沈小芳

目前临床常按手指关节平面对多指畸形进行分类，方法较为简单，具体如下： 1、Ⅰ型多指：畸形位于第一掌骨远端指间关节平面一缘； 2、Ⅱ型多指：畸形位于第一掌骨远端指间关节平面； 3、Ⅲ型多指：畸形位于第一掌骨近端指间关节平面； 4、Ⅳ型多指：畸形位于掌指关节平面； 5、Ⅴ型多指：手掌关节平面出现多指； 6、Ⅵ型多指：腕掌关节平面出现多指； 7、Ⅶ型多指：均表现为三节拇。

正常人手指间均有指蹼。指蹼发育于胚胎时期，指蹼的发育需经细胞凋零、分裂后，形成指蹼间隙，最终可形成指蹼。若指蹼出现分化障碍，患儿可出现多指合并现象，称之为并指。并指患儿指体可呈并列状态，类似鸭蹼，无法打开。并指可严重影响患者生活质量，患者需采取手术进行治疗。临床常见简单并指为第3指及第4指并指，可能为部分软组织并指或骨性并指。复杂并指为骨与骨之间并联的关节结构紊乱，可表现为并指伴、多指等症状。部分复杂并指为全身综合征的部分临床表现。

多关节挛缩亦称为先天性多关节挛缩症，患儿出生时常表现为对称性手、足、手指、肘关节、肩关节屈曲挛缩。肩关节具有内收内旋、肘关节伸直、腕关节屈曲、指偏、手指屈曲挛缩及扣拇等，其病因常与胎儿于子宫内运动缺乏有关。导致胎儿子宫内运动缺乏的原因较多，主要如下： 1、母体本身疾病； 2、宫内缺血或羊水过少； 3、部分其他疾病； 4、遗传因素：如吹笛面挛综合征，为常染色体显性遗传疾病之一，患儿可表现为手关节、髋关节、踝关节等多关节挛缩，甚至可影响脊柱，导致脊柱侧偏。

屈指肌腱腱鞘炎为先天性疾病之一，好发于拇指。随病程发展，患者肌腱外部腱鞘可逐渐增厚，导致肌腱活动受阻，进而引发手指无法伸直等症状，必要时可进行手术治疗。手术过程较为简单，患者经麻醉后，于掌指关节处切出约1cm横行切口，松解腱鞘即可。医生可根据患者病情对其手术时间进行评估，若患者病情发展较严重，关节被动伸屈动作亦无法完成，此情况下，应及早进行手术。

并指的类型较多，其主要临床症状如下： 1、患者三、四指并指：临床较为常见，三、四指并指对较多幼儿阶段患者影响较小；1-2岁患儿进行手术时，其手指常表现为并指，无关节侧偏现象； 2、环小指并指：小指较短，若出现小指并指且患者治疗时间较晚，患儿无名指可被小指于侧方牵拉，导致侧偏，其畸形较为严重； 3、Poland综合征并指：患者可表现为并指伴短指； 4、Apert综合征并指：具特异性，患者可表现为花苞手。

并指手术时间与并指类型密切相关。并指最佳手术时间如下： 1、患儿若为简单并指，未影响其手指发育且无侧偏症状，患儿可于1-2岁采取手术治疗； 2、部分并指涉及患者骨关节畸形，较为严重，患儿年龄满8-10个月，可提前采取手术治疗，避免关节被较短手指牵拉引起偏侧； 3、大部分Poland综合征患者2-5指，甚至拇指可出现并联现象，需分两次进行手术；患儿年龄约6个月时可对虎口及中行指进行治疗，患儿满1岁后可将两指蹼进行治疗； 4、Apert综合征并指较为复杂，其手术治疗次数较多，患儿年龄满6个月时可对其拇指进行治疗，间隔3-6个月后，可将其他并指分开。

并指分离术前，医生需根据患者并指的表现形式对手术方式进行设计，手术方式设计与患者并指的松紧程度密切相关。若患者并指较松，指蹼间留存有松弛皮肤，术中可能无需植皮，即可完成指蹼重建；若患者并指较紧，侧方可能需部分植皮。是否植皮与皮肤缝合后的张力有关，皮肤缝合较紧则张力较大，可导致术后瘢痕痉挛产生。大部分简单并指，若末节指甲病变，术中可取少量手腕皮肤进行小范围植皮。手腕皮肤具有纹路，植皮后瘢痕不明显，其预后较佳。Poland综合征患者，其并指较小，术中需注意保留较佳血供；Apert综合征患者术前需注意是否存在较严重的骨关节并指。

一般情况下，巨指症患儿出生后即可出现单个或两个指体异常增大增粗。软组织及骨关节的增大增粗均可表现为巨指。巨指常为神经脂肪瘤的病变之一。巨指可分为静态型巨指及动态型巨指，静态型巨指随患儿的发育，亦缓慢增长；动态型巨指表现为迅速增大增粗。巨指可能为全身肢体肥大及部分综合征的临床表现。部分较特殊的巨指，如海神综合征可发生于患者全身各部位。伴发血管瘤的巨指亦为较特殊的综合征型巨指。

巨指（趾）为先天畸形疾病的类型之一，其治疗难度较高。若静止型巨指患者病情发展较为缓慢，采取骨骺阻滞手术及神经病变处理手术延缓巨指生长，可尽量保留患儿手掌功能。足部巨趾发育偏大的患者无法穿鞋，足部巨趾的治疗以双足可穿同码鞋为目的。以足部拇指的巨趾治疗为例，临床中可将男患儿及女患儿的趾骨分别对应其对父母亲趾骨，定期进行拍片，测量患儿趾骨长度，待其趾骨增长至与父母亲趾骨等同时，可对趾骨进行骨骺阻滞治疗，破坏骨骺，促使巨趾停止生长。巨趾的软组织亦需相关手段进行处理，处理过程中应保留血液供应组织，使手指、脚趾得以留存。

巨趾症患儿出生后即应早期就诊，专业医生对患儿巨趾类型及病因进行评估，有利于巨趾的系统治疗。巨趾可能为静止型巨趾或动态型巨趾，亦可能为简单巨趾、伴血管瘤巨趾或综合征并指的临床表现。医生可根据评估结果给予治疗指导意见。早期巨趾症可采取减脂手术、神经处理手术进行治疗，术后需对巨趾发育状况进行观察。若巨趾发育较迅速，需在患儿某年龄段时进行骨骺阻滞治疗。对于发育较快且无功能留存的巨趾，可将整个巨趾进行切除。