徐玮泽

目前法洛四联症原则上只进行1次手术，只有极少患儿需要2-3次手术。法洛四联症主要包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄以及右心室肥厚。手术的主要目的是疏通右室流出道、扩大肺动脉、修复室间隔缺损并纠正主动脉骑跨，使主动脉与左心室相连，称为根治手术。根治手术的前提是患者左心室和肺动脉发育良好，目前绝大部分患者满足根治的条件。对于不能满足一期根治条件的患儿，则需要进行分期手术，主要如下： 1、第一期通过体肺分流手术，将肺动脉和主动脉用人工血管相连，使主动脉的血营养肺部，以此保证肺动脉发育； 2、第二期通过根治手术修补室间隔缺损、扩大肺动脉、疏通其余血管并取出人工血管。 综上，法洛四联症的患儿应根据自身肺血管，和左心室的情况决定手术方式，目前法洛四联症患儿的治愈率高达95%以上。

宝宝患法洛四联症后能否手术，取决于疾病的严重程度和患者的整体状态。婴幼儿患法洛四联症后提倡在出生6-12个月内治疗，肺动脉发育较好的患儿可以在12个月的时候进行根治手术。肺动脉较细小，甚至肺动脉闭锁的患儿，建议尽早进行姑息手术治疗。姑息手术治疗说明患儿可能需要2-3次手术，需要进一步完善检查和指导治疗，建议前往专业机构进行评估。 法洛四联症会影响患儿的肺动脉发育、体质以及整体的心功能情况。因此平时家长要避免患儿患感冒和肺炎，耐心喂养。另外，法洛四联症的患儿容易出现缺氧，缺氧发作时，家长应让儿童安静。然后让儿童用膝盖顶住胸膛，即通过胸膝卧位，缓解缺氧症状。

目前大部分单心室婴儿在胎儿时即可被诊断，建议在新生儿期进行诊疗。因为单心室常采用姑息手术，至少需要通过2次手术进行治疗。多数单心室的患儿伴随着肺动脉瓣狭窄或闭锁，即整个心室混在一起，血液不能流入肺部。但单纯使血液流入肺部不能治愈单心室患儿，需要运用整个心室供应机体血流，使肺血流通过上下腔回血，以此进行分配，因此需要通过2-3次手术才能完成。 综上，单心室的患儿完成手术后，只有心室和心房两个功能区。希望患儿能够及早在胎儿时期诊断，前往专业的治疗机构进行咨询，以此获得更好的生存空间。

室间隔缺损手术刀口的大小取决于手术方式，其中开胸手术的刀口相对较大，微创、经皮封堵的手术刀口相对较小。开胸手术常用于低年龄儿童，如1岁以内，甚至6个月以内的儿童。但开胸手术可以修补所有室间隔缺损，而微创手术只能修补20%的室间隔缺损。部分患者甚至可以选择小切口手术或进行右胸手术，刀口隐秘同时愈后较好。日常护理如下： 1、手术之后的前2个星期，家长应多关注患儿的刀口。如果出现红、肿、热、痛，则说明刀口存在发炎等情况，建议及时前往医院； 2、手术后切忌食用黄鳝、河鳗等无鳞的鱼，以及鸽子汤等食物。因为儿童的生长发育较快，进食鸽子汤后伤口恢复速度会受到影响，患者也可以在专业整形科医生的指导下祛除疤痕。