董岿然

肾母细胞瘤作为恶性肿瘤，以往不进行保肾治疗，随着现在技术的发展，以及化疗、新辅助化疗的实现，肿瘤可以明显缩小，使得保肾治疗成为可能。最早对双侧肾母细胞瘤尝试保肾治疗，因为双侧肾母细胞瘤意味着两个肾脏均出现肿瘤，如果全部切除对肾脏功能会造成极大损害。现在随着化疗的发展，单侧肾母细胞瘤的患者，如果条件比较理想也会尝试进行保肾治疗，称为保留肾单位手术。在手术过程中可以把肾脏的血管进行阻断，对肾脏内的肿瘤进行剜除，同时也要确保肿瘤边缘剩余的肾脏组织健康且没有肿瘤细胞，从而最大程度地保留肾单位，保留肾脏排尿功能的组织，使得患者术后能维持正常肾功能。 但单侧保肾手术目前还是非常慎重，通常在肿瘤偏于一侧时进行。如果是肾脏中央，尤其是肾门，肾脏血管出入处存在肿瘤，还是倾向于将肾脏切除，避免造成肿瘤残余，影响总体治愈率，因此应该在确保治愈率的情况下考虑保肾的手术。

儿童肾母细胞瘤的超声特点，一般都是在肾脏上可以看到比较大的肿块，周围脏器比如肝脏，血管都可以清晰成像。超声特点一般是来源于肾脏的实质性肿块，正常肾结构可以在肿块的一边甚至完全消失。 儿童肿瘤的特点往往是肿块已经比较巨大，很少有比较小的局限在肾脏内的肿块。肿块本身实质不均质，其中可以存在血流信号，肿瘤边界一般比较清晰。另外需要判断有无腹腔内淋巴结转移，腹膜后淋巴结、肾门周围淋巴结、主动脉周围淋巴结增大的情况。个别恶性肿瘤可能还会向输尿管、膀胱内延伸，若在超声下可以看到肾静脉和下腔静脉内存在瘤栓，这种情况往往提示病情存在一定的危险。

肾母细胞瘤不是遗传病，但是与遗传有一定的关系，大部分患者的肾母细胞里可以检测到遗传物质改变，尤其是检测到WT-1基因突变，与肾母细胞瘤的发病发生有关。当然也有一部分并没有检查到这些基因，提示其往往也是多基因因素的疾病。有一部分存在遗传因素，但更多的是遗传性突变所导致。 曾经对上海地区的儿童恶性肿瘤进行流行病学调查，发现发病率与国外并没有太大的差别，即与遗传没有直接关系，同时与生活方式的关系也不是太大。往往是整个生长发育过程中遗传物质不断复制，偶然出现基因突变，或者遗传物质复制过程中的问题造成的结果。 所以严格意义上肾母细胞瘤不是遗传病，但与先天的胚胎的发育有一定关系，称为胚胎性的和恶性的肿瘤。

宝宝的肾母细胞瘤与父母的关系实际上属于病因学的问题，首先肾母细胞瘤不是遗传病，所以与父母的原因关系不大。其称为胚胎性肿瘤，也就是在胚胎发生过程中，某一些胚胎细胞由于发生落后或者迁移过程障碍导致，因素非常多，所以很难确定具体原因。当然可以与环境污染、接受放射线，或者某些不良生活习惯都有一定关系。 所以肾母细胞瘤是多基因疾病，但是统计流行病学调查发现其还为散发病，所以与遗传没有直接关系，但属于胚胎发育过程中的问题。肾母细胞瘤还存在一些遗传综合征，往往遗传马蹄肾或多囊肾的家族容易高发，但也不是绝对关联。所以目前并没有明确的直接病因，总体是多基因遗传病。

儿童肾母细胞瘤护理要点主要有以下几个方面： 1、手术之前需要防止肿瘤的破裂，所以患儿需要避免剧烈运动； 2、化疗本身存在毒副作用，会降低孩子的抵抗力，所以应该避免前往容易造成感染的区域，如人群密集的区域、公共场所等，否则对患儿的健康不利； 3、加强营养，尽量进食高蛋白的食物，高蛋白的饮食可以提高孩子对化疗以及免疫的耐受力，获得比较好的化疗效果，有较大帮助； 4、注意术后的伤口护理，坚持与医护人员配合，积极完成后续化疗。定期进行随访工作，使得患儿能够得到比较好的治疗效果。

