李奇蕊

法洛四联症是儿童比较常见的复杂性先天性心脏病类型，儿童容易有缺氧发作，当缺氧发作时可考虑使用普萘洛尔，即心得安进行治疗。普萘洛尔是非选择性β受体阻滞剂，主要作用是阻同时也使心肌或整个心脏的耗氧量减少，从断β受体，从而可以降低心率，有负性激励作用。也可以扩张外周的血管，对痉挛、紧张的肺动脉或右心室流出道痉挛有一定扩管的作用，改善血管痉挛，而缓解症状、降低心肌的耗氧量，减低心脏的不良事件风险。一旦诊断为法洛四联症，建议家长带孩子在专业的心脏内科或心脏外科，在专家门诊进行随访。建议患儿早期进行手术根治，矫正复杂先天性心脏结构异常，从而降低心血管的并发症，改善患儿预后。

三个月的婴儿可以做心脏彩超，心脏彩超是对心脏方面的相关筛查。在怀孕期间孕妇都做过心脏排畸的检查，而且生后都会给婴儿做相关的听诊，看有没有相关的心脏杂音。心脏杂音是先天性心脏病最主要的症状和体征。但是也有极少数的婴儿临床症状不典型，或者相关的心脏结构功能，没有严重到出现复杂的心脏杂音或者一些症状和体征。心脏彩超作为诊断心血管疾病的一项重要的辅助检查，首先比较便捷，可操作性，而且又无创。对于三个月婴儿来说，可以做简要的心脏彩超，初步的了解一下心脏的结构和功能的状态。可以排除三个月的婴儿，有没有先天性的心脏的畸形，有没有先天性心脏病的存在，同时也可以看一下心腔的大小，心功能的情况，做一个对心脏的摸底和排查。所以三个月的婴儿，做心脏彩超是提高对心脏全方面的检查，首先对生长发育没有任何影响，同时对疾病，还有早期诊断方面有提示的作用。

小儿室间隔缺损，需评估有无合并严重的先天性结构和功能异常，比如复杂性先天性心脏病，同时合并室间隔缺损，要在心脏外科医生的评估下，决定孩子择期手术或立即手术，具体如下：1、如果孩子只是单纯的室间隔缺损，如膜周部位的室缺，有自愈的可能，如果室间隔缺损的面积不大，孩子没有反复的感染、肺炎、心脏扩大或心功能下降，建议对患儿进行定期随访和观察，定期监测心脏彩超，看有无室间隔缺损自愈的可能；2、如果孩子后期膜周的室间隔自己长好，不需要做手术治疗；3、如果室间隔缺损的范围比较大，同时不是膜周室缺，比如是基部室缺、干下的室缺，或在室间隔缺损的同时，合并先天性心脏病，两岁半以上可考虑做介入的手术治疗，因为属于微创手术，创伤比较小且恢复较快，同时不遗留明显的伤口；4、如果缺损范围比较大，或对其他血管和心肌结构关联比较密切，无法进行介入治疗，可以采用开胸治疗，开胸时间是一般一岁左右，可以做手术进行根治。

房室结折返性心动过速和房室折返性心动过速是电生理检查之后的诊断，统称为阵发性室上性心动过速。经过心内的电生理检查，明确室上速的电生理机制，具体如下：1、房室结折返性心动过速：提示房室结之内有快性和慢性，快性和慢性之间形成了折返导致的心动过速；2、房室折返性心动过速：是在房室之间，由于房室旁路和房室结、心房肌、心室肌共同参与，导致大的折返环产生，从而继发的心动过速。心电图的表现都是窄QRS心动过速，但略有区别，具体如下：1、房室折返性心动过速：比如这个人出现心动过速、窦性心律时，可以看到有心室预激图形，提示为房室折返性心动过速的可能性非常大；2、房室结折返性心动过速：如果心电图是正常窦性心律，在伴阵发性室上性心动过速时，看心电图QRS波之后的逆P不明显，RP频＜70ms，就有可能是房室结折返性心动过速。无论两种心动过速的类型如何，都是通过心腔内电生理检查进一步明确和区分。

