黄萌

家族性良性天疱疮是良性的皮肤病，其病程偏良性，对身体无较大影响。但因为是遗传性疾病，故无法治愈。由于其发病部位在皱褶部位，即易出汗，较潮湿的部位，且在夏天加重。患者易继发细菌或真菌的感染，伴发真菌感染导致体癣、股癣，或出现细菌感染等症状。患者可出现疼痛、瘙痒等不适感，主要是对患者日常生活、人际交往造成一定影响。

寻常型天疱疮有如下症状： 1、皮疹遍布全身，相对好发于躯干以及头面部； 2、绝大部分患者可有口腔糜烂、溃疡的情况； 3、皮肤表现，首先在正常的皮肤或在红斑的皮肤上出现糜烂以及水疱、大疱，患者可有疼痛，而且水疱非常容易破，可出现尼氏征阳性； 4、由于水疱中含有从血液中溢出的蛋白，故患者后期可出现低蛋白血症。

大疱性类天疱疮的表现如下： 1、皮损可发作于全身，无位置差异，皮损主要表现在正常皮肤上，或在红斑上出现张力性的水疱，疱壁比较厚； 2、疱液澄清，或者出血后可变为血性的水疱； 3、尼氏征阴性； 4、疱消退后可留下痕迹或瘢痕，包括在瘢痕周围可出现粟丘疹的改变； 5、部分患者合并口腔损害，但症状严重程度，一般较天疱疮轻。

大疱性类天疱疮的治疗方法如下： 1、对于皮损面积较局限者，可以采取非口服激素的方法，即建议患者不口服或不静脉输注激素，可以外用强效的皮质类固醇激素类来治疗，同时口服不含激素的药； 2、对于比较严重的大疱性类天疱疮患者，早期必须静脉或口服激素，先控制病情，待病情得到控制后，可以逐渐减量，在病情控制比较好的情况下，再停药，规范治疗，才能保证皮损不反弹。

大疱性类天疱疮，理论上无法根治，绝大部分患者可以把病情控制的较好，不排除出现病情反复的情况，但是可以尽量把复发控制在可控的范围内，大疱性类天疱疮的预后较好。部分患者可以不需要药物的治疗，达到自然的缓解，平均的时间是6年左右。绝大部分的患者，经过有效的治疗可以得到较好的控制，大概也需要2-3年的时间。

瘢痕性类天疱疮的症状： 1、若发生在眼部，可以引起眼球的红肿、流泪、刺痛感，可引起角膜溃疡、穿孔，最终引起眼球的萎缩，导致失明； 2、若发生于口腔，可引起口腔广泛的糜烂、溃疡。如果蔓延到食管里，可出现增生性瘢痕，导致食管狭窄，出现吞咽困难。如果蔓延到气管，可导致呼吸困难； 3、若长在外阴和肛周，可以出现糜烂，最终出现瘢痕，可引起外阴的狭窄，包括引起生殖器的某些部位的狭窄，对患者的部分功能会造成影响。

寻常型天疱疮与以下几种疾病鉴别： 1、与自身免疫性大疱病鉴别：如大疱性类天疱疮，线状IgA皮肤病，疱疹样皮炎。大疱性类天疱疮属于表皮下形成水疱，尼氏征阴性，疱壁较厚，较紧张，可存在3-5天不破皮，好发于老年人； 2、与遗传性皮肤病鉴别：如家族性良性天疱疮，属于遗传性皮肤病，好发于腋窝、腹股沟，四肢屈侧、颈枕部摩擦部位，且在夏季加重，冬季减轻。而寻常型天疱疮，是全身都可发作，多伴有口腔损害，无明显季节性，好发于中年人，偶可伴有肿瘤的出现。 除了上述临床症状表现不同以外，也可通过皮肤病理检查和直接免疫荧光检查进行鉴别。

寻常型天疱疮的治疗强调早期足量，然后逐渐减量，定期随访，最后用较理想的控制量，控制病情。绝大部分患者使用激素，激素的长期使用可对身体造成副作用，所以需要在医生的指导下进行。对于中度或重度的病人，首选皮质类固醇，一般会联用免疫抑制剂。对于非常难治的患者，可合并血浆置换或丙种球蛋白静滴、大剂量冲击等方法。治疗方案需在医生的监控下，按照方案严格执行并长期随访。

寻常型天疱疮是自身免疫性的疾病，与患者的免疫状态有关系，由基因决定。由于患者体内产生抗体，可使皮肤细胞之间的连接中断破坏、崩解，皮肤的细胞之间崩解后，可出现表皮内的水疱。目前尚无治愈的方法，也很少有自愈的可能性，只能靠药物控制，经过3-5年的正规治疗，绝大部分病情可控制。只要在医生的指导下，听医生的安排，规范治疗，可以达到非常好的治疗效果。

由于寻常型天疱疮本身属于自身免疫性疾病，在患者体内产生了天疱疮抗体，抗体会破坏表皮细胞之内的连接，从而出现水疱。至于诱发天疱疮抗体产生的原因，目前尚无研究结论，所以也没有很好的预防方法。在生活中，对于服用卡托普利或青霉胺等含有巯基药物以及肿瘤的患者，需注意是否出现水疱、红斑等皮损，做到早发现、早治疗。