李奇蕊

继发孔的房间隔缺损是否严重，要分析房间隔缺损的范围，是否合并其它心脏结构和功能异常。如果仅是一个＜5mm的继发孔房缺，没有出现其它心脏结构和功能异常，提示先天性心脏病不严重，可以定期进行随诊和观察。如果随诊已经到了两岁半甚至三岁，5mm的继发型房间隔缺损仍然没有自然闭合。这时可通过先心介入的手术，对房间隔缺损进行封堵，来修补先天缺损。如果继发型的房间隔缺损范围很大，比如已经达到10mm，同时已经出现心脏结构的扩大，甚至心功能的下降，严重的孩子可能会出现肺动脉高压，提示病情较为严重，早期要进行外科的手术干预，或内科早期做先心介入干预治疗。还有一些是＜5mm的继发孔房缺，暂时也不需要手术干预，仅需要定期随诊、观察，监测心脏彩超，观察房间隔缺损大小的变化情况。同时也观察一下心脏结构和功能，有没有后期出现继发改变。

婴儿的房间隔缺损可以自愈，部分婴儿的房间隔缺损随着定期追踪、随访、观察，房间隔缺损可以逐步缩小，甚至达到自愈的目的，后期可以避免手术治疗。但是部分婴儿的房间隔缺损，随着时间推移，发现并没有进一步自愈。如果房间隔缺损直径＞5mm，并且已经定期观察1年或2年，年龄已经达到3岁以上，则后期自愈的可能性非常小。建议可以采用先天性心脏病介入疗法或者先心外科的手术修补方法，个别婴儿的房间隔缺损，随着时间推移并没有自愈，但是缺损直径较小，缺损直径＜5mm。这时可以暂时不需要进一步手术治疗，但是需要进一步追踪、随访，并适当延长随访时间。如果房间隔缺损范围仍小于5mm，则不再需要进行手术，或者进一步干预，定期随访即可。

婴儿进行心脏房间隔缺损手术后大部分预后良好，不会遗留相关后遗症。少部分婴儿可能会合并轻微后遗症，比如合并束支传导阻滞。个别小孩易合并不完全右束支传导阻滞，或者合并完全性右束支传导阻滞，个别婴儿也会出现轻微的室内传导阻滞。这些轻微的传导阻滞，不会影响心脏的结构和功能，大部分预后良好，仅遗留轻微心电图改变。此手术是通过切开右心房，暴露房间隔，之后在右心房上进行缝补，个别婴儿在右心房的切开部位会形成瘢痕。极少数婴儿经过心脏房间隔缺损手术后会出现瘢痕相关的心律失常，称为先心术后心律失常。因为局部的右心房瘢痕会形成缓慢的传导区，与心房内的异常激动会形成返还，容易形成先心术后的瘢痕折返性心律失常。临床最常见的是有部分婴儿易出现房速，甚至出现房扑，如果发作时间较长、频率较快，则会出现心律失常相关的心肌病，比如心脏会出现不同程度的扩大，甚至出现心功能不全，会对婴儿生命构成威胁。

手术之后的注意事项主要是预防感染、避免剧烈运动等，具体如下：1、预防感染：卵圆孔封堵术后要适当休息，可能会有体力活动，要预防细菌或病毒感染；2、避免剧烈运动：避免剧烈或竞争性运动，因为卵圆孔封堵术在卵圆窝留存有封堵器，短时间内要避免剧烈活动引起封堵器移位或变形；3、饮食：低盐、低脂的合理膳食；4、预防出血：术后可能还会短期内口服小剂量的抗凝药物如阿司匹林等，要监测有无出血或避免磕碰，从而预防出血；5、生活调整：保证心情舒畅，适当戒烟、戒酒，保证睡眠、控制体重等生活方面的调整；6、定期随诊：定期到医院检查心脏彩超，观察封堵器位置、血流是否遮挡、血流间有无异常分流发生。

卵圆孔未闭2mm可以打自费疫苗，如果仅仅存在卵圆孔未闭，而且直径很小，仅仅是2mm，没有合并其它心脏结构和功能的异常，同时这类患儿也没有其它的疫苗接种禁忌症，比如没有染色体异常，没有合并先天的遗传代谢病、先天的免疫缺陷性疾病，或者在疫苗接种的时候没有严重的肝肾功能损害、急性感染的情况下，可以正常的去接种自费的疫苗。卵圆孔未闭不是严重的心血管相关疾病，这部分患儿可以正常接种疫苗，也可以正常体育活动，和正常的同龄儿是没有明显差异。建议家长可以定期进行心脏彩超的追踪、随诊和复查，了解卵圆孔相关的情况。因为2mm的卵圆孔一般对心脏的结构和功能都不会产生太大的影响，所以不需要特殊处理，也不需要手术干预，只需要定期随访和观察就可以。

