范顺阳

继发孔型房间隔缺损是最常见的房间隔缺损。继发孔0.3cm即3mm，缺损较小，是否严重、是否需要治疗关键要看孩子的临床表现、年龄。如果小孩刚出生，如新生儿多会有这种现象，此时不严重，可不用处理，绝大部分孩子会长好。 如果孩子年龄较大，虽然房间隔缺损不大，对患者的学习、工作、生活、生长发育、抵抗力方面没有影响，但继发孔不会长好，建议通过手术进行治疗。如果不进行手术，小孩可能也能长到十几岁、二十几岁也没有任何表现；但年龄大了，如40岁以后可能出现表现，尤其是脑部病变，如偏头疼，或者不明原因的中风、微小的脑梗等表现，需要及时进行治疗。所以，小的缺损是否需要治疗要看孩子的表现、年龄、不适表现进行决定。

肺静脉异位引流可以分为完全性肺静脉异位引流，和部分性肺静脉异位引流。完全性肺静脉异位引流又分为以下几种类型： 1、心内型：四根肺静脉共汇形成后，通过冠状静脉窦进入右心房，通过手术类似于修补房间隔缺损，直接把肺静脉开口搁至左心房即可，效果很好； 2、心上型：四根肺静脉形成共汇后向上走，经过垂直静脉后，进入上腔静脉，进入右心房。心上型还分为几种小类型，如最经典的垂直静脉从肺动脉内左侧进入，或从肺动脉内和动脉导管之间进入，螺旋性行走，绕到上腔静脉； 3、心下型：垂直静脉向下走进入下腔静脉，因为膈肌会收缩，这种情况非常紧急，随时有生命危险，要尽早手术； 4、混合型：部分向上走，部分向下走，甚至可能有部分进入右心房内。 部分性肺静脉异位引流，四根肺静脉部分进入右心房，部分进入左心房，要根据具体走行决定具体手术方式，但总体效果都不错。

儿童肺动脉狭窄的治疗要根据狭窄的程度决定，如果孩子一出生就发现肺动脉狭窄，生下来病情非常严重，瓣口开得很小、瓣交界粘连严重、肺动脉压差很大，比如压差在100mmHg以上，需要进行处理，可能出生1-2天就要进行手术治疗。如果在手术过程中发现瓣环尚可、瓣交界粘连较多，将瓣交界切开或球囊扩张的效果都很好，此时可以保留瓣环。如果发现瓣环发育非常小，必须切开瓣环，通过补片加宽、扩大，手术效果不错。 如果发现孩子肺动脉瓣狭窄不重，压差不大，如50-60mmHg，可以等待观察。等孩子稍大一点再做手术，效果也非常好。如果压差在30mmHg以下，患者没有必要做手术，可以继续观察。如果在观察过程中心电图正常，完全不用处理；如果出现右心室肥厚的表现，再考虑手术治疗也不晚。 所以治疗时间、采用何种方式要根据肺动脉瓣狭窄的严重程度，以及患者具体的表现决定。

先天性心脏病的种类非常多，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，也有非常复杂的情况，具体如下： 1、法洛四联症：法洛四联症分为轻、中、重型，根据肺动脉发育、血管粗细决定； 2、大动脉转位：主动脉、肺动脉都长反了，手术风险非常大，但目前效果都非常好； 3、完全性肺静脉异位引流：正常的肺静脉都进入左心房，完全性肺静脉异位引流通过垂直静脉可以进入上腔静脉、下腔静脉，可以进入右心房，也可以混合存在； 4、肺动脉闭锁：肺动脉闭锁也属于非常复杂的先天性心脏病，治疗风险很大，要根据它的类型，如完整性、有室缺的来决定不同的手术时机； 5、其它：单心室、单心房、三尖瓣下移的畸形、完全性房室间隔缺损都属于复杂的先天性心脏病，根据不同种类决定不同的治疗时机和治疗效果。

