沈小芳

目前临床常按手指关节平面对多指畸形进行分类，方法较为简单，具体如下： 1、Ⅰ型多指：畸形位于第一掌骨远端指间关节平面一缘； 2、Ⅱ型多指：畸形位于第一掌骨远端指间关节平面； 3、Ⅲ型多指：畸形位于第一掌骨近端指间关节平面； 4、Ⅳ型多指：畸形位于掌指关节平面； 5、Ⅴ型多指：手掌关节平面出现多指； 6、Ⅵ型多指：腕掌关节平面出现多指； 7、Ⅶ型多指：均表现为三节拇。

幼儿约1岁时即可开展抓物、玩玩具等较复杂的手指功能活动，此时为大拇指功能发育的较佳时期。因此，拇指多指患儿1岁前进行手术治疗较为适宜。对于部分拇指偏侧、掌指关节需进行矫正的患儿，年龄满6个月即可进行手术治疗，患儿内扣拇指经手术放出，可进行抓物活动，有益于患儿发育。蟹钳样多指患儿手术操作过程较为复杂，患儿年龄满10-12个月时方可进行手术治疗。

多指的病因常呈散发性，包括药物因素、放射性因素、环境污染因素、饮食因素、遗传因素、产妇高龄。而多指切除手术常涉及患者骨关节、肌腱、皮肤软组织的重建。不同医生手术习惯及操作方式可能存在差异。患者术后注意事项如下： 1、患者术后约4周内需注意维持创口稳定，促使皮瓣血运得以良好恢复； 2、家长应注意保持纱布干燥，切勿使患儿将纱布浸湿。

正常人手指间均有指蹼。指蹼发育于胚胎时期，指蹼的发育需经细胞凋零、分裂后，形成指蹼间隙，最终可形成指蹼。若指蹼出现分化障碍，患儿可出现多指合并现象，称之为并指。并指患儿指体可呈并列状态，类似鸭蹼，无法打开。并指可严重影响患者生活质量，患者需采取手术进行治疗。临床常见简单并指为第3指及第4指并指，可能为部分软组织并指或骨性并指。复杂并指为骨与骨之间并联的关节结构紊乱，可表现为并指伴、多指等症状。部分复杂并指为全身综合征的部分临床表现。

并指的严重程度不同，对患者手掌功能的影响亦不相同。轻度并指的关节活动度可能未受影响，但影响手指外形及美观。严重的并指可导致手指偏斜。并指伴多指的内侧手指关节，可随手指的逐步发育，出现侧偏、挛缩等症状。并指伴多指亦可表现为家族遗传性。若并指患者未采取手术治疗，成年后其手指均可出现关节侧偏、弯曲及关节功能障碍，因此并指属于残疾。并指患者应于早期采取手术治疗，其预后较佳。

束带综合征的症状与羊膜带破裂后缠绕肢体的程度有关，其主要症状如下： 1、患儿肢体出现勒痕，为羊膜束带轻度缠绕导致； 2、患儿出现淋巴水肿等临床表现，因束带远端回流受阻导致； 3、束带可造成患儿缺指，因束带缠绕手指，手指于子宫内自截导致； 4、患儿可出现并指； 5、较严重的束带可导致患儿下肢出现肿胀、发紫、发黑、坏死等症状，应尽早采取手术进行干预。

目前临床理念认为，束带综合征的产生与患儿先天发育或基因并无关联。束带综合征为羊膜束带破裂，部分束带落于胎儿躯干、手指、肢体、头颅等部位，导致患儿肢体各部位出现环形缩窄病变。束带可能导致患儿肢体严重缺血，进而引发较严重的卡压。部分患儿出生后可表现为并指、缺指、下肢或手臂严重血运障碍等病症，需于早期进行手术治疗。

一般情况下，巨指症患儿出生后即可出现单个或两个指体异常增大增粗。软组织及骨关节的增大增粗均可表现为巨指。巨指常为神经脂肪瘤的病变之一。巨指可分为静态型巨指及动态型巨指，静态型巨指随患儿的发育，亦缓慢增长；动态型巨指表现为迅速增大增粗。巨指可能为全身肢体肥大及部分综合征的临床表现。部分较特殊的巨指，如海神综合征可发生于患者全身各部位。伴发血管瘤的巨指亦为较特殊的综合征型巨指。

拇指发育不良的主要类型如下： 1、Ⅰ度拇指发育不良为部分大鱼际发育不良，患儿具有伸屈肌腱且掌指关节较为稳定，但其拇指对掌功能不佳； 2、Ⅱ度拇指发育不良以Ⅰ度拇指发育不良为基础，出现掌指关节不稳、大鱼际发育不良等现象，患儿拇长伸及拇长屈均发育，外肌亦发育正常； 3、Ⅲ度拇指发育不良以Ⅱ度拇指发育不良为基础，患儿表现为拇长伸及拇长屈发育不良； 4、Ⅳ度拇指发育不良即漂浮拇，拇指呈飘浮肉坠样，无任何功能； 5、患儿无拇指为Ⅴ度拇指发育不良。

巨指（趾）为先天畸形疾病的类型之一，其治疗难度较高。若静止型巨指患者病情发展较为缓慢，采取骨骺阻滞手术及神经病变处理手术延缓巨指生长，可尽量保留患儿手掌功能。足部巨趾发育偏大的患者无法穿鞋，足部巨趾的治疗以双足可穿同码鞋为目的。以足部拇指的巨趾治疗为例，临床中可将男患儿及女患儿的趾骨分别对应其对父母亲趾骨，定期进行拍片，测量患儿趾骨长度，待其趾骨增长至与父母亲趾骨等同时，可对趾骨进行骨骺阻滞治疗，破坏骨骺，促使巨趾停止生长。巨趾的软组织亦需相关手段进行处理，处理过程中应保留血液供应组织，使手指、脚趾得以留存。