陈青江

巨结肠同源病临床症状酷似先天性巨结肠，但不同于先天性巨结肠病变。患者肠管缺乏神经节细胞，存在肠道神经丛。神经丛里存在神经节细胞，但神经节细胞数量和质量发生改变。这类疾病在国际上统称为巨结肠同源病，包括神经节细胞减少症、神经节细胞未成熟症以及神经元发育不良症等。 部分患者出生之后表现为高度腹胀、便秘，疾病急重。患者腹部X线表现为肠管广泛扩张、积气、积液。部分患者以慢性、顽固性便秘为主要症状，排便间期甚至常有先天性巨结肠的症状。部分为完全不能自主排便，需要依靠辅助方法排便。 治疗主要为以保守治疗为主，包括控制饮食、应用缓泻剂、灌肠、扩肛、加强排便功能训练等。严重腹胀不能缓解的患者，可以进行肠造瘘，也可以进行根治性手术。

医学上并没有不典型巨结肠这一说法，临床上称之为巨结肠同源病或者巨结肠类缘病。这类疾病的临床表现和巨结肠症状类似，主要表现为便秘和腹胀。患者可以通过各种辅助排便才能排出大便。影像学检查为明显结肠扩张，但没有典型巨结肠扩张段，为移行段、痉挛段或者狭窄段等典型改变。 直肠黏膜活检可以看到黏膜下神经丛和肌腱神经丛，神经丛里有神经节细胞存在。神经元细胞数量减少、体积变小或者功能不成熟等，可以导致肠道功能不全，肠道蠕动功能减弱、传输力量减弱，不能较好排便，此病治疗和巨结肠有差异，以保守治疗为主。患者可采取富含粗纤维的饮食，应用通便、缓泻的药物，还可以灌肠、扩肛。病情严重的病人可以采取手术治疗，但手术需要切除的肠管范围更大，术后效果也没有巨结肠病人确切。

胆总管囊肿术后腹胀处理如下： 1、患者术后会常规留置胃管，吸出十二指肠内容物，减轻腹胀； 2、多下床活动，早期可以在床上翻身，促进肠道蠕动功能尽早恢复，减轻腹胀、术后肠粘连、肠梗阻； 3、部分医院会利用中药贴剂，甚至通过针灸刺激肠道功能恢复，适用于肠道功能恢复较慢的病人； 4、胆总管囊肿病人术后近期对脂肪类食物的吸收能力较弱，进食油腻食物之后容易出现消化不良、腹胀表现，患者术后应避免进食油腻、高脂肪饮食。

肠绞痛常见于2周到3个月的小婴儿中，表现为健康婴儿难以安抚、极度烦躁和哭闹。一岁半婴儿发生肠绞痛的概率明显降低，和肠道功能紊乱有关。患者表现也为阵发性脐周疼痛，持续3-5分钟，间隔几分钟到几十分钟。通过按摩、腹部理疗、热敷可以缓解症状。 发作时患儿面色苍白，腹痛持续时间长。建议到医院检查，排除肠套叠、胃肠炎等疾病，以免延误治疗。如果宝宝出现不明原因的反复腹痛，除肠绞痛之外，还需要考虑器质性疾病，有必要进行进一步检查。 综上所述，一岁半的幼儿肠绞痛症状长时间不能缓解或者伴发症状，建议到医院检查，明确诊断。

儿童大便出血原因多，需要明确大便出血来源于上消化道出血还是下消化道，出血量多少，具体如下： 1、如果为黑便、柏油样便，考虑为上消化道出血。患者要进行胃镜检查，明确出血原因，如消化道溃疡出血、门静脉高压或者食管胃底静脉破裂出血等； 2、如果为暗红色血便，出血量大时可以为新鲜血便，考虑为下消化道出血；儿童常见下消化道出血原因有梅克尔憩室、肠重复畸形、肠道息肉、肠壁血管瘤等； 3、如果为果酱样大便，伴有腹痛、呕吐，要考虑肠套叠，为婴幼儿常见便血原因； 4、如果为黏液脓血便伴有发烧，血象明显升高，考虑为肠炎或者炎性肠病伴出血； 5、如果为大便表面少量血迹，排便之后手纸擦拭时有新鲜血迹，或者排便以后新鲜血液滴到马桶上，考虑为肛门附近出血，多数为肛裂或者直肠息肉引起。

