盛秀云

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
首先急性白血病，它是造血系统的恶性肿瘤，又称为血癌。儿童急性白血病起病大多都比较急，早期多表现为发热、贫血和出血。白血病的小孩起病时多有发热，可以是低热，37.5℃到38℃，不规则发热或持续高热。发热的原因是肿瘤热，就是白血病细胞本身释放致热原所引起体温升高。还有一些是继发感染，甚至凶险的败血症，都是因为患儿正常白细胞减少，防御感染能力下降所引起来的。它的七大症状分别是贫血、出血、发热、全身乏力、进行性面色苍白、困倦、软弱无力、盗汗等。肝脾肿大、淋巴结肿大，还有就是骨关节有疼痛的感觉。所以如果发现有白血病的症状，一定要及早治疗。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
地中海贫血的基因是引起地中海贫血的直接原因，主要是一组遗传性肽链合成障碍所导致的血红蛋白异常性疾病。地中海贫血的病人父母往往为轻型地中海贫血，也可以说是地中海贫血的携带者。父母各有一个病理基因，如果父母的各自基因传给他们的孩子，孩子生病率还是很高的。对于基因检测，孕前或者是早孕期通过基因检测技术可以明确α和β珠蛋白基因的异常位点，为产前诊断做好准备。所以，在怀孕的时候就可以进行检测抽血。而对于中孕期的患者，可以进行膜腔穿刺，来换取胎儿的细胞，通过基因检测来明确有没有α或者β珠蛋白基因的缺失或者是突变。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
地贫也叫地中海贫血，翻译也为海洋性贫血。主要是血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或者是几种合成受到部分或者完全抑制所引起来的遗传性的地中海性贫血。它分为α地中海贫血，还有β地中海贫血两种类型。轻型的地中海贫血是不需要治疗的。对于诱发溶血的因素，应该积极的脾切除，适合输血量不断增加，伴有脾功能亢进的患者。青少年应采用高量输血疗法，保持血红蛋白在110-130g/L，以保证比较正常的生长发育。同时如果长期输注红细胞，还要进行去铁治疗。对于已经有地中海贫血的患者，也有对骨髓移植获得成功的报告。但是如果患者之间婚配，如果两个人都有地中海性贫血，一定要禁止双方都有地贫的患者结婚。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
小儿地中海贫血，又称之为海洋性贫血，主要是由于珠蛋白合成障碍。主要临床表现是重型，又称Cooley贫血，这就是患儿出生的时候没有症状，但是第3-12个月开始发病，呈慢性进行性贫血。面色苍白、肝脾大、发育不良，常有轻度黄疸。症状随着年龄的增长而日益明显，由于骨髓的代偿性增生导致骨骼变大，髓腔增宽，先发生于掌骨，以后就是长骨和肋骨。一岁后颅骨改变比较明显，表现为头颅巨大、额头隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距增宽，形成地中海贫血的特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎，当并发含铁血色素病的时候，可以出现肝脏、胰腺、脑垂体疾病，其中最为重的就是造成心力衰竭。本病如果不治疗，多于5岁前内死亡。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
地中海贫血应该少吃含铁的食物，含铁丰富的食物有动物的肝脏、肉、鱼类、樱桃、绿色蔬菜、豆类、黑木耳、海带、芝麻酱，含铁比较丰富。对于地中海的病人，最好少吃这些水果，其余就是不要吃辛辣、厚味、过于刺激性的食物。另外，也不要喝茶，因为茶会影响贫血的情况，也不要吃生冷的食物。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
地中海贫血分为α型、β型、γ型和δ型四种类型，其中以α和β地中海贫血最为多见。β珠蛋白生成障碍性贫血多为基因突变所引起的；α珠蛋白生成障碍性贫血是由于α珠蛋白基因缺失所引起来的。他们两种类型都可以分为重型、中间型和轻型三种类型。重型患者出生数日即出现贫血，肝脾肿大进行性加重、黄疸，并有发育不良，其特殊表现为头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，典型表现是臀状头，长骨可以骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所引起的。少数患者在肋骨和脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见于胆石症、下肢溃疡症。以上问题仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
首先要知道红细胞的分布宽度，是反映外周血红细胞体积异质性的一个参数，仪器所测的一般用变异系数来表示，其正常值见于11.5%-14.5%。红细胞变异系数偏高，一般见于缺铁性贫血，所以要化验血常规，看看是不是存在贫血，针对这种情况要对症支持治疗。如果存在缺铁性贫血，一般就是要补充硫酸亚铁，同时还可以合并应用维生素C，促进铁剂的吸收。再就是平时饮食一定要多吃含有铁剂比较丰富的药物，还有食物，比如猪肝、羊肝，还有菠菜，这些里面含有的铁剂都是比较高的。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
地中海性贫血也叫海洋性贫血。它的具体检测要看检测的品种。如果只是初步的筛查，就是要做红细胞的渗透脆性试验，大概需要20元，两天后就能出报告。中等规模的医院都可以做，另外还有就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查，8块钱。如果要做地中海贫血基因分型全套，需要368元，7日内出报告，单独的α是130，β是238元，α-地中海贫血突变是400元，都是7日内出报告，可以根据临床需要来做。要做全套的检查，普通医院是做不了的，要去三甲医院。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
地中海性贫血也称为海洋性贫血，它是因为某个或者多个珠蛋白基因异常引起的一种或者一种以上珠蛋白链合成减少或缺乏，导致珠蛋白链比例失衡所引起的溶血性贫血。以溶血无效红细胞生成不同程度的小细胞低色素性贫血为特征，主要分为α和β地中海贫血两大类，分别累积α和β珠蛋白基因，还有少见的类型是由其它珠蛋白基因异常导致的。本病呈现世界性分布，多见于东南亚地中海，我国的西南地区比较少见，一般的检查是根据他的家族史，实验室检查主要是根据采用限制性内切酶，酶谱法、聚合酶链反应PCR以及寡核苷酸探针杂交法等进行基因分析，可以作出诊断。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
地中海贫血，它是一种遗传性的血液系统疾病，针对这种情况要进行筛查，首先要针对病因进行检查，可以检查血常规。血常规里面可以有血红蛋白降低的情况，再就是血红蛋白电泳，此项化验用于检验异常的血红蛋白。HBA2增高是轻型β地中海贫血最重要的诊断依据，而缺铁性贫血的时候HBA2是常常降低的。肽链的检查主要用于轻型α地贫的诊断，正常者为阴性，肽链阳性可以明确诊断为轻型α地贫。再就是地贫的基因分析，可以代替上述所有的检验，但是因为设备、实验室，还有技术人员的要求比较高，一般的医院是难以开展的，而且检测费用也比较高，所以如果夫妻双方同为轻型的同类型的地中海贫血，需要密切检测产前检查，如果结果显示正常，或者轻度地贫，对胎儿影响不大，可以放心的生育，如果是重型就要及时引产了。