周忠清

颅咽管瘤属于良性肿瘤，但术后易复发。具体复发时间与手术切除程度有关。如能完整切除可以达到根治的目的，疾病不再复发。据临床数据统计，颅咽管瘤患者术后两年左右为复发高峰，随访四年的复发率在12%左右，建议患者出院后定期随访，出院三个月、第一次复查后半年复查一次，其后无异常者一年至少复查一次。复查内容包括头颅CT、磁共振、内分泌激素检查。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，肿瘤生长速度缓慢，但对预期寿命存在一定影响，常导致患者内分泌紊乱，其五年生存率在90%左右，十年生存率约为70%-80%。颅咽管瘤患者的生存时间与医疗、护理直接相关，及时发现、及时治疗，手术应尽量完整切除肿瘤，可延长生存时间。导致死亡的直接原因常为术后肿瘤复发，或引起深静脉血栓、肺栓塞。

颅咽管瘤按照年龄分成小儿组、大人组两类。如年龄＜15岁为小儿组，年龄＞15岁为大人组。按照组织学类型分为牙釉质瘤型、乳头型。年龄＜15岁的人群多见牙釉质瘤型，年龄＞15岁的人群两种类型均存在。两类颅咽管瘤临床症状无显著差异，牙釉质瘤型颅咽管瘤常伴钙化，且囊性变的比例高；乳头型颅咽管瘤无钙化，多为实性，少部分为囊性，易完全切除。

颅咽管瘤手术选择需根据颅咽管瘤大小、位置、生长方向而决定，手术基本原则为尽量选择无创且医生擅长的手术入路，手术成功率更高。颅咽管瘤可以通过显微神经外科技术、内镜技术进行切除，两者区别较大。显微外科采用头部入路，切开头皮颅骨，显微镜下切除颅咽管瘤；神经内镜技术采用鼻部入路，从颅底切开切除颅咽管瘤，相对而言对外貌损伤小。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，目前世界公认最有效的治疗方法为手术切除，理想的手术效果为完全切除肿瘤，且不伤及周围正常脑组织功能，可以达到根治。但颅咽管瘤位置特殊，紧挨下丘脑垂体。术中分离动作易造成损伤，导致术后出现神经功能障碍；其次可选择立体定向放射外科治疗，俗称伽马刀治疗；部分特殊患者可以通过靶向药物治疗。

痉挛性斜颈的手术治疗包括开放性手术、脑刺激术（也称DBS术）。开放性手术通过切除支配肌肉的神经，解除肌肉痉挛，从而缓解斜颈的症状。具体方法包括选择性神经切断术、非选择性神经切断术，以及神经减压术，指通过手术将血管粘连处松解，也可以达到一定效果，但临床应用较少。临床常用选择性周围神经切断术，手术风险较小、效果较好；DBS技术需要植入刺激电极，费用较高、创面较小、效果相对满意。

先天性脑血管畸形的治疗相对比较复杂，首先应通过检查由医生判断先天性脑血管畸形是否需要治疗。因为并非是所有的血管畸形都需要治疗，部分先天性的脑血管畸形可以不进行治疗，比如静脉畸形一般都不需要治疗。对于海绵状血管畸形如果不出血，没有引起相应的症状，完全可以通过观察，而不需要治疗。还有部分患者的脑动静脉畸形毫无症状，也是可以进行观察，不一定需要治疗。但是如果是引起一些症状，比如血管畸形出血，导致患者癫痫，或者是导致患者出现功能障碍，对于此类血管畸形一般需要治疗。具体的治疗方式应该在脑血管畸形分类诊断明确以后，才能针对病情进行治疗。

颅咽管瘤手术的成功率问题，可能在不同的医院相关数据也会差别较大。对于开展颅咽管瘤手术病例比较少的医院来讲，可能手术成功率会相对比较低。而对于较大的神经外科中心进行颅咽管瘤手术的例数较多，手术成功率也就较高。目前颅咽管瘤的手术成功率相当偏高，围术期的死亡率以前可能达到2%，现在围手术期的死亡率已经低于0.5%，应该通过数据表明非常理想。但是同样数据也不是在所有的医院都可以达到，还是只能在为数不多的较大神经外科中心才能达到如此优良的效果。

颅咽管瘤术后常出现垂体激素功能低下、代谢障碍，易导致高血脂、高血糖、脂肪肝、高尿酸血症，需要患者在饮食上予以注意。限制高脂肪、高热量、高蛋白、高嘌呤类食物，如动物内脏、海产品、啤酒、葡萄酒；颅咽管瘤术后90%的患者会出现尿崩症，导致严重的电解质紊乱、肾静脉血栓。应积极记录尿量、饮水量，多饮水，避免身体缺水。

颅咽管瘤治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除，颅咽管瘤术后状态较好者，术后6小时可以进水，24小时后可以进食，鼓励患者术后早期进行轻微运动，如平卧位下四肢活动，同时建议患者尽早下床运动。术后几天仍未进食者应积极寻找病因，排除颅脑疾患，检查是否存在精神状态异常、意识是否清晰，建议尽快请相关医生会诊。