王艳军

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
再生障碍性贫血患者存活情况，是根据分型不同而不同的。再生障碍性贫血，分为重型再障和非重型再障。对于非重型再障的患者，一般情况下，病情进展的比较缓慢，经过积极的治疗以后，大约有70%-80%患者的病情，可以得到不同程度的改善，预后比较好，有的甚至是可以治愈的。只有少部分患者的血小板难以恢复正常。对于重型再生障碍性贫血的患者，一般发病急，病情的比较重，以前的死亡率比较高，有时候可以高达90%；随着近几年来治疗方式和治疗方法的改进，重型再障患者的预后也明显提高。对于重型再障患者，做了异基因造血干细胞移植之后，大约有80%的患者可以获得长期生存。虽然，重型再障的预后明显改善，但是，仍然大约有1/3的患者，是死于感染和出血的。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
重型再生障碍性贫血属于再生障碍性贫血的一种，一般情况下重型再障起病急，进展快，病情重，贫血、感染出血的症状非常严重。重型再障障的治疗和非重型再障略有不同，如果是年轻的患者，或者是有HLA完全相合的同胞供者，首选的是异基因造血干细胞移植治疗，异基因造血干细胞移植治疗之后，大约有80%的患者可以获得长期生存。对于不适合做移植的患者，可以应用免疫抑制剂治疗，例如抗淋巴细胞球蛋白以及抗胸腺细胞球蛋白等等，有效率可以达到70%-80%，但是疗效多数在治疗后的3个月左右显现。因此对于重型再障的患者，部分是可以治愈的。但是重型再障的患者一般情况下，临床症状比较重，因颅内出血和严重感染导致死亡是比较多的，因此重型再障的患者应该给予积极的治疗，部分患者才能治愈。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
再生障碍性贫血，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血和感染的临床症状。一般情况下，根据患者的病情、血象和骨髓象，还有预后的情况，把再障分为重型再障和非重型再障。重型再障的患者起病比较急，进展是比较快的，病情也是比较重，它可以有明显的苍白、乏力、头晕、心悸等贫血的症状，而且可以进行性的加重。多数患者可以出现发热，体温多数在39度以上，有的患者从发病到死亡，一直处于难以控制的高热之中。重型再障患者出血也是比较严重的，可以有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等，还可以有深部器官的出血，例如呕血、咯血、便血等。而非重型再障的患者，起病和进展是比较缓慢的，而且贫血、感染和出血的程度也是比较轻的，也容易控制。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
再生障碍性贫血它是骨髓造血功能衰竭的一种疾病，它主要是引起全血细胞减少，一般临床表现为贫血、出血和感染的临床症状。再生障碍性贫血根据患者的临床表现以及血常规情况，可以分为重型再障和非重型再障。临床就诊的患者如果出现明显的发热，或者全身乏力等贫血表现，或双下肢出血点等出血的表现，如果检查血常规发现白细胞、血红蛋白以及血小板明显降低，特别是白细胞中淋巴细胞比例明显升高，这种情况有可能是再生障碍性贫血，需要做骨髓穿刺和骨髓活检来明确。骨髓穿刺中巨核细胞是缺如的，而且全血细胞减少。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
一般情况下，白细胞减少的患者有发生感染的风险，特别是白细胞低于2.0×10^9/L或者中性粒细胞小于1.0×10^9/L的患者，发生感染的几率更会增加，因此，白细胞减少的患者应该给予积极的治疗。首先要明确白细胞减少的原因，从病因上治疗才能彻底升高白细胞。在饮食方面可以多进食大枣、阿胶、花生、鸡蛋、羊肉、黑米、香菇、山楂、牛肉、香蕉等食物，都可以促进白细胞恢复。对于化疗以后骨髓抑制引起的白细胞减少患者，应该多进食含蛋白高的食物，还要进食高维生素的食物，例如肉类、新鲜的蔬菜和水果，可以提高机体的抵抗力，促进白细胞的恢复，还可以促进细胞的生长发育，有利于白细胞升高。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种血液系统溶血性贫血性疾病，主要表现为血管内溶血，是一种后天性获得的非肿瘤克隆性的红细胞膜缺陷性溶血病。以间歇发作的睡眠后出现血红蛋白尿为主要特征，典型的临床表现是血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。在诊断方面，除了病史以及临床表现外，需要做一些诊断性的试验，包括ham试验以及血细胞膜上CD55和CD59表型分析。PNH的治疗主要是对症支持治疗，包括缓解或者终止溶血，刺激造血和抗血栓治疗。另外，抗补体的单克隆抗体已经应用于临床，而且效果显著。目前来说，异基因造血干细胞移植是唯一的根治措施。