惠吴函

骨髓纤维化分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化的病因现在已经很明确，主要是由于JAK2基因MPL基因或CALR基因突变，或者是某些不清楚的基因突变，导致细胞过度增殖，过度活化，患者早期表现的时候会出现全血细胞的增殖。随着疾病的进展，骨髓当中被大量的纤维组织填充，造血会逐渐出现衰竭，并同时出现髓外造血的表现。对于继发性骨髓纤维化，主要是继发一些疾病，比如骨髓增生异常综合征可以继发骨髓纤维化。某些特殊感染，比如结核感染也可以继发骨髓纤维化。某些转移癌也可以引起骨髓纤维化的发生。针对骨髓纤维化发病的不同原因，治疗方法也是不一样的。

巨幼红细胞贫血最常见的原因是由于营养缺乏，由于叶酸、维生素B12缺乏导致的贫血，所以在治疗上主要是给予患者叶酸片以及维生素B12，或者是甲钴胺治疗。当患者体内的造血原料叶酸、维生素B12得到补充之后，患者的贫血会得到明显的改善。要寻找患者出现巨幼细胞贫血的原因，有部分患者是因为饮食习惯不良，尤其是老年人，由于牙齿的脱落，所以经常会不进食肉类食物，或者是将蔬菜煮烂，会破坏蔬菜当中的叶酸维生素。不进食肉类会导致维生素B12缺乏，都可以造成巨幼细胞贫血。治疗上也要改善饮食，如果饮食习惯没有办法得到改善，要长期的服用叶酸和维生素B12，以避免患者贫血的再次发生。

目前有研究认为血清同型半胱氨酸升高与动脉粥样硬化和血栓性疾病密切相关，升高原因具体如下： 1、部分基因型可导致血清同型半胱氨酸明显升高； 2、维生素缺乏：如维生素B12、维生素B6、叶酸缺乏，均可导致升高。 血清同型半胱氨酸升高，会对血管内皮细胞造成损伤，会导致血管内皮细胞的增厚，表面的弹性蛋白受到影响，当血管内皮细胞损伤之后，会导致血小板的聚集，会导致患者血栓的发生率明显地增高。所以目前临床上冠心病，还有外周血管疾病考虑跟同型半胱氨酸升高明显相关。 另外，血清同型半胱氨酸的升高还会导致血栓性疾病，如下肢深静脉的血栓，甚至患者会出现肺栓塞。所以，当发现血清同型半胱氨酸升高时要分析原因，临床一旦发现患者有血清同型半胱氨酸升高，要针对病因进行治疗。主要可以给予患者补充B族维生素和叶酸来降低同型半胱氨酸，从而降低患者发生相应疾病的危险性。

霍奇金淋巴瘤，根据淋巴结肿大的区域，可以对于霍奇金淋巴瘤进行分期，可以分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期。Ⅰ期主要是指淋巴结区域出现淋巴结肿大，Ⅱ期是指两个以上的淋巴结区域出现淋巴结的肿大，Ⅲ期是指横膈上下均出现淋巴结肿大。当患者出现肝脏肺脏，骨髓的转移时，称为Ⅳ期。根据分期不同，治疗方案也有所不同，对于Ⅰ期和Ⅱ期的患者，如果患者低危，没有更多的高危因素，给予患者化疗。对于Ⅰ、Ⅱ期的患者伴有高危因素，例如肿瘤的大包块，还有患者的其他基因的异常，可以在化疗基础上给予患者放疗。对于Ⅲ期、Ⅳ期的患者，要根据患者的治疗反应，以及患者是否存在大包块等危险因素，也是在化疗的基础上进行放疗。最后使患者疾病改善。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
慢性淋巴细胞白血病有两个分期系统，一个是Rai分期，包括0期、Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期。0期指淋巴细胞绝对值增多，大于15×10^9/L；Ⅰ期伴有淋巴结肿大；Ⅱ期伴有肝、脾肿大；Ⅲ期在以上基础上伴有贫血；Ⅳ期伴有血小板减少。\n另一个分期系统为Binet分期，分为A期、B期和C期。A期为血液中淋巴细胞大于等于15×10^9/L，淋巴结肿大少于三个区域，没有贫血或血小板减少；B期指淋巴结肿大累及三个以上的区域；C期指患者伴有贫血或者血小板减少。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
急性髓系白血病属于血液系统恶性肿瘤，是由于骨髓中大量原始细胞异常增生，导致正常造血受抑制，外周血血常规表现为白细胞明显增多，同时伴有贫血及血小板减少。患者的临床表现为贫血症状、出血症状、感染症状，以及白血病细胞浸润症状，患者可能有头晕、乏力、活动后胸闷气短、发热、鼻出血、牙龈出血、淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。\n急性髓系白血病诊断上根据骨髓穿刺结果，骨髓原始细胞≥20%可以诊断。治疗上首选化疗，同时给予支持治疗，包括抗感染治疗，或者给予输血以及输血小板支持治疗。如果患者有预后不良染色体和基因，建议进行造血干细胞移植，可提高患者治愈率，有特殊基因患者可选择靶向药物联合治疗。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
产后贫血主要原因是缺铁或者失血，应给予补充铁剂。在补充铁剂的同时，可进食含铁丰富的食物，促进贫血的恢复。含铁丰富的食物主要包括肉类，例如牛肉、猪肉、羊肉、鸡肉、鱼肉等。此外，动物肝脏含铁比较丰富，进食这类食物可促使红细胞尽快恢复。\n维生素C可促进铁的吸收，进食含铁丰富的食物同时，可进食含维生素C丰富的食物，以促进铁的吸收。含维生素C丰富的食物，包括柑橘类水果、菠菜、甘蓝等。所以，产后贫血可进食含铁丰富的食物和含维生素C丰富的食物，可促进贫血恢复。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者需要进行异基因造血干细胞移植，原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是因为骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生，最终导致患者造血衰竭，部分患者可以向急性白血病转化。所以原发性骨髓纤维化患者一旦诊断之后要进行预后评估，通过预后评估系统将患者分为低危、中危和高危。对于中危和高危者建议有合适的供者尽早进行异行造血干细胞移植，部分患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈，原发性骨髓纤维化主要是由于骨髓当中巨核细胞以及粒系的大量增生，还有纤维组织增生逐渐导致造血功能衰竭。患者可以表现为全身的乏力症状，尤其是脾脏增大，脾脏增大之后可能会出现腹胀、食欲下降等症状，另外还可能会出现全身的骨痛、发热、盗汗等症状。诊断原发性骨髓纤维化之后应该根据预后评分系统对患者进行预后评估，如果是中危、高危者建议进行异基因造血干细胞移植，如果没有合适的供者或者临床症状极其严重，可以首选靶向药物的治疗。

多发性骨髓瘤是血液系统浆细胞疾病的一种，属于恶性肿瘤。临床表现主要表现为贫血，患者会有头晕、乏力的症状。异常的免疫球蛋白还会引起肾功能不全，患者可能会表现为少尿、水肿、恶心、呕吐等肾脏疾病的症状。此外，患者可能还会出现高钙血症的表现，患者会有精神系统的异常，会出现头晕、乏力。另外，患者可能会出现周围神经系统的表现，会表现为手麻、脚麻等症状。很重要的临床表现就是患者会出现骨痛，主要是以腰椎疼痛为主，严重的时候患者可能会有腰椎压迫的症状，会出现下肢的无力，甚至是大小便的障碍。