沈小芳

多关节挛缩亦称为先天性多关节挛缩症，患儿出生时常表现为对称性手、足、手指、肘关节、肩关节屈曲挛缩。肩关节具有内收内旋、肘关节伸直、腕关节屈曲、指偏、手指屈曲挛缩及扣拇等，其病因常与胎儿于子宫内运动缺乏有关。导致胎儿子宫内运动缺乏的原因较多，主要如下： 1、母体本身疾病； 2、宫内缺血或羊水过少； 3、部分其他疾病； 4、遗传因素：如吹笛面挛综合征，为常染色体显性遗传疾病之一，患儿可表现为手关节、髋关节、踝关节等多关节挛缩，甚至可影响脊柱，导致脊柱侧偏。

多关节挛缩治疗前，需对患儿总体状况进行评估，主要治疗方法如下： 1、婴儿期轻度关节挛缩，可采取适度按摩及关节被动活动进行治疗，按摩有益于患儿关节松解； 2、6-12个月患儿可逐步佩戴支具进行治疗，若支具能得以正规、良好的应用，亦可起到部分矫正效果； 3、1-2岁患儿可逐步采取手术治疗，以扣拇为例，小于2岁的患儿治疗效果较佳，治疗时需对患儿内收的肌肉、掌侧皮肤、软组织进行松解，进而重建其背侧伸肌，通过肌腱转位、皮瓣转移，将拇指从内收、屈曲位置放于虎口开大位，放至拇指背伸，重建拇指功能； 4、患儿腕关节、肘关节挛缩，需尽量于4-5岁前进行治疗； 5、大龄患儿已具有部分代偿性适应功能，医生手术前需考虑此类功能，并尽量保留。

多关节挛缩的康复训练可分为术前康复及术后康复。患儿早期就诊时，采取佩戴支具、关节被动活动等进行治疗，可缓解患儿皮肤张力，以减轻其挛缩程度。部分轻症患儿可能通过支具或康复训练等非手术治疗手段即可达到治疗效果。康复训练亦可对重症患儿术前皮肤张力缓解、关节松弛起到较佳效果。患儿术后需长期佩戴支具避免瘢痕挛缩，亦可防止关节挛缩复发。制作的支具应适宜患儿佩戴，佩戴前需咨询医生，避免对患儿造成进一步伤害。

目前临床常按手指关节平面对多指畸形进行分类，方法较为简单，具体如下： 1、Ⅰ型多指：畸形位于第一掌骨远端指间关节平面一缘； 2、Ⅱ型多指：畸形位于第一掌骨远端指间关节平面； 3、Ⅲ型多指：畸形位于第一掌骨近端指间关节平面； 4、Ⅳ型多指：畸形位于掌指关节平面； 5、Ⅴ型多指：手掌关节平面出现多指； 6、Ⅵ型多指：腕掌关节平面出现多指； 7、Ⅶ型多指：均表现为三节拇。

并指的严重程度不同，对患者手掌功能的影响亦不相同。轻度并指的关节活动度可能未受影响，但影响手指外形及美观。严重的并指可导致手指偏斜。并指伴多指的内侧手指关节，可随手指的逐步发育，出现侧偏、挛缩等症状。并指伴多指亦可表现为家族遗传性。若并指患者未采取手术治疗，成年后其手指均可出现关节侧偏、弯曲及关节功能障碍，因此并指属于残疾。并指患者应于早期采取手术治疗，其预后较佳。

巨趾症患儿出生后即应早期就诊，专业医生对患儿巨趾类型及病因进行评估，有利于巨趾的系统治疗。巨趾可能为静止型巨趾或动态型巨趾，亦可能为简单巨趾、伴血管瘤巨趾或综合征并指的临床表现。医生可根据评估结果给予治疗指导意见。早期巨趾症可采取减脂手术、神经处理手术进行治疗，术后需对巨趾发育状况进行观察。若巨趾发育较迅速，需在患儿某年龄段时进行骨骺阻滞治疗。对于发育较快且无功能留存的巨趾，可将整个巨趾进行切除。

目前临床理念认为，束带综合征的产生与患儿先天发育或基因并无关联。束带综合征为羊膜束带破裂，部分束带落于胎儿躯干、手指、肢体、头颅等部位，导致患儿肢体各部位出现环形缩窄病变。束带可能导致患儿肢体严重缺血，进而引发较严重的卡压。部分患儿出生后可表现为并指、缺指、下肢或手臂严重血运障碍等病症，需于早期进行手术治疗。

拇指发育不良的主要类型如下： 1、Ⅰ度拇指发育不良为部分大鱼际发育不良，患儿具有伸屈肌腱且掌指关节较为稳定，但其拇指对掌功能不佳； 2、Ⅱ度拇指发育不良以Ⅰ度拇指发育不良为基础，出现掌指关节不稳、大鱼际发育不良等现象，患儿拇长伸及拇长屈均发育，外肌亦发育正常； 3、Ⅲ度拇指发育不良以Ⅱ度拇指发育不良为基础，患儿表现为拇长伸及拇长屈发育不良； 4、Ⅳ度拇指发育不良即漂浮拇，拇指呈飘浮肉坠样，无任何功能； 5、患儿无拇指为Ⅴ度拇指发育不良。

多关节挛缩亦称为先天性多关节挛缩症，患儿出生时常表现为对称性手、足、手指、肘关节、肩关节屈曲挛缩。肩关节具有内收内旋、肘关节伸直、腕关节屈曲、指偏、手指屈曲挛缩及扣拇等，其病因常与胎儿于子宫内运动缺乏有关。导致胎儿子宫内运动缺乏的原因较多，主要如下： 1、母体本身疾病； 2、宫内缺血或羊水过少； 3、部分其他疾病； 4、遗传因素：如吹笛面挛综合征，为常染色体显性遗传疾病之一，患儿可表现为手关节、髋关节、踝关节等多关节挛缩，甚至可影响脊柱，导致脊柱侧偏。

大部分患者多指属于Ⅱ型及Ⅳ型多指，可采取手术切除治疗，预后较佳。手术过程中，若患者创口处理得当，一般无复发现象。若患者出现肌腱重建不佳、多指骨头切除不彻底等情况，可导致术后出现复发现象。其常见原因如下： 1、患儿多指骨头于片上观察可能较不明显； 2、多指具软骨性质，术后残留较多软骨； 3、软骨组织经缝合后，重新生长； 4、骨骺未清除彻底。