心脏起搏器植入术的禁忌证，常见分为以下几种：1、若患者起搏器植入术的经血管穿刺部位，皮肤存在感染，或本身处于急性感染期，如存在败血症或脓毒症情况。需经过抗感染治疗后，再择期手术安装起搏器；2、若患者的预计寿命不长，如本身为扩张型心肌病、严重的心力衰竭如III度心力衰竭，或窦性停搏患者。起搏器无法明显改善寿命，此时植入起搏器，可能适应证不完全充分；3、患者整体的状态不稳定，合并全身的多脏器功能衰竭，如合并肝衰或呼吸衰竭，甚至合并肾衰，需先积极矫正身体的多脏器功能。等功能得到进一步矫正后，再安装心脏起搏器；4、全麻或局麻患者，若有神经或中枢神经系统的病变时，植入起搏器需更为慎重。

先天性心脏病的防治就是提倡孕期一定要进行相关孕前检查，然后合理备孕，避免相关的高危因素，可以减少先天性心脏病患儿的出生。先天性心脏病患儿一定要定期进行心脏彩超随诊和观察，如果早期有先天性心脏病，但已经自愈，就不需要特殊处理。如果随着随访观察先天性心脏病仍持续存在，就要在专业心血管内科医生的指导下给予相应治疗，就可以安排择期手术治疗。如果是危急情况或需要紧急手术，也一定要在正规医院，或在有经验医生的指导下正规开展手术治疗。先天性心脏病患儿并不少见，但是只要在正规医生或正规医疗机构下进行定期随诊、合理治疗，大部分孩子的预后比较良好，经过早期纠正或者先天性心脏病的手术治疗，有大部分小孩可以得到根治和痊愈。

动脉导管未闭患儿分流量较大，可能出现心脏结构和功能异常，导致左室中到重度扩大，甚至心功能下降。少数患儿左室增大较明显，可能压迫喉返神经或喉上神经，导致声音嘶哑等症状。如果动脉导管未闭患儿出现声音嘶哑，可以进行以下治疗：1、介入治疗：封堵动脉导管，改善心脉分流，使扩张的心室在短期内有效回缩，减少神经压迫；2、手术治疗：可以改善声音嘶哑。少数动脉导管未闭患儿可能存在两种不同的疾病，如果反复出现声音嘶哑，应于五官科就诊，检查是否与先天性心脏病动脉导管未闭有关。

法洛四联症术后的寿命，与术前心脏结构和功能改变的情况，以及术者经验操作有关。如果法洛四联症发现较早，心功能下降不是特别低，或者缺氧状态没有特别严重，经过良好的手术根治，后期孩子的心脏结构和功能可以趋向于正常，寿命可与正常人寿命一样。但也有部分法洛四联症发现得较晚，或者术前本身心功能较差，还合并其他心肺功能不良。手术只是解决部分的问题，没有得到完全根治，术后可能心功能再进一步下降，术后存活率平均只有5年或者6年。故建议法洛四联症患者，一旦经过手术医生评估，具备相关手术指征，尽量早期进行手术治疗，术后可能还需服药治疗，定期门诊进行随访和观察。

法洛四联症孩子缺氧发作，需要紧急处理，首先可以给孩子膝胸卧位，同时高流量吸氧，给孩子适当应用吗啡、水合氯醛、安定进行镇静。其次要第一时间把孩子带到医院，在急诊床上进行紧急处理，让医生评价孩子生命体征，同时要明确缺氧发作严重程度。如果通过胸膝卧体位、吸氧，缺氧发作短时间缓解，可以择期完善手术治疗。如果孩子缺氧发作程度严重，已经出现呼吸衰竭，甚至已经出现呼吸不稳定，可能需要用血管活性药或者需要进行相关呼吸支持，可能要急诊收入重症病房进一步处理。个别孩子内科药物保守治疗效果不佳，必要时可能要紧急开展急诊手术，挽救生命。