陶洁

目前为止，急性淋巴细胞白血病病因尚未明确，主要与以下几个因素有关： 1、生物因素：部分病毒感染和免疫异常可以导致白血病发生； 2、物理因素：部分X射线、γ射线或电离辐射认为与白血病发生有关；例如接受核辐射人群，白血病发病率比正常人群高很多； 3、化学因素：很多化学药物均可以导致白血病发生，包括抗肿瘤药物、苯溶剂等可以导致白血病发生几率增高； 4、遗传因素：如果是单卵双生子，其中一个孩子若患白血病，另一个孩子患白血病的几率会明显增加；虽然存在遗传性因素，但并不是遗传性疾病； 5、血液系统疾病最终可以发生白血病，例如淋巴瘤，部分淋巴瘤最终可以转变为急性淋巴细胞白血病。

对于急性淋巴细胞白血病一般采取化学药物联合治疗，即化疗。化疗分为几个阶段，包括诱导治疗阶段、巩固治疗阶段以及维持治疗阶段。诱导阶段可以采用多种化学药物联合，巩固治疗也是多种药物联合，维持治疗可以再加用口服化学药物治疗。需要根据疾病的严重程度、疾病预后分层进行治疗。如果患者属于高危急性淋巴细胞白血病，可能仍然需要进行造血干细胞移植。 复发、难治的患者存在新型治疗方法，例如CAR-T治疗。除化疗以外还需要注意髓外白血病预防，急性淋巴细胞白血病容易侵犯中枢，所以治疗同时注意中枢神经系统白血病的预防。化疗同时还要注意支持治疗，例如成分输血、抗感染治疗，并检测肝肾功能，所以淋巴细胞白血病的治疗属于综合性治疗。

急性淋巴白血病会引起低烧。急性淋巴细胞白血病和其它白血病相同，都是血液系统的恶性肿瘤。肿瘤患者一般会出现低热，急性淋巴细胞白血病是因为骨髓中的恶性淋巴细胞异常增多，增多的细胞代谢增强，所以产热增加，导致出现发热表现。 如果白血病引起发热，一般发热程度较轻，属于低度发热，通常不会超过38℃。如果患者体温超过38.5℃，同时存在明显感染症状时，此时发热可能不是单纯白血病引起的发热，而是白血病合并感染引起的发热，需要同时应用抗感染治疗，才能够将发热治愈。 急性淋巴细胞白血病的患者除发热表现以外，还会有其它症状，例如可能会存在出血表现，包括皮肤黏膜出血、牙龈出血、鼻出血及明显乏力等。急性淋巴细胞白血病的这种细胞如果浸润到全身各脏器、组织，可引起肝脾淋巴结肿大，应进行相应治疗。

真性红细胞增多症患者的疾病进展一般较为缓慢，通常患者的生存期为10-15年。所以患者应该进行长期随访，尤其是门诊随访。注意嘱咐患者定期去门诊就诊，主要进行检查，例如血常规、外周血涂片、肝肾功能、凝血检查，从而方便及时调整患者用药，了解患者病情，同时还可以了解疾病有无变化。 真性红细胞增多症患者在晚期时可以存在疾病转化，部分患者可以转化为急性白血病，部分患者可以转变为骨髓纤维化。所以通过外周血涂片判断患者有无幼稚红细胞、幼稚粒细胞，如果出现这些情况，需要考虑疾病转化的可能并及时就诊。 因此该病属于慢性疾病，患者需要加强随访，这样才能使疾病得到良好的控制。平时生活中需要加以注意，因为这种疾病并发症主要是血栓形成，血栓形成包括脑梗塞、心肌梗塞、肺栓塞、下肢血栓形成。患者如果出现相应器官症状，需要及时到医院就诊，明确是否存在并发症，及时治疗，避免严重事件的发生。

继发性真性红细胞增多症患者的预后与病因相关。继发性红细胞增多症患者存在很多原发疾病，例如肺气肿、肺心病。如果将原发疾病纠正或改善以后，红细胞增高随之会得到改善；而瓣膜病在手术治愈以后，红细胞增多同样可以改善。 大量吸烟可以导致体内碳氧血红蛋白增加，使得血氧含量减少，最终导致红细胞生成增加。而患者戒烟以后，红细胞增高会有所改善。肾脏囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄如果能够纠正，红细胞增多则可以改善。实体瘤，例如肺癌、肝癌治愈以后，红细胞增高同样可以改善，甚至红细胞恢复正常。

真性红细胞增多症和原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化相同，均属于骨髓增殖性肿瘤，该部分疾病目前尚无法治愈。虽然无法治愈，但部分患者可以长期生存，所以可以将其当做慢性病对待。 对于该病主要治疗包括并发症处理，尤其预防血栓形成，延缓疾病进展，改善患者生活质量。所以临床中治疗疾病最常采用药物治疗，可以应用降细胞药物使红细胞数目下降，减少血栓的形成，延缓疾病进展。同时可以应用抑制血小板聚集药物减少血栓形成，给予放血治疗，可以减少红细胞容量，还可以改善血液粘稠度，减少血栓的形成，改善症状。 但真性红细胞增多症根本仍然是不可治愈的疾病，临床中更多的还是需要控制血栓并发症。年轻人血栓发生的风险相对较小，但对于老年人，如果患有真性红细胞增多症，在生活中注意血栓并发症的发生，需要及时到医院就诊。

继发性红细胞增多症指红细胞增高存在原因，主要原因如下： 1、慢性疾病：例如肺气肿、肺心病、长期在高原居住患者或心脏瓣膜病患者存在长期缺氧状态，慢性缺氧可以导致体内红细胞升高，从而可以导致继发性红细胞增多症； 2、大量吸烟：可以使体内碳氧血红蛋白含量增加，导致体内处于缺氧状态，红细胞也会继发性或反应性增高； 3、其它导致EPO增高的疾病：EPO指促红细胞生成素。肾脏疾病，例如肾囊肿、肾盂积水或实体瘤，例如肺癌、肝癌均可导致体内红细胞生成素增加，最终导致红细胞继发性升高，引起继发性红细胞增多症。