唐子勇

IgA肾病最主要临床表现为尿里有血尿或者蛋白尿，通常IgA肾病患者无任何临床症状，多在查体化验时发现血尿、蛋白尿。若血尿、蛋白尿严重，可自己看见尿里有红细胞、血尿。 部分患者可能会出现症状，患者可能有高血压、肾功能不全表现，比如浮肿、消化道症状，但因个人情况不同，症状也是变化不一。最重要检查或者查体发现尿里有血尿、蛋白尿，是否存在肾小球疾病，是IgA肾病最主要证据。

IgA肾病定义就是在肾小球系膜区，有IgA或者IgA为主的免疫复合物沉积，所以最终确诊IgA肾病必须做肾穿。肾脏穿刺做完以后，在病理片上看到系膜区免疫复合物沉积，做免疫荧光发现IgA为主才能确诊是IgA肾病。 所以IgA肾病最终诊断靠肾穿的病理确诊，临床上可能提示，比如患者同时存在血尿、蛋白尿，血里IgA高，但有的患者也可以不高。IgA肾病的检查，最终的确诊诊断是肾脏穿刺。

IgA肾病能不能怀孕是大家比较关心的问题，目前认为IgA肾病轻度患者可以怀孕。所谓轻度是指患者达到临床缓解阶段，最好是完全缓解，患者尿蛋白在0.5g以下，而且肾功能正常，怀孕应该没有问题。 长期观察患者变化，发现轻度IgA肾病患者，怀孕对肾脏长期预后没有明显影响，通常不会加重肾功能衰竭进展，不会促进发展到肾功能不全阶段。若IgA肾病没有缓解，尿蛋白量较多，且在1g以上或者已经出现肾功能不全、肌酐比较高等情况，不建议怀孕。

不应认为IgA肾病完全遗传，或是遗传疾病，但可能有基因易感性。家族内有IgA肾病患者时，如家族内父辈出现IgA肾病，可能子代容易出现IgA肾病，可能有发生IgA肾病的倾向性，但不是明确遗传性疾病，没有发现明确的遗传倾向。 IgA肾病的原因尚不明确，目前有很多研究聚焦在IgA肾病是否与遗传相关或者与基因变异有没有相关性，有证据认为IgA肾病可能与基因变异有关。但是没有最终证据明确是某种特异的基因改变，只有明确特异基因改变证明从父辈遗传到子代是遗传倾向，但是IgA肾病没有发现是特异基因改变而导致IgA肾病。

IgA肾病治疗目标主要是完全缓解，完全缓解的标准就是尿蛋白0.5g以下，若患者尿蛋白本身就不多，已经是0.5g以下，这时积极对症支持治疗，给患者降血压。临床大夫可能用沙坦类或者普利类的药，在降血压的同时减少尿蛋白，血压的标准通常在130/80mmHg以下，尿蛋白在0.5g以下。 若患者的尿蛋白量＞0.5g或者＞1g，IgA肾病目前最常用的治疗就是用激素治疗，使尿蛋白量达到0.5g以下。若激素治疗效果不好，通常加上免疫抑制剂，包括环磷酰胺、环孢素，治疗的最终目标就是使患者的尿蛋白达到0.5g以下，长期维持患者的肾功能在相对正常的范围。