赵忙所

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
由于脱髓鞘疾病是一个更为广泛的病理学的概念，其治疗还是要根据疾病的具体诊断，来选择治疗的方式，我们常见的中枢神经系统的炎性脱髓鞘，多发性硬化、视神经脊髓炎，这一类的疾病主要以免疫治疗为主，主要是在急性期使用大剂量的激素冲击治疗。另外，在多发性硬化的缓解期使用疾病修饰治疗，控制疾病的进展，控制疾病的复发。另外，脱髓鞘病灶引起的特异性的症状需要采用一些对症的治疗，从而缓解患者的症状，减轻患者的痛苦。比如说多发性硬化患者可能会出现比较严重的疼痛以及痛性痉挛这些表现，建议患者使用一些抑制神经放电的，比如说卡马西平、巴氯芬等，缓解患者的疼痛和痛性痉挛的症状。另外，康复治疗就是在康复师的指导下，针对性地采取一些康复的措施。另外，在生活指导方面，多发性患者不建议进行桑拿等这些可能诱发患者假性复发的一些方式来康复。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
目前多发性硬化也分好几类，我们最常见的一类是复发缓解型的多发性硬化，该类患者的特点是多次的反复的复发，但是一般每次复发的症状都不是特别重，都很轻，因此它的病程相对的也很长，一般经过10-20年以后，才能引起患者的运动能力的丧失，导致患者卧床、不能行走等等神经系统功能受损的一些症状，而其他的比如说原发进展型的、继发进展型可能要更差一些，特别是原发进展型的多发性硬化，从刚开始的时候疾病就进行性的加重，其预后可能要更差一些，治疗也更为棘手一点。因此我们多发性硬化是一个中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，大多数患者还是一个相对的良性的过程，但是经过反复的发作以后，十余二十年以后可能造成患者比较严重的神经功能缺损，而其他一些，特别是原发进展型的患者相对的就更加严重一些，造成患者运动能力丧失，独立生活能力丧失的时间要更加短一些。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎90%以上的患者都是复发性的病程，因此该病本身就有一个复发的缓解的过程。另一方面说，它是一个长期的疾病，就目前的医学科学来说的话，它是一个可以控制症状、抑制病情的发展，但是不能治愈的疾病。目前我们临床的治疗主要分为四个方面，第一个是急性期的治疗，第二个是缓解期的序贯治疗，又称为免疫抑制治疗。另外，还有对症治疗、康复治疗。急性期的治疗，我们脱髓鞘疾病，特别是炎性的脱髓鞘疾病主要以激素治疗为主，各大医院也做激素的冲击治疗。在这里我想强调一点序贯治疗和免疫抑制剂治疗的重要性。有很多患者在首次的激素治疗以后症状恢复的很好，当然这些人往往忽略了免疫抑制剂的治疗，常常导致患者的病情反复发作，有可能导致失明，甚至长期卧床。因此我们说视神经脊髓炎是一个长期的慢性的疾病，并不是一朝一夕使用一类药物治疗几天就能自行恢复的疾病，它需要大家科学认识该病的临床特点，坚持使用免疫抑制剂治疗，从而预防疾病复发，而在疾病的急性期尽早使用激素，控制病情，保护神经功能。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经脊髓炎的患者一旦怀孕以后，我们建议患者还是需要持续使用药物来预防疾病的复发。但是我们很多患者对药物具有顾忌、怀疑或者是不放心，吃一些药物对胎儿可能产生不利的影响。根据目前的研究，有一部分药物可能对孩子的影响是很小的，或者几乎是没有的，而其它一类的药物可能损害要大一点。所以说这一类的患者，特别是视神经脊髓炎的患者，如果需要怀孕，应该需要寻找专业的大夫的帮助，在其帮助之下服用一些对孩子影响小的一类的药物。比如说我们现在比较安全的一类药物是激素，而激素里面又分好几种，一般认为甲泼尼龙和泼尼松这一类药是相对比较安全的，而其他的预防的药物还有一些，比如说硫唑嘌呤，一般的认为相对也是安全的，但是需要控制它的剂量，一般建议怀孕期间服用剂量要小于2mg/kg.d。而其他的药物，比如说环磷酰胺、甲氨蝶蛉这类的药物是要绝对禁忌使用的，因为这类的药物可能使患者的胎儿出现畸形的风险，因此视神经脊髓炎患者如果要怀孕，而且要服用药物的话，应该是在专业的大夫的专业性的指导之下进行使用。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎的药物治疗方面，一般在急性期都是使用一线的治疗，即大剂量的激素冲击的治疗，这个是毋庸置疑的，其可以缩短病程，改善患者的预后。如果说是在急性期的治疗，症状缓解不明显或者控制不住疾病的进展情况下，可以选用一些二线的，比如说环磷酰胺的冲击治疗。另外，在缓解期的免疫抑制剂治疗方面有很多的治疗的方案，琳琅满目，患者的选择也很困难，我们是建议患者是根据自己的病情的情况、家庭经济的情况选用一种相对合适的药物。目前，我们视神经脊髓炎免疫抑制或者是序贯治疗的治疗方面的一线治疗主要包括硫唑嘌呤、利妥昔单抗。另外，还有许多其他二线治疗，比如说环磷酰胺。患者应该根据自己的病情，比如说原来没有使用过免疫抑制剂的治疗、家庭经济条件也一般的患者，我们一般会给患者选择一些价格比较便宜的，成本效益分析比较好的，比如说硫唑嘌呤，价格比较高一些。如果说一个患者生育的要求比较高，年纪比较轻，硫唑嘌呤也比较合适，对生殖的影响比较小，但是也根据个体化。因为硫唑嘌呤可能导致患者的肝功能的受损，如果条件好，我们可以给患者选择利妥昔单抗的治疗，相对的治疗效果也比较好，副作用目前来说也不是很大，但是唯一的缺点是价格就相对比较贵，一年可能大概至少要4万元左右。需要强调的是这一类的药物都具有它的治疗作用，同时它们都有很严重的副作用，因此建议所有的患者应该是在医生指导下使用，而且首次使用应该建议患者是在住院期间使用，并观察，从而更好的早期发现副作用，并且选择合适的治疗措施。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎是一种同时或者相继累及视神经炎和脊髓炎的一类疾病，现在的症状分为六大类的症状，主要是包括视神经炎、脊髓炎、最后区综合征、急性间脑综合征，急性脑干综合征以及急性大脑综合征。其中视神经炎、脊髓炎以及最后区综合征是最典型的核心症状。视神经炎主要表现为突然发生的单眼的或者双眼的视力下降，有时伴有眼球的疼痛，另外视神经炎也可以表现为视野的缺损。另外，脊髓炎主要表现为突然发生的损伤脊髓平面以下的运动障碍、感觉障碍以及大小便障碍，如果病灶在高颈段的话可能出现四肢瘫，如果出现胸段的脊髓病灶的话，可能出现截瘫。另外，最后区综合征又称为极后区综合征，最常见的症状就是患者突然出现临床没法解释的恶心、呕吐、行走不稳等症状。

