沈小芳

并指的严重程度不同，对患者手掌功能的影响亦不相同。轻度并指的关节活动度可能未受影响，但影响手指外形及美观。严重的并指可导致手指偏斜。并指伴多指的内侧手指关节，可随手指的逐步发育，出现侧偏、挛缩等症状。并指伴多指亦可表现为家族遗传性。若并指患者未采取手术治疗，成年后其手指均可出现关节侧偏、弯曲及关节功能障碍，因此并指属于残疾。并指患者应于早期采取手术治疗，其预后较佳。

巨趾症患儿出生后即应早期就诊，专业医生对患儿巨趾类型及病因进行评估，有利于巨趾的系统治疗。巨趾可能为静止型巨趾或动态型巨趾，亦可能为简单巨趾、伴血管瘤巨趾或综合征并指的临床表现。医生可根据评估结果给予治疗指导意见。早期巨趾症可采取减脂手术、神经处理手术进行治疗，术后需对巨趾发育状况进行观察。若巨趾发育较迅速，需在患儿某年龄段时进行骨骺阻滞治疗。对于发育较快且无功能留存的巨趾，可将整个巨趾进行切除。

若巨趾症患儿采取缩容术等手段进行治疗，治疗过程中血供的判断较为重要。患儿术后可能出现血供障碍、皮肤坏死等症状，症状较轻者可重新换药，症状较重者需二期手术再次植皮，甚至部分患儿巨趾可能因血供障碍导致坏死，需进行截肢。 患儿经一期手术治疗，若预后较佳，后期需对巨趾生长速度定期复查。待男性患儿与女性患儿的趾骨分别生长至与其父亲、母亲趾骨等同长度时，可采取骨骺阻滞进行治疗。

多关节挛缩常表现为对称性，其主要临床症状如下： 1、双侧肩关节内收、内旋； 2、肘关节伸直僵硬； 3、腕关节屈曲； 4、手指屈曲挛缩； 5、拇指屈曲挛缩、内收； 6、单纯扣拇； 7、脊柱侧偏：临床需对患儿各个循环系统进行检查，以排除综合征型多关节挛缩；综合征型多关节挛缩临床较为常见，确诊后需早期进行治疗，但易发生漏诊或误诊。

目前临床常按手指关节平面对多指畸形进行分类，方法较为简单，具体如下： 1、Ⅰ型多指：畸形位于第一掌骨远端指间关节平面一缘； 2、Ⅱ型多指：畸形位于第一掌骨远端指间关节平面； 3、Ⅲ型多指：畸形位于第一掌骨近端指间关节平面； 4、Ⅳ型多指：畸形位于掌指关节平面； 5、Ⅴ型多指：手掌关节平面出现多指； 6、Ⅵ型多指：腕掌关节平面出现多指； 7、Ⅶ型多指：均表现为三节拇。

正常人手指间均有指蹼。指蹼发育于胚胎时期，指蹼的发育需经细胞凋零、分裂后，形成指蹼间隙，最终可形成指蹼。若指蹼出现分化障碍，患儿可出现多指合并现象，称之为并指。并指患儿指体可呈并列状态，类似鸭蹼，无法打开。并指可严重影响患者生活质量，患者需采取手术进行治疗。临床常见简单并指为第3指及第4指并指，可能为部分软组织并指或骨性并指。复杂并指为骨与骨之间并联的关节结构紊乱，可表现为并指伴、多指等症状。部分复杂并指为全身综合征的部分临床表现。

正常指蹼从板状演变为指状需经历细胞凋亡过程。孕妇妊娠约4-8周，若胚胎出现细胞凋亡障碍，指蹼则无法分化，最终可导致胎儿出现并指。环境因素、孕妇高龄、药物影响均可诱发并指。Poland综合征为常见的短指、并指类型之一，较为特殊，临床认为患者胚胎期锁骨下动脉发育障碍，可导致上肢、胸壁肌肉群出现血供不足，进而引发患者发育障碍，患者可表现为短指伴并指，且存在胸壁发育不良等症状。

并指的严重程度不同，对患者手掌功能的影响亦不相同。轻度并指的关节活动度可能未受影响，但影响手指外形及美观。严重的并指可导致手指偏斜。并指伴多指的内侧手指关节，可随手指的逐步发育，出现侧偏、挛缩等症状。并指伴多指亦可表现为家族遗传性。若并指患者未采取手术治疗，成年后其手指均可出现关节侧偏、弯曲及关节功能障碍，因此并指属于残疾。并指患者应于早期采取手术治疗，其预后较佳。

一般情况下，巨指症患儿出生后即可出现单个或两个指体异常增大增粗。软组织及骨关节的增大增粗均可表现为巨指。巨指常为神经脂肪瘤的病变之一。巨指可分为静态型巨指及动态型巨指，静态型巨指随患儿的发育，亦缓慢增长；动态型巨指表现为迅速增大增粗。巨指可能为全身肢体肥大及部分综合征的临床表现。部分较特殊的巨指，如海神综合征可发生于患者全身各部位。伴发血管瘤的巨指亦为较特殊的综合征型巨指。

拇指发育不良的主要类型如下： 1、Ⅰ度拇指发育不良为部分大鱼际发育不良，患儿具有伸屈肌腱且掌指关节较为稳定，但其拇指对掌功能不佳； 2、Ⅱ度拇指发育不良以Ⅰ度拇指发育不良为基础，出现掌指关节不稳、大鱼际发育不良等现象，患儿拇长伸及拇长屈均发育，外肌亦发育正常； 3、Ⅲ度拇指发育不良以Ⅱ度拇指发育不良为基础，患儿表现为拇长伸及拇长屈发育不良； 4、Ⅳ度拇指发育不良即漂浮拇，拇指呈飘浮肉坠样，无任何功能； 5、患儿无拇指为Ⅴ度拇指发育不良。