儿童肾母细胞瘤术后的化疗时机，根据不同化疗方案、不同分期、手术情况，以及病理分型而有所不同，但总体上要求术后3-5天之内应该开始后续化疗。 目前的治疗包括术前新辅助化疗，在化疗基础上再进行手术，术后根据病理分期，再进行进一步的化疗。但Ⅰ期低危组术后，根据患儿的具体情况可以选择不再进行化疗，但多数患儿在术后5天内需要进行一次化疗，对患儿具有保护作用。此外，对于肿瘤Ⅲ期的患儿，尤其是术中因肿瘤巨大而发生溃破，强调术后1周内进行连续放疗，从而降低局部复发可能性。所以总体而言，术后还是要积极地进行化疗。

小儿肾母细胞瘤的手术要注意清扫范围，单纯的一侧的肿瘤切除可能需要对腹腔淋巴结进行清扫，术后需要对患儿的生命体征进行监测，尤其是对靠近中线的淋巴结进行清扫后，需要防止出现淋巴漏、乳糜漏的情况。若出现相应的情况需要与医护人员进行配合，积极处理后可以有比较好的结果。 针对肿瘤术后的后续治疗，如果为Ⅲ期肿瘤，可能在术后1周需要配合放疗，同时也要积极进行相应的配合治疗，以取得比较好的疗效。与此同时，一定要保证患儿的营养摄入，如果患儿化疗反应较重，或者手术反应较重，医生会考虑给予静脉营养。如果条件允许应尽量选择经口补充营养，或者可以放置胃管以及进行肠内营养补充。尤其是夜间可以通过鼻胃管缓慢的滴注营养液，对整个提高术后恢复也很有帮助。

婴儿肾母细胞瘤从病因学的研究角度而言，并没有发现明确的单独病因，往往是多种因素共同导致，其发生与胚胎的发育有一定关系。儿童肾脏在出生时并没有完全发育成熟，往往存在一些比较偏向早期发育的细胞，称为肾源性的肾盂细胞。而这些细胞在生长发育过程中，一般在前3个月很快成熟，并完善肾脏的功能。包括怀孕时如果存在导致细胞发育异常、迟滞，或者突变的情况也会导致发生肿瘤。 部分儿童存在基因方面的综合征，往往会出现虹膜缺如。其它畸形或存在马蹄肾的部分患儿，发生肿瘤机会很高。所以婴儿肾母细胞瘤的病因是多种因素的结果，但也与一些遗传病存在一定关联，因此发生的原因较为多样。

儿童肾母细胞瘤的症状存在一定的特点，往往主要表现为巨大包块。由于儿童肾母细胞瘤早期症状不明显，经常被家长所忽略。通常是家长在洗澡的时候或者在玩闹的时候触及孩子腹部，发现内部存在一个较大的肿块才来就医。 当然也存在个别的症状，比如血尿、高血压，高血压在儿童体检的时候会发现，此后追踪发现腹部内存在肿块。也有个别儿童是因为腹痛就诊时发现，所以总体症状早期往往并不明显，可以是家长无意中发现孩子的肿块到院就诊，最后才确诊为肾母细胞瘤。家长在平时给孩子穿衣服的时候，可以将孩子举起来，这样可以看见腰部出现膨隆，此时往往是肾母细胞瘤具有特征性的体检标志。

目前随着科技的发展，包括对肾母细胞瘤整体治疗的认识和改进，目前儿童的肾母细胞瘤整体治愈率非常高，总体已经在80%以上。儿童与成人的治愈率的概念统计方法虽然相同，但会追求儿童的长期生存，因为孩子今后要工作、结婚，所以治愈率追求到80%以上也非常不容易。 此治愈率得益于综合性的治疗发展，包括术前化疗，称为新辅助化疗，以及择期手术、术后化疗，甚至还包括放疗。对于Ⅰ期、Ⅱ期的肾母细胞瘤，治愈率已经达到90%以上，所以是非常值得积极治疗的疾病。