黄萌

家族性良性天疱疮，好发于皮肤的皱褶部位，即平时容易受摩擦的部位，如腋窝、腹股沟、颈部周围、四肢的屈侧等。主要有以下症状：首先表现为红斑、糜烂，特别容易破损，之后可出现水疱、结痂，一般较少出现非常多且非常明显的水疱。由于易继发细菌感染，所以往往可出现恶臭味。一般对身体无特别大的影响，但在夏季多发，且夏季的症状重于冬季的症状。

寻常型天疱疮诱发因素： 1、个体因素：寻常型天疱疮是自身免疫性疾病，与个体素质有一定关系，无法预测是否发病； 2、药物因素：如青霉胺和卡托普利这类药物，含有巯基成分，可能诱发天疱疮。当服用这两种药，身上可出红斑或水疱样的皮损，有诱发天疱疮的可能性，这类药物在使用前也无法预测是否会引起天疱疮。需要找医生就诊； 3、肿瘤：如副肿瘤性天疱疮。积极治疗肿瘤，可使天疱疮治疗更有效。

寻常型天疱疮与以下几种疾病鉴别： 1、与自身免疫性大疱病鉴别：如大疱性类天疱疮，线状IgA皮肤病，疱疹样皮炎。大疱性类天疱疮属于表皮下形成水疱，尼氏征阴性，疱壁较厚，较紧张，可存在3-5天不破皮，好发于老年人； 2、与遗传性皮肤病鉴别：如家族性良性天疱疮，属于遗传性皮肤病，好发于腋窝、腹股沟，四肢屈侧、颈枕部摩擦部位，且在夏季加重，冬季减轻。而寻常型天疱疮，是全身都可发作，多伴有口腔损害，无明显季节性，好发于中年人，偶可伴有肿瘤的出现。 除了上述临床症状表现不同以外，也可通过皮肤病理检查和直接免疫荧光检查进行鉴别。

由于寻常型天疱疮本身属于自身免疫性疾病，在患者体内产生了天疱疮抗体，抗体会破坏表皮细胞之内的连接，从而出现水疱。至于诱发天疱疮抗体产生的原因，目前尚无研究结论，所以也没有很好的预防方法。在生活中，对于服用卡托普利或青霉胺等含有巯基药物以及肿瘤的患者，需注意是否出现水疱、红斑等皮损，做到早发现、早治疗。

大疱性类天疱疮的表现如下： 1、皮损可发作于全身，无位置差异，皮损主要表现在正常皮肤上，或在红斑上出现张力性的水疱，疱壁比较厚； 2、疱液澄清，或者出血后可变为血性的水疱； 3、尼氏征阴性； 4、疱消退后可留下痕迹或瘢痕，包括在瘢痕周围可出现粟丘疹的改变； 5、部分患者合并口腔损害，但症状严重程度，一般较天疱疮轻。

大疱性类天疱疮，一般需要做三个检查： 1、皮肤病理检查：属于基本检查。取较新鲜的水疱，做切片检查，查看患者的皮肤病理上有何改变； 2、直接免疫荧光：是检查的金标准。条件允许时，在水疱的周围取红斑或水疱周围的正常皮肤，做直接免疫荧光的检查； 3、抽血：属于补充检查。可以给患者抽血，查天疱疮抗体、类天疱疮抗体。

大疱性类天疱疮的危害如下： 1、低蛋白血症：是最常见的并发症，可导致患者的营养功能下降。因水疱里会有从身体中溢出的蛋白质，所以对于皮疹范围比较广的大疱性类天疱疮，丢失蛋白较多，故而并发低蛋白血症。 2、继发性感染：是最严重的危害，因患者身上有破损，易导致细菌或真菌的感染，继发感染反过来也会影响创面的愈合。

大疱性类天疱疮，理论上无法根治，绝大部分患者可以把病情控制的较好，不排除出现病情反复的情况，但是可以尽量把复发控制在可控的范围内，大疱性类天疱疮的预后较好。部分患者可以不需要药物的治疗，达到自然的缓解，平均的时间是6年左右。绝大部分的患者，经过有效的治疗可以得到较好的控制，大概也需要2-3年的时间。

家族性良性天疱疮是遗传性皮肤病，无法治愈，其治疗原则主要是对症治疗。主要包括： 1、对于瘙痒，用激素类的软膏，可以缓解； 2、尽量保持局部皮损的清洁干燥，避免继发感染。若出现细菌感染，用抗生素类软膏，若出现真菌感染，用抗真菌软膏； 3、由于无法根治，长期系统用药（如激素)可产生副作用，应尽量避免； 4、对于症状特别重的患者,采用口服维甲酸制剂控制症状，待症状得到控制后，逐渐减量，再常规对症治疗。 需在医生的指导下用药，避免自行用药。

寻常型天疱疮比较严重，其严重程度取决于患者的发病年龄、部位和皮疹分布的范围等因素。中度到重度需要用激素治疗，可口服或静脉输液，但是长期使用激素会引起血压、血糖增高，身体的免疫力下降，电解质的紊乱等副反应，如果不进行治疗，由于身体不断地出现水疱，疱液内含有从身体里面溢出的蛋白质，那么最终会造成低蛋白血症，导致身体的衰竭，对生活影响较大。