李奇蕊

小儿室间隔缺损，需评估有无合并严重的先天性结构和功能异常，比如复杂性先天性心脏病，同时合并室间隔缺损，要在心脏外科医生的评估下，决定孩子择期手术或立即手术，具体如下：1、如果孩子只是单纯的室间隔缺损，如膜周部位的室缺，有自愈的可能，如果室间隔缺损的面积不大，孩子没有反复的感染、肺炎、心脏扩大或心功能下降，建议对患儿进行定期随访和观察，定期监测心脏彩超，看有无室间隔缺损自愈的可能；2、如果孩子后期膜周的室间隔自己长好，不需要做手术治疗；3、如果室间隔缺损的范围比较大，同时不是膜周室缺，比如是基部室缺、干下的室缺，或在室间隔缺损的同时，合并先天性心脏病，两岁半以上可考虑做介入的手术治疗，因为属于微创手术，创伤比较小且恢复较快，同时不遗留明显的伤口；4、如果缺损范围比较大，或对其他血管和心肌结构关联比较密切，无法进行介入治疗，可以采用开胸治疗，开胸时间是一般一岁左右，可以做手术进行根治。

心动过速的治疗需要根据原因采取不同的措施，具体如下：1、生理性原因：在情绪激动、紧张、运动、酗酒、烦躁或焦虑时，会出现生理性心动过速，此时应安抚情绪或者终止运动等，适当休息后即可恢复正常；2、病理性原因：包括高热、贫血以及甲状腺功能亢进等全身性疾病，都可以引起心动过速。此时要积极处理原发病，如因发热导致的心动过速，需要积极降温、退热。如甲状腺功能亢进导致的心动过速，需针对性给予抗甲状腺功能亢进的药物。如贫血导致的心动过速，对症补血治疗，严重时可输血。若因本身心脏疾病导致心动过速，如心力衰竭急性发作导致的心动过速，此时需要控制心力衰竭，给予适当强心治疗。若患者因快速心律失常导致心动过速，需针对快速心律失常选择适当的抗心律失常药物，控制心动过速。

心肌桥的预后取决于严重程度，如果是较浅的浅肌桥，一般随着年龄的增长不会引起严重的临床症状，但部分较重或较深的肌桥，已经明确地走到心肌中。当剧烈运动时心肌的收缩明显增强，压缩走在心肌中的冠状动脉，引起急性心肌梗死或急性心肌缺血，严重时可能出现急性心功能不全或急性心源性休克，甚至部分患者可能出现心源性猝死。因此心肌桥的严重程度，主要取决于心肌桥和心肌的关系，如果是表浅的浅肌桥则不会越来越严重，如果是很深的肌桥，可能随着时间的推移或随着心脏收缩力增加，肌桥越来越严重。必要时，如果部分心肌桥已经导致心肌缺血相关的不良事件发生，需要做肌桥的松解手术，减心肌对冠状动脉的压迫作用。

枸橼酸西地那非有治疗心脏病的功效，属于5型磷酸二酯酶抑制剂，在心脏病的治疗中主要针对于肺动脉高压进行治疗，如继发性肺动脉高压、特发性肺动脉高压。枸橼酸西地那非作为磷酸二酯酶的抑制剂，对肺高压的缓解有一定的促进和帮助作用，属于针对于肺高压治疗的靶向药物，有助于缓解血管平滑肌的痉挛，可有效降低肺动脉高压，改善肺动脉高压预后，在服用药物同时还需进一步监测肺高压变化情况。如果服用一种枸橼酸西地那非，可以有效控制肺动脉高压，则服用一种靶向药物治即可。如果一种靶向药物对肺高压有一定的疗效，但患者对疗效并不满意，必要时可以联合内皮素抑制剂，如波生坦片、安立生坦片。两种靶向药物的联合应用，也可以降低肺动脉高压，改善肺动脉高压患者预后情况。

蚕豆病患者发热时，尽量避免服用布洛芬，因为蚕豆病因红细胞表面G-6-PD酶缺陷，导致红细胞脆性增加。如过食蚕豆或者服用非甾体的抗炎药物，尤其是布洛芬、对乙烯氨基酚、阿司匹林等，可能增加G-6-PD酶的缺陷，进而发生急性溶血。所以蚕豆病患者发热时，可以首选物理降温或者口服退热成分的中成药，如果体温持续增高或者患者出现高热所带来的不适症状，建议积极就医，在医生的指导下进行退热治疗。居家护理时，尽量少服用非甾体抗炎药物，尤其是布洛芬混悬液，可能出现药物不良反应，引起急性溶血甚至导致贫血等严重伴随症状，可能危及生命。所以，蚕豆病患者退热治疗需小心谨慎，先服用副作用较小的药物，如果病情不能得到较好控制，可以在专业医生指导下进一步治疗。

