罗勇

大疱性表皮松懈症是一组以皮肤和黏膜轻微外伤后起水疱为特点的遗传性疾病。病理学基础是表皮细胞间或表皮与真皮之间有体液渗出，渗透到一定程度会出现肉眼可见的水疱。临床有20多种不同类型的大疱性表皮松懈症，一般需要根据患者的病史和皮损特征初步认定，但最终确诊还需要进一步做水疱处皮肤或水疱旁皮肤的病理检查，并结合免疫荧光和基因检测。 除皮肤水疱表现外，部分大疱性表皮松懈症还可出现皮肤外其它系统的表现，如牙齿、毛发异常、呼吸道或消化道狭窄、梗阻和肌肉萎缩等。本病目前无特效根治方法，主要是对症治疗，防止发生严重并发症。目前有干细胞疗法和基因疗法等前沿研究，显示前景良好，但还需要进一步的研究来进行验证。

新生儿青色胎记包含多种疾病，能否消退需要根据具体情况决定。部分可以自行消退，部分需要经过治疗才能消退，治疗效果好的可完全消退，但治疗效果不理想者可能无法完全消退。新生儿常见的青色胎记包括蒙古斑、太田痣、伊藤痣，具体如下： 1、蒙古斑：多见于新生儿腰骶部、臀部或肩部，颜色可为灰、青、蓝、褐或蓝黑色，形状可呈圆形、椭圆或不规则形，边缘不明显。蒙古斑一般在出生后一段时期内加深，以后颜色逐渐减淡，5-7岁时可自行消退，不留痕迹； 2、太田痣：发生于面部三叉神经分布的区域，主要累及颜面部一侧的上下眼睑，50%出生时就存在，不会自行消退，需要激光治疗； 3、伊藤痣：一般出生时即存在，主要累及肩部和上臂三角肌区域，对健康无影响，不会自行消退，是否需要激光治疗要看个人需求。

去除胎记的方法较多，包括冷冻、电凝、激光、微波、放射治疗、同位素治疗、注射硬化剂等。不同胎记使用的方法不同，手术切除也是方法之一，但会留有疤痕，因此需要慎重考虑。如果确实采用手术切除去除胎记，手术大小取决于手术部位和胎记的大小，具体如下： 1、躯干、四肢较表浅部位的较小胎记，如背部3-4cm的浅表性血管瘤，切除只是在皮肤表面操作，属于小手术； 2、对于部位特殊、位置较深或面积较大的胎记，切除胎记可能属于大手术，如兽皮痣胎记累及范围可能为整个背部或整个肢体，此时手术较为复杂。

老百姓把先天性出现的与肤色不同的皮疹和斑块称为胎记，可能包含多种不同疾病。不同胎记的自然病程、干预治疗措施以及效果都不同，部分能完全清除，部分不能完全清除，具体如下： 1、红色胎记中有一种称为鲜红斑痣，如果发生在上眼睑、后颈部，即使不治疗，到一定时间也可能自己完全消退。而发生在其它部位的鲜红斑痣大多数不能自行消退，需要激光治疗。激光治疗的效果也存在差别，部分治疗后可以完全消退，部分只能使颜色减淡，还有一部分完全没有效果； 2、发生在面部的青色胎记称为太田痣，不会自行消退，但激光治疗效果较好，5次左右即可完全消除； 3、还有一种蒙古斑，好发于臀部，早期还可能继续增加，但后期会逐渐消退。

激光术后胎记的护理包括以下几点： 1、建议术后立即冰敷15-30分钟，以减轻肿胀和疼痛，降低术后反应； 2、保持治疗部位清洁，避免术后出现感染； 3、眼周可以外用眼膏，其余部位可涂抗生素软膏，同时定期更换药物，每天2-3次； 4、眼周由于组织疏松，激光治疗后可能会出现明显肿胀，属于正常反应，一般3-5天会缓解，不必过度担心。如果肿胀明显，需要找医生复诊处理； 5、激光去胎记后治疗区域可能会有痒感，甚至剧痒，应避免搔抓或用其它物品揉擦。如果治疗部位有结痂，尽量让其自然脱落，避免过早用手揭开。结痂脱落后皮肤可能较薄嫩，出门时要做好防晒措施，如戴遮阳帽等，以免出现色素沉着。