如果肺动脉狭窄非常严重，患者早期进行手术治疗，如进行瓣交界切开或者跨瓣补片方式的手术效果都非常好，大部分患者长大以后不需要二次手术，即一次性手术即为根治。 但也有少部分孩子，肺动脉狭窄长得较慢，右室流出道可能有梗阻，或者进行跨瓣补片以后随着年龄的增长不太够，可能需要二次手术进行处理。绝大部分孩子通过手术都可以一次性治疗，不需要做二次手术，要结合患者的肺动脉狭窄的严重程度、瓣环发育大小、瓣交界的粘连情况进行综合评估。

室间隔缺损多久能自愈很多家长都非常关心，首先要知道该病能不能自愈、有没有自愈可能性，之后才能判断多久能自愈。首先要看室缺大小，如果孩子室缺较小，2-3mm，位于膜部或者位于基部，对孩子生长发育通常没有影响，小孩吃得好、玩得好，生长发育正常，这种情况有自愈可能，可能1-2年才能自愈。如果室缺较大，超过主动脉直径1/2，这种情况通常难以自愈，一般不存在时间问题。 另外，还有它的部位，比如瓣下室缺，以及主动脉下、肺动脉下，或者双动脉下室缺，无论大小通常都不能自愈，都需要通过手术治疗。所以，不能笼统回答，要根据孩子室缺部位、室缺大小综合，评估是否能够自愈及自愈时间。

不是所有的室间隔缺损都可以介入治疗。如果孩子室间隔缺损较大，位于膜部、基部、流出道、肺动脉瓣下则不适合进行介入治疗。介入治疗适合孩子室缺不大，年龄偏大，特别是基部室缺适合封堵。所以要有选择的余地，年龄大、缺损小做封堵相对较安全。虽然它有各种各样的缺点，但优点也显而易见。 如果室间隔缺损较大或者封堵器放得非常大，心脏在收缩过程中室间隔同样也参与收缩、参与心功能改变，如果较大的封堵器放进去会严重地影响孩子的心功能，所以对于较大的室缺不建议做介入治疗，对于肺动脉下的室缺也不建议做介入治疗。所以，介入治疗不是适合所有的室缺，要有严格的选择指征。

先天性心脏病不是遗传病，上一代没有，但这一代有，将来这一代孩子结婚生子后一般也不会有，这种情况完全不用担心，它不是遗传性疾病。孕期因为受到外界因素的干扰，譬如感染，不管是细菌感染、病毒感染，或者药物，比如不知道怀孕可能吃某些药物，或者环境污染，室内小环境、室外大环境等外在因素的干扰，而导致这种情况。 此外，还有母体营养不良，或者父母双方可能身体较虚弱、体质差也会导致这种情况。但部分也可能会有遗传因素。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
房间隔缺损手术以后，随着技术进步，并发症越来越少，但是毕竟它是一个体外循环的手术，在体外循环下，心房的操作比较多，手术容易出现房性的心律失常，如结性心律、心跳慢这种情况。还有极少一部分有可能出现Ⅲ度房室传导阻滞，Ⅲ度房室传导阻滞一般在室缺相比较发生的会比较高，房缺非常少，但是有一部分报道会有这种情况。还有一个情况就是大的房间隔缺损往往容易合并肺静脉的引流，所以手术前要超声反复的看，甚至要查心脏CT造影，要了解肺动脉的走形，术中要探查，经过房间隔缺损，确保看到两侧的开口才能修补这个房缺，如果没有看到，有一部分有可能会出现把肺静脉的开口搁到右房，这会有并发症的发生。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
房间隔缺损手术以后，随着技术进步，并发症越来越少，但是毕竟它是一个体外循环的手术，在体外循环下，心房的操作比较多，手术容易出现房性的心律失常，如结性心律、心跳慢这种情况。还有极少一部分有可能出现Ⅲ度房室传导阻滞，Ⅲ度房室传导阻滞一般在室缺相比较发生的会比较高，房缺非常少，但是有一部分报道会有这种情况。还有一个情况就是大的房间隔缺损往往容易合并肺静脉的引流，所以手术前要超声反复的看，甚至要查心脏CT造影，要了解肺动脉的走形，术中要探查，经过房间隔缺损，确保看到两侧的开口才能修补这个房缺，如果没有看到，有一部分有可能会出现把肺静脉的开口搁到右房，这会有并发症的发生。