婴儿房间隔一般在出生后1岁到1岁半左右可以发生自然闭合，如果超过1岁或1岁半房间隔还没有闭合，称为房间隔缺损，后期发生自然愈合的概率就比较低。但是如果房间隔缺损小于5mm，同时又没有合并其它心内结构和功能异常，即使婴儿年龄已经超过1岁半，这个时候也不需要特殊处理，只需要定期的随诊和观察即可。如果婴儿大于1岁半，同时房间隔缺损大于5mm，可以考虑通过介入的微创手术，也就是房间隔缺损介入封堵术，把房间隔缺损进行人为封堵。先心介入手术可以预防后期房间隔缺损所带来的不良反应，比如后期有可能会发生感染性心内膜炎，或者对心脏结构和功能有可能会产生不利的影响。早期通过先心介入的手术可以让房间隔缺损得到根治，同时手术创伤比较小，成功率很高，术后恢复起来比较快。

继发孔的房间隔缺损是否严重，要分析房间隔缺损的范围，是否合并其它心脏结构和功能异常。如果仅是一个＜5mm的继发孔房缺，没有出现其它心脏结构和功能异常，提示先天性心脏病不严重，可以定期进行随诊和观察。如果随诊已经到了两岁半甚至三岁，5mm的继发型房间隔缺损仍然没有自然闭合。这时可通过先心介入的手术，对房间隔缺损进行封堵，来修补先天缺损。如果继发型的房间隔缺损范围很大，比如已经达到10mm，同时已经出现心脏结构的扩大，甚至心功能的下降，严重的孩子可能会出现肺动脉高压，提示病情较为严重，早期要进行外科的手术干预，或内科早期做先心介入干预治疗。还有一些是＜5mm的继发孔房缺，暂时也不需要手术干预，仅需要定期随诊、观察，监测心脏彩超，观察房间隔缺损大小的变化情况。同时也观察一下心脏结构和功能，有没有后期出现继发改变。

房间隔缺损有遗传倾向，如果爸爸或妈妈，在小时候或现在存在房间隔缺损，则孩子发生房间隔缺损风险比正常孩子高。房间隔缺损可能是由于心脏发育期间，出现外源性因素刺激，比如环境或理化因素，可有遗传背景。比如患者携带相关房间隔缺损的遗传易感基因，引起基因突变，导致在心脏发育过程中出现发育异常、停滞，即可出现房间隔缺损。房间隔缺损即使有遗传几率，患者也应避免过度紧张，如果房间隔缺损较小，无相关症状时，只需要随诊观察。如果患房间隔缺损较大或有伴随症状，可选择房间隔缺损介入封堵手术、开胸修补手术，尽早矫正避免或降低心脏结构和功能改变。

早产儿房间隔缺损是否能够自愈，需要评估房间隔缺损程度。如果房间隔缺损面积大，自愈的可能性较小。如果房间隔缺损范围小，如早期只是6-7mm的房间隔缺损，随着时间推移，部分房间隔缺损患者可以自愈。同时还要评估患者是否合并其他心内结构、功能异常，因为房间隔缺损可以观察到生后1-1.5岁，甚至2岁左右。如果2岁左右房间隔缺损面积还在5mm以上，甚至还合并其他结构或功能问题，后期自愈的可能性比较小。如果观察到2.5岁，房间隔缺损仍在5mm以上，此时可以考虑做介入封堵治疗。如果早期房间隔比较大，如出现10mm的缺损，期间还合并肺动脉狭窄或者合并三尖瓣、二尖瓣瓣膜病变，必要时早期可以采取外科手术干预，解决房间隔缺损的同时，修补未发育良好的瓣膜。

宝宝的房间隔缺损可能会自愈，但是也要定期追踪房间隔缺损的面积，明确房间隔缺损的时间。如果是新生儿发现患有房间隔缺损，没有合并其它的严重心脏结构和功能异常，即便房间隔缺损在6-8mm，也可以仅定期随访和观察，不需要进一步处理。随着年龄的增长，大部分宝宝的房间隔缺损有一定的自愈倾向，缺损面积会逐渐缩小，甚至可以完全闭合，不需要后期手术。如果年龄已经达到1.5岁甚至3岁，房间隔缺损＞5mm，则建议进一步处理。建议在先天性心脏病介入治疗门诊，或者心脏外科门诊进行随访、观察，必要时可以考虑介入手术或开胸手术。如果房间隔缺损较小，仅为3-4mm，同时心脏结构和功能没有异常，宝宝没有不适症状，这时仅需随诊、观察，定期监测心脏彩超。