儿童肛门息肉处理如下： 1、前哨痔：患者便秘导致肛裂，局部组织肿胀或者增生形成的肛门赘生物，多数见于肛门六点或者十二点位置，局部有疼痛，排便时更加明显；治疗主要为饮食调理，培养排便习惯，合理应用缓泻剂软化大便，局部可以涂抹消炎药膏，促进前哨痔消退； 2、先天性肛周皮赘：患者表现为肛门处有皮肤赘生物，没有不适症状；随年龄增大，皮赘逐渐增大，可以通过手术切除； 3、直肠息肉：儿童直肠息肉多数为幼年性息肉，可以通过手术摘除，也可以通过结肠镜进行摘除。

儿童疝手术年龄在6个月以后，甚至1周岁以后。对于新生儿腹股沟疝，建议随访观察，避免剧烈哭闹、咳嗽、便秘，以免腹腔压力增高导致腹股沟斜疝嵌顿。患者伴有哭闹、呕吐等症状，考虑嵌顿可能，要及时要到医院复位。否则嵌顿时间久之后，会出现疝内容物缺血、坏死。反复嵌顿的腹股沟疝建议尽早手术治疗，没有年龄限制，也不必等到6个月以后才进行手术。 儿童腹股沟疝不建议戴疝气带。因为长期戴疝气带之后，压迫精索输精管，会影响睾丸发育。疝气带按压位置移位、按压不全容易发生嵌顿，长期压迫局部会形成疤痕、组织粘连，加重疝的嵌顿机会，增加手术难度和术后复发几率。因此新生儿腹股沟斜疝建议随访观察，出现疝嵌顿需要及时到专科医院进行复位。

小儿右侧腹壁包块形成原因较多，具体如下： 1、脉管畸形：为一种错构瘤，没有症状，也不影响活动和正常生长发育；患者并发感染或出血时，会有疼痛表现； 2、淋巴管瘤：质地柔软，透光为阳性，穿刺时可出现淡黄色液体； 3、血管瘤：透光性为阴性，超声提示血流丰富； 4、脂肪瘤：质地柔软，边界清楚，活动度好，穿刺没有液体；B超下可以看到低回声包块，没有丰富的血流信号； 5、纤维瘤：为纤维组织来源的良性肿瘤，质地较硬，活动度相对较差； 6、腹壁感染：为腹壁局部的软组织感染，局部有红肿、皮温升高、疼痛表现，质地较硬，化脓以后有波动感； 7、腹壁疝：可以为先天性，也可以手术以后导致；表现为腹部局部质地较软包块，哭闹时膨出明显，可以摸到腹壁缺损边缘； 8、血肿：为外伤导致，患者局部皮肤颜色发青。

小儿疝气即腹股沟疝，是小儿外科常见疾病之一。腹股沟疝主要临床表现为患儿剧烈运动、哭闹、剧烈咳嗽、用力排便时，出现腹部沟区肿块。有时可以脱入阴道或者大阴唇位置，质地柔软，挤压肿块可以回到腹腔，有时可以听到咕噜声。 多数情况除腹股沟肿块以外，大龄儿童会有局部坠胀感，没有其他不适症状。患者腹腔压力突然增高时，大量腹腔内容物挤到在疝囊，不能回纳，出现嵌顿。这时除腹股沟区肿块以外，患者多伴有局部疼痛，时间久会出现恶心、呕吐、腹胀、便血等症状。腹股沟肿块质地较硬，有明显触痛，晚期出现肠坏死，患者会出现局部红肿、发烧等症状，需要及时到医院就诊。

先天性巨结肠术后会有不同程度的排便功能障碍，包括便秘、大便失禁。因此巨结肠根治手术以后并不代表巨结肠疾病已经完全愈合，还需要各种辅助治疗手段。患者长期便秘，大量毒素积聚在肠腔里，会损伤近端肠管肠神经和平滑肌。 患者要减少巨结肠术后小肠结肠炎的发生，培养正确的入厕习惯。尽早建立排便反射，合理饮食，如多吃蔬菜、水果以及粗粮等富含粗纤维素的食物；多饮水、多运动，促进肠管蠕动。术后存在顽固性便秘的患儿需要到儿童专科医院进行详细评估，制定个体化的康复计划，但是少数患者还需要再次手术治疗。 巨结肠合并有近端肠管神经元发育不良，患者术后存在近端肠管功能异常。因此巨结肠术后需坚持规律扩肛治疗半年，防止吻合口狭窄以及吻合口瘢痕形成，影响肠蠕动和排便功能。