荨麻疹发病机制较复杂，至今尚不明确，可能与感染、过敏、自身反应性有关。大部分系统性疾病会伴有荨麻疹表现，如风湿热、系统性红斑狼疮、甲状腺疾病等。小儿出现荨麻疹，首先需要寻找病因，根据病因及严重程度采取相应的治疗措施，具体如下： 1、对于小儿而言，感染和食物过敏是最常见的原因，感染引起的荨麻疹以抗感染为主，过敏引起的荨麻疹需要明确过敏原，避免再次接触过敏原； 2、根据疾病严重程度采用不同治疗方案，病情轻微者选用抗组胺药物，如氯雷他定、西替利嗪等口服。皮疹严重或伴有喉头水肿的荨麻疹需要使用糖皮质激素。此外，严重荨麻疹如引起过敏性休克，需使用肾上腺素急救。

肾癌一旦发生骨转移，最突出的两个表现如下：1、病理性骨折：由于骨质疏松，患者容易在轻微外力作用下出现骨折；2、顽固性疼痛：肾癌最终会发生多发远处内脏转移，甚至骨转移。内脏转移包括肺转移、腹腔转移、头颅转移，无论病灶转移至哪个部位，均会给患者带来较大影响。一旦出现肺转移，患者会出现咳嗽、咯血，腹腔转移会出现肠梗阻，消化、吸收不良，排气、排便障碍、腹胀等。如果出现脑转移，短时间内患者会进展到休克、昏迷、晕厥的程度。在治疗方面，晚期肾癌患者可以考虑使用分子靶向药物，包括索坦、多吉美等，或者使用新型免疫抑制剂，比如PD-1(程序性死亡受体-1)或者PD-L1(程序性死亡受体-配体1)的拮抗剂。这些药品目前在临床的使用效果均良好，对于晚期肾癌患者，具有一定的改善预后及改善生活质量的治疗效果。

阴囊淋巴结肿大，是不常见的现象，因为阴囊部位的淋巴结密度分布本身就比较少。如果出现了阴囊淋巴结肿大的问题，要考虑以下情况：1、局部感染：比如有没有会阴部皮肤特别严重的瘙痒、破溃、红肿、化脓的情况；2、严重或者反复迁延不愈的睾丸附睾炎病史：主要表现为睾丸附睾的肿大、疼痛等问题；3、恶性肿瘤：比如睾丸癌。睾丸癌现在临床的发病率很低，但是每年也有不少病人，因为该病而就诊。所以一定要关注个人的体检，尤其是要关注局部的个人卫生；4、生殖系统结核：关注腹股沟区淋巴结有没有肿大。所以关注浅表淋巴结，对于早期发现很多疾病，有非常重要的体检价值和意义。

肾盂癌是泌尿系统比较常见的肿瘤，学名叫做移行细胞癌，也叫尿路上皮癌。从起源上讲，肾盂癌、输尿管癌和膀胱癌实际上是一种肿瘤。但从病情变化特点来讲，肾盂癌和膀胱癌特点有很大的不一样。肾盂癌总体表现出进展速度非常快，恶性度偏高。所以目前对于肾盂癌的治疗，主要治疗方案还是根治性手术，切除范围主要为肾脏、同侧输尿管及与输尿管吻合的部分膀胱壁。有些病人是先天性孤立肾或者功能性孤立肾，只有一个肾脏又长了肾盂癌，这种情况真需要医生和患者进行充分、详细的沟通才可以做。肾盂癌的部分切除，技术上讲部分病人可以做到。

肾脏肿瘤手术以后能活多久的问题没有标准答案，还是以举例的形式初步概括此问题。具体如下：1、患者肿瘤体积＜4cm，而且无肾脏淋巴结侵犯和转移，没有肺、脑，内脏、骨骼的转移。手术切除以后没有肾脏肿瘤周围的脂肪侵犯和浸润，瘤体细胞Ⅰ级或者Ⅱ级，预后会比较好，10年生存率较高，即很多病人在10年随访的时候，依然健康存活；2、如果患者的肿瘤体积在4-7cm，肿瘤细胞级别是Ⅲ级或者Ⅳ级，同时可能还会有一部分肾周脂肪浸润、肾门淋巴结浸润，此类患者可能有5年左右的生存率。手术以后应该有一半的病人5年左右会出现局部复发或者远处转移。10年左右生存状态几乎不到1/4，所以对于此类病例，要结合患者具体的病理或影像学特征，才能做出比较准确的分析和判断。