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就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性的炎性脱髓鞘疾病，其临床主要表现为同时发生或者相继发生视神经炎和脊髓炎的表现。既往传统认为该病为多发性硬化的一种亚型，在日本其曾被命名为视神经脊髓型的多发性硬化，但是在2004年至2005年间，在视神经脊髓炎患者的血清中发现了一种特异性的抗体，即水通道蛋白-4抗体。至此，我们一般认为视神经脊髓炎是一种独立多发性硬化的一种实体疾病，该病随着临床实践发现，还有一些局限性形式的疾病，比如说单发或者多发的视神经炎，单发或者多发的长节段横贯性脊髓炎，或者是伴有其他自身免疫疾病的视神经炎和脊髓炎。因此我们现在将经典的视神经脊髓炎、复发和单发的视神经炎、复发和单发的长节段脊髓炎以及合并有其它自身免疫性疾病的视神经炎和脊髓炎，不管水通道蛋白-4抗体是阳性或者阴性，均命名为视神经脊髓炎谱系疾病。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脑卒中的预防一般分为三级预防，一级预防指的是病因学的预防，病因学的预防就是根据患者的脑血管病的可能病因，首先把病因预防了，可能不得脑血管病了，常见的病因有高血压、糖尿病、高脂血症，一些不良的嗜好，比如吸烟，可能也是脑血管的危险因素，比如体重过大、肥胖，也是脑血管的危险因素，这一类的预防措施称为一级预防。二级预防就是教已经发生脑子的缺血或者梗塞的患者，如何做到三早的预防，如何早期的发现、早期的诊断、早期的治疗，这些方面里面会使用一些药物帮助患者控制血压、血糖、血脂。另外，还采用一些抗酸的药物进行脑血管病的二级预防。三级预防是临床预防，患者已经得了脑血管病、脑梗或者脑出血以后，如何预防并发症呢？采用康复的措施，进一步提高生活质量。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脑供血不足，这个概念是多年前使用的概念。由于这个概念所指的内容不是特别明确，所以现在临床上已经很少使用脑供血不足这个概念了，现在更希望有明确的概念，这个人是TIA发作，就是短暂性脑缺血发作还是脑梗，或者是晕厥，这些都是脑子缺血的诊断。比如脑子的里面缺血，有一个特别重要的就是短暂性脑缺血发作，是脑梗的前期表现，在短暂性脑缺血发作之后很短的时间里，很可能进展为脑梗死。所以这一类的病人往往更需要关注，所以对脑供血不足的诊断，还是更加明确清晰，更加区分一下，是属于哪一类的供血不足的问题。另外，还有一些脑子的缺血，比如有好多病人有晕厥，晕厥也是全脑供血不足引起的短暂性的意识丧失，属于供血不足的问题，而TIA发作了，一般还分为前循环和后循环的，表现也不是特别一致。

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就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脑供血不足怎么办？首先最重要的是健康的生活方式，把导致血管状态改变的病因，比如高血压控制好、血糖控制好、血脂控制好，保持良好的体重，饮食注意良好的饮食。保持良好的心态，多加运动。还有一点，就是戒烟、限酒，这也是重要的健康生活方式，对于脑血管具有很大的保护作用。另外，其他的导致脑供血不足的，比如晕厥这一类的原因，需要采取的措施少一些，比如少见的一些晕厥导致的脑子供血不足的情况，比如心脏有没有问题，比如心脏有问题，可能把心脏的问题解决一下，这是一个策略。比如脑源性的晕厥，脑子的癫痫可以导致脑源性的晕厥，但是跟供血不足还是有区别的，所以脑子里面的血供的问题导致的，比如畸形、烟雾病可能需要手术治疗，这也是很重要的方面。