室上性心动过速的常见治疗方法如下：1、物理疗法：用于患者室上心动过速急性发作时，包括刺激咽反射按摩、颈动脉窦或使用冰水敷面、屏气等，此类物理疗法均可能终止室上性心动过速的发作；2、药物治疗：如果物理疗法无法控制病情发作，便需要酌情给予相关的抗心律失常药物。患者可以选择三磷酸腺苷、心律平、维拉帕米或倍他乐克等，不同类型的抗心律失常药物均可终止室上过速发作；3、根治治疗：如果患者室上过速发作2次以上或药物治疗效果不佳，则考虑进行室上过速的根治疗，患者可以选择经导管的射频消融，也是室上速唯一根治方法。目前多数采用经皮穿刺血管的微创治疗，手术成功率较高，相对而言创伤较小；4、电机复律：如果患者室上速发作时间较久且同时伴有血流动力学的改变，可以给予电击复律，有助于室上性心动过速的转复。

心脏病通常会引起胃部不舒服，常见于以下几种情况：1、急性心梗：最常见，当心肌明显出现缺血时，可能会影响到心功能，使心功能出现不同程度的下降，此时心脏输出量减少，胃肠道可能会出现一过性缺血缺氧，易引起胃部不舒服，甚至出现反复、胃痛等表现；2、心功能衰竭：如左心功能不全导致射血分数明显降低，在体循环缺血或供血不足的情况下，胃动脉也可出现供血不足或胃肠淤血的表现，此时也可引起胃部不舒服，甚至出现胃胀、腹痛等表现；3、快速心律失常：如患者心率比较快，导致机体冠脉供血不足，影响心输出量，可引起胃肠血液循环变差，从而导致胃部不舒服。

法洛三联症属于先天性心脏病，此类疾病根本的治疗方法是通过手术将畸形矫正，即尽快通过手术将先天缺损进行根治。室间隔缺损患者可进行室间隔缺损的修补，肺动脉瓣狭窄患者可进行扩瓣治疗，合并有主动脉畸跨或其他先天结构和功能异常，可以同时期进行手术矫正。临床上尽早矫正心脏结构和功能异常，有利于后期心肌的恢复，同时预防远期的肺动脉高压、心衰、感染性心内膜炎，或恶性心律失常等事件发生。无论法洛三联症、法洛四联症，还是略微复杂的先天性心脏病，应尽早进行手术干预，在正规的医院、医生的指导下开展手术治疗。

预激综合征的发病原因主要有出现折返通路、感染和应激状态等，具体如下：1、存在折返通路：折返性心律失常的根本机制之一，因为预激综合征是心房和心室间存在房室旁路，房室旁路是心房肌、心室肌和窦房结共同参与形成，会构成心律失常的折返通路。当过早搏动出现时，再伴有单向传导阻滞，便会诱发折返性心动过速；2、感染：预激综合征常见的发病诱因是感染，比如呼吸道或消化道感染；3、应激状态：刚进行完剧烈运动，可能诱发心动过速发作；4、外源性刺激：可能存在外源性刺激，比如紧张或焦虑的状态，可能诱发心动过速；5、无诱因：因为电生理特性导致，没有相关的外源性刺激，可以无诱因的诱发心动过速。

蚕豆病患者存在饮食及用药禁忌，如不能进食蚕豆，因为蚕豆可能引起急性溶血性贫血。常见禁用药物如下；1、磺胺类药物：尽量避免使用，比如柳氮磺胺吡啶，可影响G-6-PD酶活性，可导致溶血性贫血；2、解热镇痛类药物：如布洛芬、阿司匹林或对乙酰氨基酚等，也是慎用或禁用药物；3、抗菌素类药物：如抗真菌药物或者抗寄生虫药物，需尽量避免使用。蚕豆病患者生病或者服药时，一定要和医生明确自身病史，因为蚕豆病并非常见疾病，发病率较低，一旦疏忽或隐瞒病史，误服药物可能引起红细胞脆性增加，导致急性溶血性贫血，严重时可能出现生命危险。

蚕豆病患者可以酌情服用头孢类药物，但蚕豆病患者应避免服用磺胺类药物。蚕豆病为红细胞表面的细胞膜上有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷，导致红细胞脆性增加，特殊情况下可能发生急性溶血性贫血，患者可能出现贫血、黄疸、血红蛋白尿表现，所以蚕豆病患者应禁用可能影响G-6-PD酶活性的药物。对G-6-PD酶有影响的药物，主要包括非甾体类抗炎药物，如对乙酰氨基酚、布洛芬、阿司匹林等，还有抗真菌或抗寄生虫药物。蚕豆病患者服药时，需充分了解药物说明书，明确适应人群或药物不良反应，有无发生溶血性贫血可能，再酌情选用。