检查，可帮助确定慢性肾脏病的病因，还可依据尿液检查结果进行诊断，可存在不同程度血尿、蛋白尿、有管型或尿比重下降情况。显微镜下看到红细胞管型通常提示肾小球肾炎，如果尿液中看到嗜酸性粒细胞增多代表肾小管间质损伤。肾功能检查用于检查患者体内血肌酐和尿素氮水平，水平升高通常提示肾功能异常； 2、影像学检查：包括X线片、超声检查、CT检查以及磁共振检查，可显示肾脏是否增大或萎缩，以及泌尿道是否堵塞，从而评估肾脏结构和大小； 3、病理学检查：在超声引导下取出肾脏组织进行病理分析，帮助明确慢性肾脏病的病因，有时可对慢性肾脏病进行分期。

慢性肾脏病分期是根据国际KDIGO制定指南分期，通常依据肾小球滤过率分为1-5期，具体如下： 1、1期：肾小球滤过率正常或升高，≥90ml/min； 2、2期：肾小球滤过率轻度下降，为60-89ml/min； 3、3期：肾小球滤过率出现轻到中度降低，为30-59ml/min； 4、4期：肾小球滤过率出现重度降低，为15-29ml/min； 5、5期：为终末性肾脏病，肾小球滤过率可能＜15ml/min，患者需要进行透析治疗。 慢性肾脏病3期还会分为3a期和3b期，3a期肾小球滤过率通常为45-59ml/min，3b期肾小球滤过率为30-44ml/min。目前认为慢性肾脏病如果分期在3a期前，需积极寻找肾功能异常原因治疗原发病，肾功能有机会恢复。但3b期后即便找到原发病，肾功能也为不可逆性恶化，需尽可能保护好残余肾脏功能，减慢整体肾功能的恶化速度。

肾素活性高并非为肾病，但肾素活性高通常会引起高血压。如果病情长期无法得到控制，最终肾素活性高会导致肾脏损害引起肾脏病变。肾素是由肾小球的球旁细胞产生分泌，可让机体血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶作用形成血管紧张素Ⅱ，肾素和血管紧张素作用于血管，导致血管收缩从而引起血压升高。 除高血压患者肾素水平升高外，肾素活性增高还可见于肝硬化患者、肾上腺功能减退患者、腹水或急性肾功能衰竭以及慢性肾功能衰竭患者。妊娠期妇女体内肾素水平也有升高，或长期低盐饮食患者存在肾素升高情况，肾素升高还可以见于肾小球旁细胞瘤患者，此类患者肾素活性会有明显升高。

急性肾盂肾炎称为下尿路感染，指肾实质肾盂黏膜发生炎症改变。引起急性肾盂肾炎原因较多，主要包括以下几点： 1、女性由于尿道较短，较容易得肾盂肾炎，因此细菌易进入肾脏导致肾盂肾炎。但男性可能由于包皮过长或存在包茎，包皮垢易藏细菌，也可引起肾盂肾炎； 2、部分儿童喜憋尿，导致膀胱压力升高，膀胱细菌易随反流小便到达肾脏，可导致肾盂肾炎； 3、败血症指全身严重感染，导致细菌随血管到达肾盂、肾脏、肾实质，从而导致肾盂肾炎； 4、尿液随输尿管排放到膀胱，如果输尿管堵牢或下方尿道被堵住，尿液有毒成分可侵犯到肾脏，从而导致肾盂肾炎； 5、还可能由于阑尾炎、肾脏周围脓肿、腰大肌脓肿等引起肾盂肾炎。

微小病变性肾病是儿童原发性肾病综合征最常见的类型，所以绝大多数患者需要激素治疗，只有极少数患者可以自行缓解。 对于需要激素治疗的患者中大概有50%会出现频繁复发，这类患者需要添加免疫抑制剂进行治疗；约10%左右的患者可能只需要单纯的激素治疗即可治愈；还有10%-20%左右的患者可能为偶尔复发一次，这类患者在复发时需要增加激素用量，后面再缓慢的减量激素或顺利减停。

儿童肾病综合征在急性期，即在浮肿、少尿、有蛋白尿的情况下需要限制盐的摄入，同时要适当限制蛋白的摄入，当患者浮肿、少尿的症状消失后可恢复正常饮食。 另外，患儿应注意休息，但因为肾病综合征容易形成血栓，所以如果病情允许，临床不建议绝对的卧床休息，这可能会导致血栓发生的几率增大。对于肾病综合征患儿来说规律服药是非常重要的，患儿需长期服用糖皮质激素，不能随意减药或停药，因为在没有医嘱的情况下随意减停药物可能导致一些严重的后果，比如呕吐、肾上腺皮质危象等。