贡蓉

自身免疫性溶血主要是自身抗体吸附在红细胞膜上，导致红细胞破坏引起溶血。血细胞破坏以后出现外周血的血细胞下降，骨髓增生是以红系增生为主，可以出现其它类似于贫血的症状。同时溶血以后间接胆红素增高，可以造成黄疸，根据分型可以分为温抗体和冷抗体型，温抗体主要是以IgG和C3补体比较多；冷抗体主要是IgM增高比较多。自身免疫性溶血性贫血的诱因可以是感染、药物等多种因素。 自身免疫性溶血性贫血由于红细胞破坏，会有单核巨噬细胞吞噬衰老、破坏的红细胞，长此以往会相应出现脾大，溶血时间长后脾会出现中度肿大。自身免疫性溶血性贫血治疗比较简单，首先要查找病因，以激素或者其它免疫抑制剂治疗为主，预后比较好。

如果发现贫血、脾大症状，疑似骨髓纤维化的患者要进行检查，具体如下： 1、外周血检查：检测外周血是否有全血细胞减少或白细胞增高的情况； 2、骨髓检查：骨髓检查主要是检测有无增生，有无髓外造血以及特殊的泪滴状红细胞，还有骨髓活检，观察银染色以后有无网状纤维增生，如果纤维化是二级以上或广泛纤维化，考虑有骨髓纤维化； 3、基因检查：检查是否有特殊基因存在，例如JAK2、CALR等基因异常，骨髓纤维化患者中有50%会出现基因异常。

在门诊上常遇到血小板减少性紫癜患者，一般是发现皮肤黏膜出血点而就诊，外周血是以血小板减低为主，骨髓巨核细胞成熟障碍，考虑是血小板减少性紫癜。此病为良性疾病，可以通过药物治疗达到完全治愈的目的。当患者得了血小板减少性紫癜也不要恐慌，及时就诊，这种情况可以得到很好的改善，通过正确治疗可完全治愈。 血小板减少性紫癜对于10岁以下的儿童，大多数是自限性疾病，通过很简单的治疗甚至不治疗即可痊愈。但对于成人的血小板减少性紫癜，大多会复发，复发后首选激素治疗。如果出血症状比较严重，可以用丙种球蛋白冲击治疗。血小板减少性紫癜的治疗方法比较多，通过合理治疗，治疗效果较好。

骨髓增生异常综合征根据预后分层治疗，可以分为较低危和较高危的情况。对于较低危患者给予营养支持治疗，包括粒细胞集落刺激因子的治疗，通过升高白细胞避免感染；还可以给予促红素，使患者贫血症状减轻。当患者血色素小于6g时需要输血，血小板低于20×10^9/L，要预防性输注血小板。长期输血制品会出现铁过载，导致血色病，铁沉积在心脏、肝脏、胰腺，当血清铁蛋白大于1000μg/L时要进行去铁治疗。 对于较高危的骨髓增生异常综合征患者，如果要达到治愈目的，要采取造血干细胞移植。如果是小于60岁的年轻人可采用造血干细胞移植，如果患者大于60岁，则不考虑造血干细胞移植。经造血干细胞移植治疗，患者5年生存率可达到50%。对于不能进行造血干细胞移植的患者，可以采取去甲基化治疗、小剂量化疗等低强度治疗。

总蛋白和球蛋白偏低多见于营养不良，患者全身状态不好，蛋白质摄入不足，导致总蛋白和球蛋白合成减少。针对营养不良引起总蛋白和球蛋白降低，可以补充相应蛋白，通过改善营养不良的状态，纠正总蛋白和白蛋白低的情况。 还有一种原因是由于恶性肿瘤消耗过多，引起总蛋白和球蛋白减低，这种情况要治疗原发病，比如癌症引起者要治疗癌症，改善蛋白合成的情况。总蛋白和球蛋白减低在临床上比较常见，需要找到病因，再行治疗。

当缺铁性贫血达到重度时，组织处于缺血缺氧状态，可引起一系列症状，包括头晕、乏力、耳鸣、心悸，自觉心跳加快等；部分患者可出现活动后气短，食欲下降，部分患者会出现掉头发，指甲扁平或反甲，行为异常、异食癖等。 重度贫血患者通过治疗，比如输血、补充铁剂后会得到非常好的改善，由于缺铁性贫血引起的重度贫血预后较好。

凝血功能障碍主要表现有出血倾向，可引起凝血功能障碍。凝血因子缺乏的原因有先天性，还有后天获得性。对于先天性凝血功能障碍，最常见的是血友病，血友病是伴性别遗传性疾病，Ⅷ因子缺乏是血友病甲，Ⅸ因子缺乏是血友病乙。大多数患者在磕碰以后会有关节肌肉深部血肿，所以在很小的时候就会被发现，检查发现凝血因子减少、活性下降即可诊断为血友病。 后天获得性凝血功能障碍大部分与凝血因子消耗有关，比如感染会诱发凝血异常，肿瘤也会引起凝血功能障碍。很多患者做了支架手术或换瓣手术以后服用华法林，也会出现凝血异常。此外，服用鼠药也会出现凝血异常。

凝血功能障碍主要表现为出血症状，分为先天性和获得性。先天性凝血功能障碍主要是以血友病为主，血友病大多数在幼年时期出现，由于缺乏Ⅷ因子或者Ⅸ因子，患者可以出现深部关节肌肉血肿，严重时还可以有功能障碍。 对于获得性凝血功能障碍，大多数以皮肤黏膜出血为主要表现，轻者可以出现皮肤小出血点，口腔可以有血疱，视物不清，眼底出血，严重者甚至可以出现颅内出血和消化道出血，表现为血便、柏油样便。针对出血症状要检查血小板计数、凝血因子情况，分析凝血因子异常的原因。