邢华

马方综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织病，具有家族聚集性，马方综合征常累及心血管系统，出现多种严重的并发症，由于治疗手段有限，患者大多预后不良，可能在青中年时期死亡。该病可影响全身的结缔组织，最常见的受损部位是眼、心血管和骨骼肌的病变，同时还可以导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层最为常见，也是马方综合征患者死亡的主要原因，患者存在夹层和主动脉瘤时，可能没有感觉或有胸疼的症状，一旦动脉瘤发生破裂，则为剧烈的胸痛。当存在二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全以及偶有房间隔缺损缺、室间隔缺损时，患者可有面色苍白、嘴唇发紫、乏力、呼吸困难或劳力性呼吸困难等表现。在瓣膜病变的基础上发生细菌性心内膜炎时，患者常有发热、心慌、劳力性呼吸困难等，如出现主动脉瘤破裂、主动脉夹层破裂，可立即死亡。另外骨骼肌和肌肉的病变，通常为长头畸形、面容瘦长、眼球下陷、出现蜘蛛指等。

法洛四联症是联合的先天性心脏畸形，主要包括4种心脏结构的畸形，即室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚，其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。如果没有主动脉骑跨，则属于广义的不典型四联症，如果四联症合并房间隔缺损，又称为五联症。由于肺动脉口狭窄，导致右心室排血受阻，使右心室的压力升高，造成右心室肥厚，而右心室的血液经过室间隔的缺损进入主动脉，会使体循环血压饱和度明显下降，导致患者出现紫绀。不经过手术治疗的患者，自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的程度，严重狭窄者很难活到成人期，大约25%的患者可以活到10岁，11%的患者可以活到20岁，6%的患者可以活到30岁，只有3%的患者能活到40岁以后，因此建议患者尽早进行手术治疗。

讲解医师：邢华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院心血管内科
缩窄性心包炎不太好治疗，缩窄性心包炎是由心包慢性炎症所导致的心包增厚、粘连，甚至钙化，使心脏舒张收缩受限、心功能减退引起全身血液循环障碍的疾病，多数是由结核性心包炎所致。 心包切除术是唯一有效的治疗方法，由于心包切除术死亡率高达6%-12%，因此手术需要慎重。 手术治疗应该在有经验的医院进行，对于感染性心包炎控制感染后立即手术，对于结核患者应该在术后继续抗结核治疗一年。

讲解医师：邢华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院心血管内科
冠状动脉上支架称为经皮冠状动脉成形术，主要用于以下情况：\n1、急性ST段抬高心肌梗死，患者心肌梗死是因为血管堵塞导致，要立即开通血管，最好的方法就是放支架。如果没有条件放支架，也应该进行溶栓治疗，开通血管，挽救濒死的心肌，保护心功能，防止病人的死亡。\n2、非ST段抬高心肌梗死，这种病人可以择期给予支架手术，目的也是开通血管，挽救濒死的心肌，保护心功能。\n3、不稳定心绞痛，如果患者频繁的发作心绞痛，同时冠状动脉狭窄80%以上，药物治疗效果不好，也可以考虑择期行支架术。

讲解医师：邢华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院心血管内科
心包炎的治疗主要是病因治疗，导致心包疾病的病因众多，常见的有特发性心包炎，一般认为是由病毒感染引起。 感染性心包炎常见于病毒性感染、细菌性感染，如果是细菌性感染，可以用抗生素，结核性心包炎要抗结核治疗。 非感染性心包炎常见的有急性心肌梗死、尿毒症、主动脉夹层、外伤等，主要是治疗原发性疾病。 过敏性和免疫性心包炎，如风湿性心包炎、血管炎性心包炎、心肌心包损伤后的心包炎，都是要治疗原发病。 如果心包渗液多，引起急性心包填塞，需要立即行心包穿刺引流，缩窄性心包炎外科手术是唯一有效的治疗方法。

讲解医师：邢华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院心血管内科
急性心包炎的治疗首先应该是病因治疗，急性心包炎最常见的是感染，主要见于病毒感染、细菌感染、结核性心包炎等。 如果是细菌性感染，应该用抗生素，结核性心包炎主要进行抗结核治疗，如果是急性心肌梗死导致的心包炎，主要是治疗急性心肌梗死。 所以主要是原发病的治疗，如过敏或免疫性疾病引起的心包炎，如风湿性、血管炎性、药物性心包炎，都要进行该疾病的治疗。 急性心包炎的患者，如果出现了大量的心包积液和心包填塞，应该立刻进行心包穿刺引流。

讲解医师：邢华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院心血管内科
心肌缺血吃任何菜都没有禁忌，但是在炒菜的时候应该少放油，尽量用含不饱和脂肪酸多的油，如橄榄油、葵花籽油等。尽量吃凉拌菜或者水煮菜，菜的胆固醇含量是零可以多吃，但是心肌缺血的病人，应该尽量吃清淡饮食，尽量少吃含胆固醇高的食物，含胆固醇高的食物有动物内脏、蛋黄、肥肉等，而蔬菜、水果、豆腐以及豆制品含胆固醇为零，可以多进食。

讲解医师：邢华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院心血管内科
有部分心动过缓可导致猝死，心率低于60次/分称为心动过缓。窦性心动过缓可见于健康的青年人、运动员及睡眠状态，一般无猝死发生。可能发生猝死的心动过缓有：\n1、病态窦房结综合征，多见于老年人，主要是由于窦房结退行性病变导致，一般心率在50次/分以下，可能还伴发窦性停搏、窦房阻滞、快慢综合征等。\n2、房室传导阻滞，尤其是高度或三度房室传导阻滞。\n3、急性下壁心肌梗死，影响窦房结和房室结供血，患者出现心脏逸搏。\n上述三种心动过缓都可以引起头晕、黑蒙、晕厥甚至猝死。

讲解医师：邢华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院心血管内科
结核性心包炎是心包炎当中最常见的类型之一，在我国占心包疾病的21%-35%，主要治疗如下：\n1、抗结核治疗，常用三联抗结核化疗，如异烟肼、利福平与链霉素、乙胺丁醇，治疗疗程9个月可以达到满意的效果。如果在治疗中仍有心包渗出或心包炎的复发，可以加用肾上腺皮质激素，如强的松等，这样可以减少心包穿刺的次数，减低病死率，但不能减少缩窄性心包炎的发生。2、外科治疗，如果发生了心包缩窄、心脏压塞或渗出缩窄性心包炎，均是手术切除心包的指征。

讲解医师：邢华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院心血管内科
缩窄性心包炎不太好治疗，缩窄性心包炎是由心包慢性炎症所导致的心包增厚、粘连，甚至钙化，使心脏舒张收缩受限、心功能减退引起全身血液循环障碍的疾病，多数是由结核性心包炎所致。心包切除术是唯一有效的治疗方法，由于心包切除术死亡率高达6%-12%，因此手术需要慎重。手术治疗应该在有经验的医院进行，对于感染性心包炎控制感染后立即手术，对于结核患者应该在术后继续抗结核治疗一年。